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陰陽(yáng)毒(系統性紅斑狼瘡)診療方案
一、診斷
(一)疾病診斷
1.中醫診斷標準
陰陽(yáng)毒是機體由于感受毒邪致使陰陽(yáng)失調,引起的一種以面部紅斑、咽痛口瘡、關(guān)節疼痛,并可伴有臟腑損傷等全身病變的疾病。相當于系統性紅斑狼瘡。
2.西醫診斷標準:參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )(ACR)1997年修訂的系統性紅斑狼瘡分類(lèi)標準和中華醫學(xué)會(huì )2004年修訂的《臨床診療指南·風(fēng)濕病分冊》的系統性紅斑狼瘡診療指南。
(1)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )1997年推薦的SLE分類(lèi)標準
①頰部紅斑 固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。
②盤(pán)狀紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑,黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。
③光過(guò)敏  對日光有明顯的反應,引起皮疹,從病史中得知或醫生觀(guān)察到。
④口腔潰瘍 經(jīng)醫生觀(guān)察到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。
⑤關(guān)節炎 非侵蝕性關(guān)節炎,累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節,有壓痛,腫脹或積液。
⑥漿膜炎 胸膜炎或心包炎。
⑦腎臟病變 尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++,或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆?;蚧旌瞎苄停?。
⑧神經(jīng)病變   癲癇發(fā)作或精神病,除藥物或已知的代謝紊亂。
⑨血液學(xué)疾病 溶血性貧血,或白細胞減少,或淋巴細胞減少,或血小板減少。
⑩免疫學(xué)異?!】筪s-DNA抗體陽(yáng)性,或抗Sm抗體陽(yáng)性,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續6個(gè)月的梅毒血清試驗假陽(yáng)性三者中具備一項陽(yáng)性)。
抗核抗體 在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度異常。
該分類(lèi)標準的11項中,符合4項或4項以上者,再除外感染、腫瘤和其他結締組織病后,可診斷SLE。
(2)中華醫學(xué)會(huì )2004年修訂的《臨床診療指南·風(fēng)濕病分冊》的系統性紅斑狼瘡診療指南。
輕型:診斷明確或高度懷疑者,但臨床穩定,所累及的靶器官(包括腎臟、血液系統、肺臟、心臟、消化系統、中樞神經(jīng)系統、皮膚、關(guān)節)功能正?;蚍€定,呈非致命性。
重型:診斷明確,狼瘡活動(dòng)明顯,伴有重要臟器累及并影響其功能;如病情危重而兇險、嚴重威脅患者生命的則稱(chēng)為狼瘡危象。
(二)證候診斷
1.熱毒血瘀證:斑疹鮮紅,面赤,關(guān)節肌肉酸痛,口瘡,小便黃,大便秘結,舌質(zhì)紅,苔黃,脈滑數或洪數。本證多見(jiàn)于SLE以皮膚損害為主要表現者。
