·紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)于15~40歲女性、臨床上有多種表現、可累及全身任何臟器的自身免疫性疾病。
·紅斑狼瘡是一種病譜性疾病，一端為盤(pán)狀紅斑狼瘡（DLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統性紅斑狼瘡（SLE），內臟多系統累及并常有皮膚損害。
·本病特點(diǎn)：本病育齡女性多見(jiàn)
? 男女比例為7～9：1
? 發(fā)病年齡多為15～25歲
? 也見(jiàn)于兒童及老人
? 美國發(fā)病率約為50/10萬(wàn)人
? 中國上海普查結果較西方國家高
? 平均為41/10萬(wàn)人
? 女性為113.33/10萬(wàn)人
·病因
1、遺傳因素：SLE為多基因遺傳病,據統計同卵雙生兒中均發(fā)病的概率可達65％，且二人發(fā)病的間隔時(shí)間一般在2年以?xún)?，臨床表現相似。人類(lèi)基因組掃描分析發(fā)現至少有8個(gè)疾病易感區域。
2、病毒：在病人的受累和非受累的真皮浸潤細胞中和真皮乳頭下血管網(wǎng)中的毛細血管、靜脈和動(dòng)脈的內皮細胞中可發(fā)現黏病毒樣管狀結構。
3、性激素：雌激素會(huì )損害T細胞的反應性；能平行抑制細胞免疫，增加自身抗體的產(chǎn)生。SLE患者體內雌激素代謝產(chǎn)物羥化雌酮增加。在動(dòng)物模型中狼瘡鼠雄鼠閹割后其SLE發(fā)病率增高，發(fā)病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可減少發(fā)病。
4、光照：光過(guò)敏見(jiàn)于40%患者，有人發(fā)現經(jīng)紫外線(xiàn)照射后，DNA抗原性加強，在實(shí)驗動(dòng)物中引起DNA抗體，在它的再刺激下可發(fā)生腎炎
5、其他：感染、藥物、飲食妊娠等。
·臨床表現：
1、全身癥狀：90%患者在病程中有發(fā)熱，以長(cháng)期低、中度熱常見(jiàn)。其它：疲倦、乏力、體重減輕。
2、關(guān)節肌肉：95%的患者有不同程度的關(guān)節癥狀，晨僵和關(guān)節痛最常見(jiàn)，伴附近肌肉疼痛，好侵犯四肢大小關(guān)節。25%有肌痛，偶可有近端肌萎縮。
3、皮膚與粘膜：80%-90%有皮膚損害，包括面部蝶型紅斑、盤(pán)狀紅斑、光敏感、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、慢性蕁麻疹、雷諾氏現象、口腔潰瘍等。
4、腎臟：幾乎所有患者腎組織均有病理改變，但有臨床表現者約50%?？杀憩F為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、氮質(zhì)血癥等。以慢性腎炎及腎病綜合征較多。
5、心血管：以心包炎最多見(jiàn)，可有心包積液。嚴重者可有心肌炎、心力衰竭。周?chē)懿∽內缪ㄐ造o脈炎亦多見(jiàn)。
6、肺：胸膜炎約35%，多為中等量胸腔積液，雙側多見(jiàn)。間質(zhì)性肺炎最多見(jiàn)。嚴重者可出現出血性肺泡炎，死亡率很高。
7、神經(jīng)系統：可累及神經(jīng)系統任何部位，以中樞神經(jīng)系統最多見(jiàn)，有精神障礙及行為異常，可出現幻覺(jué)、猜疑、妄想及癲癇發(fā)作等。
注意：凡有中樞神經(jīng)系統癥狀者均提示病情活動(dòng)嚴重。中樞狼瘡應與腦部感染，特別是結核性腦炎相鑒別。腦脊液特點(diǎn)：35%異常，壓力高/蛋白高/白細胞輕度增多；葡萄糖量極少降低。
·相關(guān)抗體：抗核抗體：SLE中ANA滴度較高。高滴度ANA（至少＞1:64）可作為診斷SLE的標準之一。隨病情穩定、好轉而下降，以至陰轉，故連續觀(guān)察滴度變化可作為有效觀(guān)察指標之一。其他自身抗體：抗dsDNA抗體；抗ENA抗體（抗Sm抗體；抗RNP抗體；抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體）
·SLE診斷標準
? 1、面部蝶型紅斑
? 2、盤(pán)狀紅斑
? 3、光敏感
? 4、口腔或鼻咽部潰瘍
? 5、關(guān)節炎：非侵蝕性關(guān)節炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周?chē)P(guān)節，關(guān)節腫痛或積液
? 6、漿膜炎（胸膜炎或心包炎）
? 7、腎損害
a、持續性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或尿蛋白“+++”以上或
b、細胞管型
? 8、神經(jīng)系統病變：抽搐或精神癥狀
? 9、血液學(xué)異常
a、溶血性貧血或
b、白細胞＜4×109/L，2次或
c、淋巴細胞＜1.5×109/L，2次或
d、血小板＜100×109/L
? 10、免疫學(xué)異常
a、抗dsDNA抗體陽(yáng)性或
b、有抗Sm抗體陽(yáng)性或
c、抗磷脂抗體陽(yáng)性
? 11、熒光抗核抗體陽(yáng)性
患者具有11項標準中的4項或更多項、相繼或同時(shí)出現，即可診斷為SLE。
·系統治療—個(gè)性化
? 1、在治療前進(jìn)行病情活動(dòng)性評估，制定個(gè)體治療方案。
? 2、非甾體抗炎藥：?jiǎn)为氂糜谳p型病例，或與糖皮質(zhì)激素并用，以盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量。
? 3、糖皮質(zhì)激素：推薦劑量：輕型病例潑尼松每日＜0.5kg，一般為20~40mg/d；病情中等者每日1.0mg/kg，一般為每日60~80mg。病情重者用大劑量，必要時(shí)用氫化可的松或地塞米松靜脈滴注，每日相當潑尼松2~3mg/kg，一般為100~200mg/d。
? 原則：早期、足量、持續用藥。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，搶救生命。
? 4、抗瘧藥：抗瘧藥物氯喹及羥基氯喹均有抗光敏和穩定溶酶體膜的作用，是治療盤(pán)狀狼瘡的主藥，亦可用于控制SLE的皮膚、關(guān)節損害及光過(guò)敏。
? 5、免疫抑制劑：具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤、環(huán)孢素A和環(huán)磷酰胺。
? 6、雷公藤：雷公藤多苷片每日1~1.5mg/kg（一般每日量60mg），分三次食后服。
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