患者反復來(lái)院就診，這例室壁瘤的原因，也許你根本想不到……
“卷首語(yǔ)”
《讀心術(shù)：學(xué)習心臟病診療的真功夫》，是“醫學(xué)界心血管頻道”和“哈特瑞姆心臟之聲”聯(lián)袂推出的精品欄目。
該欄目邀請北京朝陽(yáng)醫院劉興鵬教授和田穎教授，精選有教學(xué)價(jià)值的案例進(jìn)行解讀，每半月更新一次，于層層剖析中掌握臨床“讀心術(shù)”，于抽絲破繭中練就診療“真功夫”，旨在搭建一個(gè)交流、學(xué)習的平臺，幫助臨床醫生提升診療水平。
新年伊始，讓我們先來(lái)熟悉下這份病例：
病例介紹
2015年 患者首次就診：
男性，52 歲；
主訴：
突發(fā)性胸悶3年；現病史：
間斷胸悶，位于胸骨后、伴咽部疼痛、休息5分鐘可緩解；既往史：
高血壓病史3年，最高160/110 mmHg，發(fā)現糖尿病1個(gè)月；個(gè)人史：
吸煙30余年、每日20支，飲酒30年、每次250 g；家族史：
姐姐28歲死于“心臟病”，具體不詳；查體：
心肺無(wú)明顯陽(yáng)性體征。
▎入院查心電圖如下所示：
圖1：竇律，左室高電壓（5 mm/mV），高側壁、前側壁ST段下移伴T(mén)波倒置
心電圖似乎提示存在左室肥厚及心內膜下心肌缺血的可能，于是進(jìn)一步查心臟彩超，可見(jiàn)左室心尖部心肌增厚--、左房增大、左室舒張功能減低。
為進(jìn)一步排除缺血相關(guān)疾病，遂進(jìn)行了冠脈造影的檢查，可見(jiàn)輕度冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥。
圖2：患者2015年心超及冠脈造影的結果
初步診斷：肥厚型心肌病 （心尖肥厚型）、高血壓病3級（極高危組）、2型糖尿病、高脂血癥 。
當時(shí)給予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀降脂、美托洛爾緩釋片控制心率及降低心肌氧耗、依那普利降壓、阿卡波糖降糖治療?；颊咂椒€地度過(guò)了兩年。
第二次入院的時(shí)候，已是2017年了。
2017年，患者第二次入院就診：
患者此次因“飲酒后出現頭暈、胸悶、胸痛、咽部緊縮感，癥狀反復發(fā)作、伴黑朦2次”入院，心電圖示室性心動(dòng)過(guò)速；既往史基本同前；入院查體：心肺無(wú)明顯陽(yáng)性體征。
患者發(fā)生心悸時(shí)的心電圖示：室性心動(dòng)過(guò)速（圖3），復查心臟彩超后，提示肥厚型心肌?。ㄒ孕募獠繛橹?zhù)，心尖部中間段厚18 mm，心尖部厚24.5 mm）、左房增大、右室輕度肥厚、二尖瓣返流（輕度）、升主動(dòng)脈增寬、少量心包積液，建議行負荷超聲心動(dòng)圖進(jìn)一步排除梗阻！
圖3：I、II導聯(lián)呈負向QRS、AVR導聯(lián)呈直立、V1導聯(lián)呈R型、V2-V6導聯(lián)呈QS型，提示室性心動(dòng)過(guò)速
圖4：患者2017年復查的心臟彩超
為排除缺血相關(guān)性室速，患者再次復查了冠脈造影，并且進(jìn)行了心肌活檢（如圖5），造影可見(jiàn)左主干、前降支、回旋支均無(wú)病變、右冠中段管腔不規則、50%狹窄，送活檢鉗于左心室，取左室室壁組織行心肌活檢。
圖5：患者復查的冠脈造影結果及其心肌活檢組織
心肌活檢顯示心肌細胞核明顯增大、胞核大小不一、心肌纖維交錯生長(cháng)、心肌纖維之間脂肪組織增生，可見(jiàn)部分心肌退變，符合肥厚型心肌病的心肌組織改變。