2.風(fēng)濕痹阻證:肢體關(guān)節疼痛、重著(zhù),或有腫脹,痛處游走不定,關(guān)節屈伸不利,四肢肌肉酸痛或困重,舌質(zhì)紅,苔膩,脈滑或xian。本證多見(jiàn)于SLE以關(guān)節和肌肉病變?yōu)橹饕憩F者。
3.氣血虧虛證:神疲乏力,頭暈,心悸,氣短,自汗,面黃少華,舌質(zhì)淡紅,苔薄白,脈細弱。本證多見(jiàn)于紅細胞或白細胞或血小板輕度減少為主要表現者。
4.肝腎陰虛證:低熱,盜汗,面顴潮紅,局部斑疹暗褐,口干咽燥,腰膝酸軟,脫發(fā),眼睛干澀或視物模糊,月經(jīng)不調或閉經(jīng),舌質(zhì)紅,苔少或光剝,脈細或細數。
二、治療方案
(一)辨證選擇中藥口服湯劑、中成藥
1.熱毒血瘀證
治法:涼血解毒,祛瘀消斑
推薦方藥:犀角地黃湯合四妙勇安湯加減,水牛角、生地黃、赤芍、丹皮、玄參、大青葉、蒲公英、金銀花、石膏、升麻、鱉甲。
中成藥:活血解毒丸、濕毒清膠囊、新癀片、四妙丸等。
2.風(fēng)濕痹阻證
治法:祛風(fēng)除濕,通絡(luò )止痛
推薦方藥:大秦艽湯加減,秦艽、白芍、川芎、生地、當歸、白芷、羌活、獨活、防風(fēng)、白術(shù)、石膏、甘草。
中成藥:疏風(fēng)活絡(luò )片、木瓜丸、祛風(fēng)止痛片、濕熱痹顆粒(膠囊)等。
3.氣血虧虛證
治法:益氣補脾,養血活血
推薦方藥:歸脾湯加減。生黃芪、太子參、當歸、白芍、丹參、白術(shù)、茯苓、生地、女貞子、雞血藤、青蒿、僵蠶、炙甘草。
中成藥:參苓白術(shù)丸、八珍顆粒、四物合劑、歸脾丸等。
4.肝腎陰虛證
治法:滋補肝腎,養陰清熱
推薦方藥:青蒿鱉甲湯加減。青蒿、炙鱉甲(先煎)、生地黃、知母、地骨皮、丹皮、山萸肉、山藥、蛇舌草、赤芍、甘草。
中成藥:知柏地黃丸、六味地黃丸、左歸丸、杞菊地黃丸等。
(二)各證型通用中成藥及中藥注射液
1.中成藥:雷公藤多苷片、白芍總苷膠囊、正清風(fēng)痛寧、昆明山海棠片等。
2.中藥注射液:根據病情選擇具有活血化瘀作用的中藥注射液靜脈滴注,例如丹參類(lèi)注射液、血塞通注射液、川芎嗪注射液等。
(三)針灸療法
根據病情需要,辨證取穴,根據寒熱虛實(shí)不同配合針刺瀉法、補法或穴位注射。血小板減少者慎用。
(四)外治法
根據病情和臨床實(shí)際,選擇中藥外敷、中藥離子導入、中藥泡洗、中藥薰治、中藥全身浸浴、中藥穴位貼敷等。
(五)其它療法
伴發(fā)骨質(zhì)疏松癥患者,可以使用骨質(zhì)疏松治療康復系統進(jìn)行治療。
(六)護理調攝
1.一般護理:避免陽(yáng)光直射,病情緩解期可適當活動(dòng),注意勞逸結合。
2.心理護理:鼓勵患者樹(shù)立信心,聽(tīng)從醫生及護士的指導意見(jiàn)。
3.飲食起居調攝:忌食肥甘厚味及辛辣之品,禁飲酒;避風(fēng)寒、慎勞累。
三、療效評價(jià)
(一)評價(jià)標準
1. 中醫證候學(xué)評價(jià):參照2002 年《中藥新藥臨床研究指導原則》的中醫癥狀分級、療效評價(jià),動(dòng)態(tài)觀(guān)察中醫證候的改變。
①臨床緩解:中醫臨床癥狀基本緩解,證候積分減少≥70%;
②顯效:中醫臨床癥狀明顯改善,證候積分減少≥50%;
③有效:中醫臨床癥狀好轉,證候積分減少≥20%;
④無(wú)效:中醫臨床癥狀無(wú)改善,甚或加重,證候積分減少不足20%。
2.疾病活動(dòng)度評價(jià):參照狼瘡疾病活動(dòng)指數(SLE-DAI)評分評價(jià)疾病活動(dòng)度。
