| 人工耳蝸植入工作指南(2003年,長(cháng)沙) |
| 中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì ) 中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì ) 中華耳鼻咽喉科雜志2004年2月第39卷第2期
人工耳蝸是一種可以幫助聾人恢復聽(tīng)力和語(yǔ)言交流能力的生物醫學(xué)工程裝置。由于人工耳蝸植入是醫學(xué)和康復領(lǐng)域中的一項新技術(shù),因此在適應證的選擇、手術(shù)前后的評估、手術(shù)、術(shù)后調機和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復方面都需要一份可供參考的標準。本指南旨在為從事此項工作的臨床醫生、聽(tīng)力和言語(yǔ)康復工作者提供指導性的意見(jiàn),使我國的人工耳蝸植入工作達到規范化和標準化,從而提高治療效果,避免不必要的風(fēng)險。 人工耳蝸植入涉及到醫學(xué)、聽(tīng)力學(xué)、生物醫學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會(huì )學(xué)等諸多領(lǐng)域,需要耳科醫師、聽(tīng)力師、言語(yǔ)治療師、康復教師、工程技術(shù)人員及家長(cháng)等共同組成人工耳蝸植入小組,協(xié)作開(kāi)展工作。 適應證的選擇 一、患者的選擇標準 對于雙耳重度或極重度聾,病變部位定位診斷于耳蝸者,可以選擇人工耳蝸植入。 .語(yǔ)前聾患者的選擇標準: ①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應為12個(gè)月～5歲;③配戴合適的助聽(tīng)器,經(jīng)過(guò)聽(tīng)力康復訓練3～6個(gè)月后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善;④無(wú)手術(shù)禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有聽(tīng)力語(yǔ)言康復教育的條件。 語(yǔ)前聾患者手術(shù)植入時(shí)的年齡越小效果越佳,這可最大限度地在腦可塑臨界期前避免聽(tīng)感覺(jué)剝奪和擴大言語(yǔ)和語(yǔ)言技能的潛力。大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力語(yǔ)言基礎,自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)力或語(yǔ)言訓練史。助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差,是指在最好助聽(tīng)聆聽(tīng)環(huán)境下開(kāi)放短句識別率≤30%或雙字詞識別率≤70%。 2.語(yǔ)后聾患者的選擇標準:①各年齡段的語(yǔ)后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;③助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差,開(kāi)放短句識別率≤30%;④無(wú)手術(shù)禁忌證;⑤有良好的心理素質(zhì)和主觀(guān)能動(dòng)性,對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值;⑥有家庭的支持。 語(yǔ)后聾患者的發(fā)病年齡和耳聾時(shí)間與手術(shù)后的效果密切相關(guān)。一般來(lái)說(shuō),發(fā)病年齡早,耳聾病程較長(cháng)者手術(shù)后效果較差。此外,手術(shù)后生活和工作中的聆聽(tīng)環(huán)境也可影響到人工耳蝸植入的效果。 3 手術(shù)禁忌證:①絕對禁忌證,包括內耳嚴重畸形病例,例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無(wú)耳蝸畸形等;聽(tīng)神經(jīng)缺如;嚴重智力障礙;無(wú)法配合語(yǔ)言訓練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者;②相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒(méi)有可靠的康復訓練條件。 分泌性中耳炎和膠耳并非手術(shù)禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時(shí)行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除,修復鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6個(gè)月后行人工耳蝸植入術(shù) 。二、術(shù)前評估 1.