高風(fēng)雀目?。?/span>視網(wǎng)膜色素變性）中醫診療方案（試行）
一、診斷
（一）疾病診斷
1．中醫診斷：參照中華人民共和國中醫藥行業(yè)標準《中醫病癥診斷療效標準》（ZY/T001.5-94）
（1）夜盲，入暮及暗處不辨人物，暗適應檢查閾值升高。
（2）視野縮小，視野檢查早期可見(jiàn)環(huán)狀暗點(diǎn)，逐漸向內外兩側擴大，晚期呈管狀視野，進(jìn)而影響黃斑，中心視力減退可致失明。
（3）眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管顯著(zhù)變細，早期在赤道部散布骨細胞樣色素，隨病情進(jìn)展，視乳頭呈蠟黃色，色素向周邊和后極部擴展，可覆蓋于視網(wǎng)膜血管上。視網(wǎng)膜呈青灰色可透見(jiàn)硬化的脈絡(luò )膜血管。極少數患者可無(wú)色素。
（4）ERG a波、b波振幅降低，峰時(shí)延遲，甚至消失呈熄滅型。
（5）常有家族史，有常染色體顯性、常染色體隱性、伴性連鎖隱性及散發(fā)性四種遺傳類(lèi)型。
2．西醫診斷：參照《中華眼科學(xué)》（李鳳鳴主編，人民衛生出版社，2005年）。
（1）雙眼受累。
（2）周邊視覺(jué)喪失。
（3）桿體功能障礙：表現為暗適應桿體終閾值升高及（或）ERG桿體反應振幅降低，峰時(shí)延長(cháng)或反應不能記錄。
（4）進(jìn)行性感光細胞功能喪失。
（二）證候診斷
1．腎陽(yáng)不足證：夜盲，視野縮小，面色萎黃，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鳴耳聾，陽(yáng)萎早泄，女子月經(jīng)不調，量少色淡；舌質(zhì)淡，苔薄，脈細無(wú)力。
2．肝腎陰虛證：夜盲，視野縮小，眼干澀，頭暈耳鳴，失眠夢(mèng)擾，口干，腰膝酸軟；舌質(zhì)紅，少苔，脈細數。
3．脾虛氣弱證：夜盲，視野縮小，面乏華澤，肢體乏力，納食不馨，口淡無(wú)味，視物疲勞，不能久視，或有便溏泄瀉；舌質(zhì)淡，有齒痕，苔薄白，脈細弱。
4．氣虛血瘀證：夜盲，視野狹窄，視力模糊，病程日久，視神經(jīng)乳頭蠟黃色，視網(wǎng)膜血管纖細，脈絡(luò )膜血管硬化；舌質(zhì)暗，苔薄，脈細。
二、治療方案
（一）辨證選擇口服中藥湯劑或中成藥
1．腎陽(yáng)不足證
治法：溫補腎陽(yáng)。
推薦方藥：右歸丸加減。熟地黃、枸杞子、菟絲子、楮實(shí)子、覆盆子、山茱萸、杜仲、牛膝、當歸、丹參、沙蒺藜、制附子、肉桂等。
中成藥：右歸丸等。
2．肝腎陰虛證
治法：滋補肝腎。
推薦方藥：明目地黃丸加減。生地黃、熟地黃、山茱萸、澤瀉、山藥、牡丹皮、丹參、柴胡、當歸、五味子、枸杞子、白蒺藜、茺蔚子、夜明砂等。
中成藥：明目地黃丸等。
3．脾虛氣弱證
治法：補脾益氣。
推薦方藥：補中益氣湯加減。柴胡、黃芪、黨參、白術(shù)、當歸、丹參、陳皮、升麻、蒼術(shù)、谷精草、夜明砂、炙甘草等。
中成藥：補中益氣丸等。
4．氣虛血瘀證
治法：益氣活血。
推薦方藥：補陽(yáng)還五湯加減。黃芪、黨參、白術(shù)、五味子、桃仁、枳殼、當歸尾、赤芍、川芎、地龍、丹參、山楂等。
中成藥：十全大補丸等。
（二）辨證選擇靜脈滴注中藥注射劑
根據病情，辨證選用中藥注射劑。
（三）針灸推拿治療
1．針灸療法
（1）取穴：根據治療體位分為2組，即仰臥取穴組和俯臥取穴組。
仰臥取穴：按以下四個(gè)部位配穴，每個(gè)部位腧穴交替選用。
眶內穴：睛明、球后、承泣、上明；
眶周穴：四白、攢竹、絲竹空、瞳子髎、太陽(yáng)、魚(yú)腰；
鄰近穴：百會(huì )、四神聰、翳明；
遠部穴：養老、合谷、足三里、三陰交、太沖、光明。
加減：腎陽(yáng)不足加關(guān)元；肝腎陰虛加太溪；脾虛氣弱加氣海；氣虛血瘀加血海。
俯臥取穴：風(fēng)池、大椎、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、腎俞、命門(mén)；加枕上正中線(xiàn)、枕上旁線(xiàn)（頭皮針定穴）。
（2）操作：眶內穴及眶周穴采用平補平瀉手法，其他穴位針刺以補法為主，虛實(shí)夾雜者宜補瀉兼施、先瀉后補；鄰近穴、遠部穴及背俞穴可加灸，選擇溫針灸、艾條溫和灸、灸盒灸均可?？魞妊ㄒ酥斏鞑僮?，選擇0.25×40～50mm一次性無(wú)菌針灸針，采用輕柔壓入法進(jìn)針，針刺深度約1寸左右，得氣即可，不宜反復提插捻轉手法，避免傷及眼球及血管，出針后以無(wú)菌棉球按壓針孔1～3分鐘，防止出血。心俞、膈俞、肝俞、脾俞、腎俞等穴向脊柱方向斜刺1寸左右，以免傷及內臟；風(fēng)池穴忌向內上方斜刺，以免傷及延髓；其他腧穴常規針刺。兩組穴位交替，每日治療1次，10次為1療程，連續治療3個(gè)療程。