(二)評價(jià)方法
分別于入院、出院時(shí),采用中醫證候學(xué)評價(jià)、SLE-DAI評分對患者進(jìn)行評價(jià)。
1.中醫證候評價(jià)方法
(1)癥狀分級標準:
證 候
1分
2分
3分
記分
關(guān)節疼痛
可耐受
疼痛明顯,活動(dòng)輕度受限
疼痛明顯,活動(dòng)明顯受限
肌肉疼痛
肌肉酸痛,可耐受
疼痛明顯,活動(dòng)輕度受限
疼痛伴無(wú)力,雙上肢不能抬起,下蹲困難
面部紅斑
散在紅斑或呈丘疹樣,色淡紅
呈蝶形分布或有鱗屑,紫紅或黯褐色
廣泛紅斑或大皰樣皮損
口瘡
少量,無(wú)痛
多處
廣泛,反復發(fā)作
乏力
活動(dòng)時(shí)即感乏力
稍有活動(dòng)即有乏力
不欲活動(dòng),喜臥床
心悸
活動(dòng)時(shí)感心悸
不活動(dòng)時(shí)即有陣發(fā)性心悸
心悸持續不緩解
脫發(fā)
少量脫發(fā),梳頭時(shí)明顯
用手輕擄頭發(fā)即有脫發(fā)
廣泛脫發(fā),伴有頭皮炎癥
月經(jīng)不調
偶有
頻作
連續
手足心熱
偶有手足心熱
手足心灼熱
手足心熱不欲衣被
腰膝酸軟
偶有腰膝酸軟
經(jīng)常腰膝酸軟
經(jīng)常腰膝酸軟,不欲活動(dòng)
(2)有效率計分方法
2.狼瘡疾病活動(dòng)指數(SLE-DAI)評分
項目
定義
分數
記分
癲癇
近期發(fā)作,除外代謝、感染及藥物因素
8
精神癥狀
嚴重的認知障礙、行為異常,包括:幻覺(jué)、思維散漫、缺乏邏輯性、行為緊張、怪異、缺乏條理。除外尿毒癥及藥物因素。
8
器質(zhì)性腦病
大腦功能異常,定向力、記憶力及計算力障礙,包括意識障礙,對周?chē)h(huán)境注意力不集中,加上以下至少兩項:認知障礙、語(yǔ)言不連貫、嗜睡或睡眠倒錯、精神運動(dòng)增加或減少,需除外代謝性、感染性及藥物因素。
8
視力障礙
SLE視網(wǎng)膜病變,包括絮狀滲出、視網(wǎng)膜出血、嚴重的脈絡(luò )膜滲出或出血及視神經(jīng)炎。需除外高血壓、感染或其他藥物因素。
8
顱神經(jīng)異常
新發(fā)的包括顱神經(jīng)在內的感覺(jué)或運動(dòng)神經(jīng)病
8
狼瘡性頭痛
嚴重持續的頭痛,可以為偏頭痛,鎮痛藥無(wú)效。
8
腦血管意外
新發(fā)的腦血管意外,除外動(dòng)脈硬化。
8
血管炎
潰瘍、壞疽、痛性指端結節,甲周梗死,片狀出血或活檢或血管造影證實(shí)存在血管炎。
8
關(guān)節炎
2個(gè)以上關(guān)節疼痛及炎癥表現,如壓痛、腫脹、積液等。
4
肌炎
近端肌肉疼痛無(wú)力,伴有CPK或醛縮酶升高,或肌電圖或肌活檢存在肌炎
4
管型尿
顆?;蚣t細胞管型。
4
血尿
>5RBC/Hp,除外結石、感染、或其他原因。
4
蛋白尿
>0.5g/24h。
4
膿尿
>5WBC/HP,除外感染。
4
新發(fā)皮疹
炎癥性皮疹
2
脫發(fā)
異常片狀或彌漫性脫發(fā)
2
黏膜潰瘍
口腔或鼻粘膜潰瘍
2
胸膜炎
出現胸膜炎性胸痛、有胸膜摩擦音或胸腔積液或胸膜增厚。
2
心包炎
心包疼痛,伴有以下至少一項:心包摩擦音、心包積液或心電圖或超聲證實(shí)。
2
低補體
CH50、C3、C4低于正常值低限
2
抗雙鏈DNA抗體
>25%(Farr氏法)或高于檢測范圍
2
發(fā)熱
>38℃,除外感染
1
血小板減少
<100×109/L
1
白細胞減少
<3×109/L
1
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