病史采集:通過(guò)病史采集和檢查了解發(fā)病原因。耳科病史重點(diǎn)應放在耳聾病因和發(fā)病的過(guò)程,應了解患者的聽(tīng)力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發(fā)育因素(全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等)、耳聾家族史、助聽(tīng)器配戴史和其他原因,如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應包括:母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長(cháng)史、言語(yǔ)發(fā)育史等。 還應了解患者的語(yǔ)言能力(如發(fā)音特點(diǎn)、構音清晰度)和語(yǔ)言理解力及交流能力(如口頭、唇讀、手語(yǔ)、書(shū)面、猜測等)。 2.耳科學(xué)檢查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。 3.聽(tīng)力學(xué)檢查:①主觀(guān)聽(tīng)閾測定:6歲以下小兒可采用小兒行為測聽(tīng)法,包括行為觀(guān)察測聽(tīng)法、視覺(jué)強化測聽(tīng)法和游戲測聽(tīng)法;②聲導抗測定:包括鼓室壓曲線(xiàn)和鐙骨肌反射;③聽(tīng)性腦干反應(ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ),40Ｈｚ相關(guān)電位(或多頻穩態(tài)誘發(fā)電位);④耳聲發(fā)射(瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射);⑤言語(yǔ)測聽(tīng):言語(yǔ)聽(tīng)閾測試為語(yǔ)察覺(jué)閾和語(yǔ)識別閾;言語(yǔ)識別測試包括言語(yǔ)測試詞表和小兒言語(yǔ)測試詞表;⑥助聽(tīng)器選配:需有專(zhuān)業(yè)聽(tīng)力師進(jìn)行助聽(tīng)器選配,一般需要雙耳配戴,選配后要做助聽(tīng)聽(tīng)閾測試和言語(yǔ)識別測試,再行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓練3～6個(gè)月;⑦前庭功能檢查(有眩暈病史者);⑧鼓岬電刺激試驗:測試包括閾值、動(dòng)態(tài)范圍、頻率辨別、間隔辨別和時(shí)程辨別等心理物理學(xué)檢查。 5.語(yǔ)言能力評估:對有一定語(yǔ)言經(jīng)驗或能力的患者應做言語(yǔ)能力評估(語(yǔ)言結構和功能),包括言語(yǔ)清晰度、詞匯量、理解能力、語(yǔ)法能力、表達能力和交往能力;對于小于3歲、不合作的小兒,采用“親子游戲”錄像觀(guān)察的方法進(jìn)行評價(jià),以此判斷患者現階段的語(yǔ)言能力狀況。 6.心理、智力及學(xué)習能力評估:對缺乏語(yǔ)言能力的3歲以上的兒童可選希 內學(xué)習能力測驗,3歲以下者可選用格雷費斯心理發(fā)育行為測查量表。對疑有精神智力發(fā)育遲緩(希 內學(xué)習能力評估智商<68分,格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分)或有異常心理行為表現者,應建議患者去權威機構進(jìn)行進(jìn)一步的觀(guān)察、診斷和鑒定。社會(huì )文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入;而非社會(huì )文化型智力低下,或多動(dòng)癥、孤獨癥以及其他精神智力發(fā)育障礙的患者,應向家長(cháng)講明此類(lèi)疾病可能會(huì )給患者術(shù)后康復帶來(lái)的極大困難,幫助家長(cháng)建立客觀(guān)的心理期望值。 7.兒科學(xué)或內科學(xué)評估:做全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。 8.家庭條件和康復條件:接受過(guò)專(zhuān)業(yè)培訓或有語(yǔ)訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓練,否則應將患兒送到聾兒康復學(xué)?；驒C構。 二、聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復的準備 應該使患者、聾兒家長(cháng)和教師了解人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復訓練的重要性,特別是對語(yǔ)前聾患兒術(shù)后應如何進(jìn)行康復訓練以及康復地點(diǎn)的選擇做好準備。術(shù)前的康復訓練應針對不同患兒的年齡和聽(tīng)力語(yǔ)言水平等特點(diǎn)實(shí)施,康復訓練的內容應以患者聽(tīng)覺(jué)意識的建立和事物概念定義的理解為重點(diǎn),為其術(shù)后開(kāi)機調試和康復訓練做好行為經(jīng)驗和學(xué)習心理上的準備。