2．耳針療法（或耳穴壓豆法）
取穴：眼、目1、目2、心、肝、脾、腎、神門(mén)、皮質(zhì)下、內分泌。操作：每次取一側耳穴，左右交替，穴位皮膚常規消毒后，毫針淺刺不留針；或貼壓王不留行籽，按壓至耳廓發(fā)紅發(fā)熱為度，左右交替，每周2次，連續4周。適用于各證型視網(wǎng)膜色素變性。
3．皮膚針療法（梅花針叩刺）
取穴：眼周、百會(huì )、四神聰、枕上正中線(xiàn)、枕上旁線(xiàn)、風(fēng)池、督脈及膀胱經(jīng)在頸項至背腰部循行線(xiàn)。操作：穴位皮膚常規消毒后，持皮膚針叩刺，輕或中度刺激，至局部皮膚潮紅，患者能耐受為度，每日1次，10次為1療程，連續治療3個(gè)療程。適用于各證型視網(wǎng)膜色素變性。
4．穴位注射療法
取穴：肝俞、腎俞、足三里、曲池、風(fēng)池、球后。藥物：選用甲鈷胺、維生素B1、B12、丹參注射液等。操作：穴位皮膚常規消毒后，以2ml或5ml一次性無(wú)菌注射器抽取藥液1～2ml，每次選用2～4穴，每穴注射約0.5ml，交替選穴，隔日1次，10次為1療程。適用于各證型視網(wǎng)膜色素變性。
5．推拿治療
一指禪推太陽(yáng)、陽(yáng)白、印堂5遍；揉睛明、攢竹、魚(yú)腰、絲竹空、太陽(yáng)，每穴1分鐘；分抹上下眼眶2分鐘；按揉養老、光明穴，每穴2分鐘。每日治療1次，10次為1療程，連續治療3個(gè)療程。
（四）其他療法
根據病情需要可以選擇中藥熏蒸、中藥離子導入等。
（五）內科基礎治療
合并心血管系統、內分泌系統等基礎疾病者，參考其相應的診療方案進(jìn)行處理。
（六）護理與調攝
1．保證夜間照明充足，囑病人生活要有規律，避免夜間外出活動(dòng)。
2．此類(lèi)患者病程長(cháng)，見(jiàn)效慢，易焦慮，應做好情志護理。
3．做好衛生宣教。杜絕近親結婚，做到優(yōu)生優(yōu)育。飲食宜清淡，富于營(yíng)養。外出佩戴防護眼鏡，保護雙眼，避免強光刺激。
4．協(xié)助患者學(xué)習新的生活技巧，如學(xué)習盲文、按摩等，也可借助其他新的科學(xué)設備，訓練其他知覺(jué)的敏感度，以適應生活。
5．鼓勵和指導患者積極鍛煉身體，以增強體質(zhì)。
三、療效評價(jià)
（一）評價(jià)標準
1．疾病療效評定標準
（1）顯效：視力提高≥4行；視野范圍擴大≥15°或靜態(tài)視野平均敏感度（MS）較治療前回升≥15%；ERG a波振幅、b波振幅及峰時(shí)較治療前提高≥15%。3項中須具備2項。
（2）有效；視力提高≥2行；視野范圍擴大≥5°或靜態(tài)視野平均敏感度（MS）較治療前回升≥5%；ERG a波振幅、b波振幅及峰時(shí)較治療前提高≥5%。3項中須具備2項。
（3）無(wú)效：視野、視力、ERG無(wú)改善或繼續下降者。
2．中醫證候療效判定標準
（1）顯效；中醫臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥70%。
（2）有效：中醫臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少≥30%。
（3）無(wú)效：中醫臨床癥狀、體征均無(wú)明顯改善，甚或加重，證候積分減少不足30%。
計算公式（尼莫地平法）為［（治療前積分－治療后積分）÷治療前積分］×100%。
（二）評價(jià)方法
1．近期療效評價(jià)方法
在患者進(jìn)入路徑的不同時(shí)間對患者癥狀和客觀(guān)指標進(jìn)行評價(jià)。
（1）進(jìn)入路徑當天，按照疾病療效評定標準和中醫證候療效判定標準進(jìn)行評價(jià)。
（2）療程結束時(shí)進(jìn)行疾病療效評定和中醫證候療效判定。
2．遠期療效評價(jià)方法
此病需門(mén)診長(cháng)期隨診觀(guān)察，主要以視力、視野、ERG以及患者癥狀為評價(jià)指標，對患者視功能進(jìn)行評價(jià)。
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