初步診斷：持續性室性心動(dòng)過(guò)速、肥厚型心肌病 （心尖肥厚型）、 高血壓病3級（極高危組）、2型糖尿病、高脂血癥。
目前，患者發(fā)生室速的原因終于找到了，原來(lái)是與肥厚型心肌病相關(guān)！
按照《2017年美國心臟協(xié)會(huì )/美國心臟病學(xué)學(xué)會(huì )/美國心律學(xué)會(huì )（AHA/ACC/HRS）室性心律失常處理與預防心臟猝死指南》中的推薦，對于肥厚型心肌病的患者，其預期壽命大于1年，若為室速/室顫所致心臟驟停生存者，或持續性自發(fā)室速導致暈厥與血流動(dòng)力學(xué)障礙者，推薦植入ICD（I級、B-NR）。
圖6：《2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常處理與預防心臟猝死指南》
該病人符合單腔除顫器（ICD）植入的I類(lèi)指征，遂進(jìn)行了ICD的植入術(shù)。然而，在ICD植入后的當晚，患者卻在熟睡中被電擊驚醒，心電監護示：室性心動(dòng)過(guò)速、心率150次/分（圖7），2分鐘內ICD竟然放電6次，考慮交感電風(fēng)暴！
急查血鉀為4.6 mmol/L，給予冬眠合劑鎮靜、艾司洛爾泵入抑制交感活性。
圖7：ICD植入后的室性心動(dòng)過(guò)速
同時(shí)，我們對ICD進(jìn)行了程控，并將ICD的ATP功能調整至140次/分，給予鹽酸胺碘酮 0.2 g tid、美托洛爾緩釋片 95 mg qd、勞拉西泮 0.5 g qn等輔助強化藥物治療。
圖8：對ICD進(jìn)行了程控及參數調整
于是，患者又安穩地度過(guò)了兩年……
2019年，這是患者的第三次入院：
患者因“近期發(fā)作心悸、頭暈、胸悶、大汗、一過(guò)性黑朦、伴惡心嘔吐、呼吸困難、每日發(fā)作1-3次，持續數秒”入院，程控示持續性室速，最長(cháng)34s；既往史基本同前；查體：心肺無(wú)明顯陽(yáng)性體征。
入院心電圖示：竇性心律、室性早搏，呈間位性 （I、II導聯(lián)負向、AVR導聯(lián)直立、V1導聯(lián)rsR型、V2-V6導聯(lián)QS型）。
根據室早的形態(tài)，考慮早搏可能來(lái)源于左室心尖部。初步診斷基本同前，仍考慮肥厚型心肌病相關(guān)性室速。
圖9：竇性心律 室性早搏 呈間位性
再次復查心臟彩超示：肥厚型心肌?。ㄐ募夥屎裥?以中部-心尖部為著(zhù),最厚23.6 mm）、左室中部梗阻、左室心尖部室壁瘤形成（收縮期左室心尖部向外膨出,范圍約22*22 mm）、左房增大、左室舒張功能減低、二尖瓣返流（輕度）、心包積液（少量），建議左心聲學(xué)造影進(jìn)一步明確室壁瘤及大小、除外有無(wú)血栓形成。
因患者已植入了ICD，無(wú)法行心臟MRI檢查，故選擇左心室聲學(xué)造影，見(jiàn)左室中部梗阻、左室心尖部室壁瘤形成，未見(jiàn)充盈缺損（圖10）。
圖10：患者2019年的心臟彩超及左心室聲學(xué)造影
按照《2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常處理與預防心臟猝死指南》中的推薦，對于非缺血性心肌病的患者，若持續單形性室速反復發(fā)作，藥物治療無(wú)效或不能耐受，導管消融可以有助于減少室速發(fā)作及ICD放電（IIa級、B-NR）。
圖11：《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治療指南》