耳蝸植入手術(shù) 一、對手術(shù)醫師的要求人工耳蝸植入手術(shù)是一項精細的顯微耳科手術(shù),要求術(shù)者將電極植入耳蝸的最佳位置而又不能損壞電極和損傷中耳、內耳的重要組織結構。手術(shù)中還經(jīng)常會(huì )遇到中耳或內耳的畸形。因此手術(shù)醫師應該具備較豐富的中耳乳突手術(shù)經(jīng)驗并參加過(guò)一定的人工耳蝸手術(shù)的專(zhuān)業(yè)培訓。在獨立完成人工耳蝸手術(shù)前,應在有經(jīng)驗的醫師指導下完成3～5例人工耳蝸植入手術(shù)。 二、對手術(shù)室及基本設備的要求手術(shù)室應具備良好的無(wú)菌手術(shù)條件,手術(shù)顯微鏡應視野清晰、照明充足,手術(shù)電鉆工作穩定、鉆頭齊備。有條件的醫院可使用面神經(jīng)監測儀,在先天性顳骨發(fā)育畸形、再次手術(shù)以及植入有可能損傷面神經(jīng)時(shí)更為必要。 三、術(shù)前準備 1.術(shù)前談話(huà):對適合并接受人工耳蝸手術(shù)的患者和家屬,應由手術(shù)醫師和聽(tīng)力師與其進(jìn)行手術(shù)前談話(huà),使他們充分了解手術(shù)中可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥,了解人工耳蝸帶來(lái)的效益、不足及有弊之處,尤其是讓他們了解體外裝置長(cháng)期維修和體內裝置失效的可能,并且在手術(shù)知情同意書(shū)上簽字。 2.手術(shù)知情同意書(shū)見(jiàn)文后附件。 3.手術(shù)準備、全身麻醉準備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。 四、手術(shù)操作步驟和方法按照各人工耳蝸公司提供的操作手冊執行。 五、術(shù)中檢測電極植入后根據所使用的人工耳蝸裝置進(jìn)行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反應測試,以了解電極的完整性和聽(tīng)神經(jīng)對電刺激的反應。 六、手術(shù)后的處理同一般耳科手術(shù)。 七、手術(shù)并發(fā)癥及處理方法人工耳蝸植入術(shù)常見(jiàn)的并發(fā)癥有:鼓膜或外耳道穿孔,鼓索神經(jīng)麻痹,頭皮厚而影響信號傳輸,眩暈,電刺激時(shí)出現面肌抽搐或疼痛,切口嚴重感染,乳突血管或乙狀竇損傷導致大出血,腦脊液漏,面神經(jīng)麻痹,腦膜炎等。一般的并發(fā)癥采取保守治療即可,少量的皮下血腫可自行吸收,不用特殊處理。較大的血腫可采用血腫穿刺抽吸,并加壓包扎。中耳的感染一般不會(huì )影響植入裝置,用常規方法可以得到控制。輕度眩暈多在數日內自行消失,眩暈較重者可酌情使用抗眩暈藥物。嚴重的并發(fā)癥多需再次手術(shù),如面神經(jīng)減壓術(shù)、腦脊液修補術(shù)、人工耳蝸更換術(shù)等。單極性電刺激時(shí)引起的面肌抽搐和疼痛可通過(guò)調機得到解決。 八、特殊病例的手術(shù)特殊病例如前庭水管擴大、蝸水管先天發(fā)育異常、Ｍｏｎｄｉｎｉ和共同腔(ｃｏｍｍｏｎｃａｖｉｔｙ)內耳畸形、耳蝸骨化等特殊病例多數可施行人工耳蝸植入手術(shù),但術(shù)中應謹慎處理。對術(shù)中可能發(fā)生井噴的病例,手術(shù)前應做好修補填漏的技術(shù)準備。對于有內耳道骨質(zhì)缺損的病例,應避免將電極插入內耳道,以免造成面神經(jīng)麻痹或術(shù)后效果不佳。聽(tīng)神經(jīng)病目前臨床診斷較困難,但只要患者有殘余聽(tīng)力,手術(shù)后一般可以達到較好的效果;沒(méi)有殘余聽(tīng)力的患者應做鼓岬電刺激測試,并應謹慎考慮是否手術(shù)。特殊病例,術(shù)前應組織病例討論 九、手術(shù)后的影像學(xué)評估
手術(shù)后開(kāi)機前用影像學(xué)方法了解電極植入的情況。
開(kāi)機和調試 手術(shù)后2～4周可以開(kāi)機,開(kāi)機指為患者配戴并開(kāi)啟外部裝置———言語(yǔ)處理器的過(guò)程。在人工耳蝸使用過(guò)程中,受植入者的電極阻抗、聽(tīng)覺(jué)通路、聽(tīng)覺(jué)中樞等對聲音的傳輸和感受均會(huì )隨時(shí)間及經(jīng)驗的積累而發(fā)生變化,因此每隔一段時(shí)間需要對患者的程序進(jìn)行調試,以使患者聽(tīng)到的聲音更清晰、更舒適。一般開(kāi)機后的第1個(gè)月內每周調機1次,之后每半個(gè)月或1個(gè)月調機1次,待聽(tīng)力穩定后調試時(shí)間的間隔會(huì )延長(cháng),最終1年調機1次。 手術(shù)效果評估 手術(shù)成功應包括以下幾個(gè)方面: 1.手術(shù)后切口愈合良好。 2.經(jīng)Ｘ線(xiàn)檢查,電極位置正確,植入電極的數目符合提供產(chǎn)品公司的要求。 3.患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間(一般為3～6個(gè)月)的調機和康復后有主觀(guān)或客觀(guān)的聽(tīng)性反應。 聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復 植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復對語(yǔ)前聾和語(yǔ)后聾患者有所不同。語(yǔ)后聾患者主要針對聽(tīng)能的康復訓練,語(yǔ)前聾患兒則需要制定完整的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復計劃。 一、康復目標 1.康復目標的確立應建立在術(shù)后評估的基礎上。以形成其發(fā)育水平的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力為主體,更要充分考慮其身心發(fā)展的規律,具有階段性、順序性、連續性和可觀(guān)察的特點(diǎn),達到能聽(tīng)會(huì )說(shuō)的目的。 2.康復內容要包括聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言、認知、社會(huì )化行為、情感發(fā)展等方面,提高語(yǔ)言的使用和交往能力,促進(jìn)其全面發(fā)展。 二、康復模式 1.應堅持確立“以康復機構為指導,家庭康復為中心”的康復模式。 2.建立正常聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言學(xué)習環(huán)境,有一定聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力的學(xué)齡前聾兒可進(jìn)入正常幼兒園,學(xué)齡兒童可進(jìn)入普通學(xué)校隨班就讀。 3.特別重視父母、幼兒園和普通學(xué)校教師在康復指導中的作用。 4.康復機構在聾兒聽(tīng)力語(yǔ)言康復的整個(gè)過(guò)程中始終發(fā)揮技術(shù)資源作用。
三、康復原則 1.強調“以聽(tīng)為主”,并合理應用視覺(jué)、觸覺(jué)等輔助手段。 2.優(yōu)化聆聽(tīng)環(huán)境,注意提供豐富、適宜的聲音,特別是音樂(lè )聲的體驗,養成聆聽(tīng)習慣,建立聽(tīng)覺(jué)優(yōu)勢。 3.語(yǔ)言學(xué)習應從對語(yǔ)言的理解入手,注重語(yǔ)言的實(shí)用性。堅持鼓勵原則,注重循序漸進(jìn),在語(yǔ)言使用與交往中發(fā)展語(yǔ)言能力。 3.在語(yǔ)言學(xué)習過(guò)程中,要重視語(yǔ)言生成環(huán)節中呼吸、發(fā)音、構音存在問(wèn)題,并加以矯治,以提高語(yǔ)言清晰度。 4.依據階段評估結果,遵循聽(tīng)覺(jué)察知、注意、定位、辨別、記憶、選擇、反饋、概念等聽(tīng)覺(jué)發(fā)育8個(gè)階段規律,制定個(gè)別教育計劃,加強一對一個(gè)別指導。
四、康復評估 1.聽(tīng)覺(jué)能力評估:通過(guò)人工耳蝸植入者對語(yǔ)音及言語(yǔ)識別來(lái)評價(jià)其聽(tīng)覺(jué)能力。用言語(yǔ)聲進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)評估可以達到了解聽(tīng)覺(jué)徑路全過(guò)程的目的。通過(guò)對漢語(yǔ)聲調識別、聲母識別、韻母識別、雙音節詞識別等測試,可以對人工耳蝸植入者的言語(yǔ)基頻、中頻和高頻的感知及言語(yǔ)可懂度進(jìn)行定量分析。評估結果對于優(yōu)化言語(yǔ)編碼策略、Ｔ值和Ｃ值的設定及聽(tīng)覺(jué)訓練的指導具有重要意義。測試用具及方法可依據測試目的可選擇使用中國聾兒康復系統已使用的聾兒康復評估題庫中“兒童漢語(yǔ)言語(yǔ)測聽(tīng)詞表”進(jìn)行評估。 2.語(yǔ)言能力評估:本項測驗主要是對聾兒語(yǔ)言能力的估價(jià)。它所依據的標準是正常幼兒在各年齡段上的語(yǔ)言發(fā)育指標,亦即語(yǔ)言年齡。它所涉及的并非是語(yǔ)言的全部要素,而只是一些具有某些明顯的具有發(fā)展意義的特征。如對耳蝸植入者的發(fā)音水平、言語(yǔ)的理解能力、言語(yǔ)的表達能力、言語(yǔ)的使用能力、言語(yǔ)的語(yǔ)法能力進(jìn)行評價(jià)。通過(guò)評價(jià)可以獲知聾兒的語(yǔ)言發(fā)展水平及與正常幼兒的相當語(yǔ)言年齡,也可以衡量聾兒的語(yǔ)言能力發(fā)展是否平衡,以便在康復訓練中選擇與其語(yǔ)言年齡相適應的教材,對一對一的教學(xué)具有重要指導意義。測試用具及方法可依據測試目的選用中國聾兒康復系統已使用的聾兒康復評估題庫中部分“語(yǔ)言能力評估等級圖片”進(jìn)行評估。 |
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