我們建議患者進(jìn)行導管消融，并在術(shù)前進(jìn)行了左心室造影，可見(jiàn)左心室中部梗阻、左心室心尖部室壁瘤形成、呈肥厚型心肌病典型的“芭蕾舞腳樣”改變。
圖12：導管消融術(shù)中的左心室造影
在術(shù)中標測時(shí)發(fā)現，患者的室早并不多見(jiàn)，而左室心尖部的室壁瘤區域有明顯的低電壓區（紅色區），與左室正常區域的電壓移行區域（黃綠藍處）不同，可能為致心律失常的基質(zhì)。
移行區域可見(jiàn)低電壓的碎裂電位，并對此區域進(jìn)行了起搏，發(fā)現與室早/室速的心電圖接近，于是對其進(jìn)行消融及基質(zhì)的改良，反復誘發(fā)后無(wú)室速發(fā)生。
圖13：對致心律失?；|(zhì)進(jìn)行標測及消融改良
最后，我們一起來(lái)總結一下～
心尖肥厚型心肌?。ˋpHCM）是指病因不明的、主要局限于左心室乳突肌水平以下的心尖部肥厚（心臟舒張期的心尖部心肌厚度≥14 mm）的肥厚型心肌病，是由日本首次報道的肥厚型心肌病的一個(gè)亞型，病變主要累及左心室心尖部，右心室較少受累。
圖14：心尖肥厚型心肌病的影像學(xué)特點(diǎn)
ApHCM的心電圖特點(diǎn)：對稱(chēng)性巨大倒置T波是ApHCM的特征性表現，主要出現在中胸及左側胸前導聯(lián)，最深可達4.0 mV以上，酷似“冠狀T波”，典型時(shí)呈Tv4>Tv5>Tv3，部分病例在左心室心尖部形成室壁瘤時(shí)，R波電壓可由高逐漸變低，并出現異常Q波，ApHCM的心電圖異常表現常早于超聲心動(dòng)圖的異常改變。
再來(lái)總結一下ApHCM合并心尖部室壁瘤～
有國外文獻報道，日本的肥厚型心肌病發(fā)病率為15%，其中ApHCM占25%，非亞洲人群僅占1%-3%，家族性ApHCM的發(fā)病率為6%，ApHCM可出現左室中部肥厚梗阻合并室壁瘤，50%的ApHCM可出現室壁瘤。
原來(lái)，心尖肥厚型心肌病出現左室心尖部室壁瘤的現象并不少見(jiàn)！
與無(wú)心尖部室壁瘤的ApHCM患者相比，其猝死的風(fēng)險顯著(zhù)增加（每年4.7% vs 0.9%），若出現猝死及猝死家族史、室性心律失常等情況時(shí)，建議植入ICD進(jìn)行一級或二級預防。
圖15：心尖肥厚型心肌病的分類(lèi)圖
小 結
心尖肥厚型心肌病是以心尖肥厚為特征的肥厚型心肌病，具有特征性的心電圖表現；在亞洲人群心尖肥厚型心肌病發(fā)病率較高；
合并左室中部肥厚梗阻時(shí)，易發(fā)生心尖部室壁瘤、室性心律失常，增加猝死風(fēng)險；
有暈厥的高?；颊呓ㄗh植入ICD預防猝死，對ICD植入后反復放電、藥物治療效果不佳，可考慮室速射頻消融；
合并心尖部室壁瘤時(shí)血栓風(fēng)險明顯增加，需持續抗凝治療。
專(zhuān)家介紹
田穎
田穎，醫學(xué)博士后、副主任醫師，現就職于首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院心臟中心。是哈特瑞姆心臟醫生集團創(chuàng )始人之一。
田穎大夫心臟查房時(shí)間：一個(gè)病人可能有多個(gè)癥狀，每種癥狀又可能有多個(gè)病因，醫生如何打破先入為主的思維定式，抽絲破繭找到解決患者當下問(wèn)題的有效療法，“田穎大夫心臟查房時(shí)間”，在哈特瑞姆心臟之聲每周二15分鐘，1個(gè)臨床案例，培養您的全面診療思路。
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