新版SLE指南立足前沿，結合國情，對SLE的診斷治療進(jìn)行了全面的闡述與指導，將在未來(lái)為專(zhuān)科醫師培訓及SLE的規范診治提供極大的助力。
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種經(jīng)典的自身免疫病，病情異質(zhì)性強，個(gè)體化診治要求高。隨著(zhù)學(xué)科發(fā)展，我國SLE患者的預后雖已有了顯著(zhù)的改善，疾病的遠期死亡率卻依然居高不下。
由中華醫學(xué)會(huì )風(fēng)濕病學(xué)分會(huì )組織相關(guān)領(lǐng)域專(zhuān)家制定了《2020 中國系統性紅斑狼瘡診療指南》[1]，以臨床問(wèn)題為導向，以循證醫學(xué)為依據，為廣大風(fēng)濕免疫科醫師提供SLE規范診治建議，以期整體提高我國風(fēng)濕免疫科對SLE的診治水平，推進(jìn)早期診斷，達標治療，最終改善SLE患者的長(cháng)期預后。本文將細數新版指南更新要點(diǎn)，以饗讀者。
01
與時(shí)俱進(jìn)更新標準，推進(jìn)疾病早期診斷
推薦使用2012年系統性狼瘡國際臨床合作組（SLICC）或2019年 EULAR/美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )（ACR）提出的SLE分類(lèi)標準對疑似 SLE 患者進(jìn)行診斷。
2019年 EULAR/ACR SLE 分類(lèi)標準包括1條入圍標準、10個(gè)方面、18條標準，每條標準均需排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因所致，既往符合某條標準者亦可計分，在每個(gè)方面取最高權重得分計入總分，總分≥10可分類(lèi)為SLE。
02
推廣達標理念，更新治療目標
SLE的治療原則為早期、個(gè)體化治療，最大程度地延緩疾病進(jìn)展，降低器官損害，改善預后。
SLE治療的短期目標為控制疾病活動(dòng)、改善臨床癥狀，達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動(dòng)度；
長(cháng)期目標控制疾病活動(dòng)，減少復發(fā)和藥物不良反應，降低累及器官損害和病死率，提高生活質(zhì)量。
03
正確評估病情，嚴密隨訪(fǎng)患者，積極預防復發(fā)
對初診和隨訪(fǎng)的 SLE 患者，建議選擇SLE疾病活動(dòng)指數（SLEDAI-2000）評分標準，并結合臨床醫師的綜合判斷進(jìn)行疾病活動(dòng)度評估。對處于疾病活動(dòng)期的SLE患者，建議至少每1個(gè)月評估1次疾病活動(dòng)度，對處于疾病穩定期的SLE患者，建議每3~6個(gè)月評估1次疾病活動(dòng)度。
如果出現復發(fā)，則應按照疾病活動(dòng)來(lái)處理。
04
規范應用激素，貫徹降階策略，警惕感染風(fēng)險
激素是治療SLE的基礎用藥；應根據疾病活動(dòng)及受累器官的類(lèi)型和嚴重程度制定個(gè)體化的激素治療方案，應采用控制疾病所需的最低劑量；
對輕度活動(dòng)的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時(shí)，可考慮使用小劑量激素；對中度活動(dòng)的SLE患者，可使用激素（0.5~1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療；對重度活動(dòng)的SLE患者，可使用激素（≥1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，待病情穩定后，適當調整激素用量；對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。
臨床醫師需密切關(guān)注SLE患者的疾病活動(dòng)，并根據疾病活動(dòng)度來(lái)調整激素用量，對病情長(cháng)期穩定的患者，可考慮逐漸減停激素。
05
更新藥物治療策略，滿(mǎn)足更多人群需求
新版指南治療選擇強調了羥氯喹的基礎用藥地位、免疫抑制劑選擇的綜合因素（包括臟器受累、生育能力、藥物安全性和成本）、生物制劑及其他輔助治療的二線(xiàn)/三線(xiàn)定位。
▎羥氯喹
對無(wú)禁忌的SLE患者，推薦長(cháng)期使用羥氯喹作為基礎治療。SLE 患者長(cháng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低發(fā)生器官損傷和血栓的風(fēng)險，改善血脂情況，提高生存率。
▎免疫抑制劑
對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素的劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；
伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。
▎生物制劑
經(jīng)激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發(fā)的SLE患者，可考慮使用生物制劑進(jìn)行治療。指南指出，貝利尤單抗可改善患者的血清學(xué)指標，降低嚴重復發(fā)風(fēng)險及減少激素用量。對目前常規治療控制不佳的患者，可考慮使用。
新版指南推薦治療SLE用藥原則及注意事項
06
全面治療，改善器官與系統受累
Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據腎外表現來(lái)選擇治療。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療；
Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者，誘導緩解期建議使用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯治療，維持期建議使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治療；
單純Ⅴ型狼瘡腎炎，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯或鈣調蛋白酶抑制劑或硫唑嘌呤治療，并建議使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓；
Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發(fā)生組織學(xué)類(lèi)型轉化的風(fēng)險，可進(jìn)展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。
▎神經(jīng)精神狼瘡
建議通過(guò)臨床表現、血液學(xué)與腦脊液檢查以及神經(jīng)影像學(xué)表現對神經(jīng)精神狼瘡進(jìn)行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經(jīng)癥狀進(jìn)行鑒別；對重度神經(jīng)精神狼瘡患者，建議首先進(jìn)行激素沖擊治療，效果不佳時(shí)可加用環(huán)磷酰胺。
▎血小板減少或自身免疫性溶血性貧血
對出現血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素或靜脈注射免疫球蛋白治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑治療；上述治療均無(wú)效者，或出現危及生命的血液系統受累者，可考慮使用利妥昔單抗治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學(xué)分類(lèi)應按最新指南和標準執行，為后續相應治療提供指導。
07
結合國情，滿(mǎn)足患者生育需求
我國 SLE 患者生育要求高，尤其是國家在調整計劃生育政策后，SLE 患者妊娠期的管理問(wèn)題凸顯。因此新版指南本指南對SLE妊娠管理予以特別關(guān)注，推薦了妊娠時(shí)機、多學(xué)科協(xié)作、嚴密隨診母嬰和控制病情的用藥。
羥氯喹可降低 SLE 孕婦的早產(chǎn)率、減少狼瘡復發(fā)、減輕病情，同時(shí)降低發(fā)生胎兒不良結局的風(fēng)險，持續的羥氯喹治療可降低妊娠期間和產(chǎn)后 SLE 的復發(fā)，如無(wú)禁忌，建議在整個(gè)妊娠期間持續使用。對妊娠期疾病活動(dòng)的患者，可考慮激素、羥氯喹與在妊娠期間可用的免疫抑制劑聯(lián)合使用來(lái)控制病情。SLE 患者妊娠期間使用硫唑嘌呤不會(huì )造成胎兒致畸，同時(shí)可降低疾病復發(fā)的風(fēng)險并改善胎兒結局。
總結
■ 早期診斷，積極治療，充分衡量獲益與風(fēng)險
我國SLE患者前期死因的前三位為感染、神經(jīng)精神狼瘡、狼瘡腎炎，而后期腫瘤、心腦血管病也對患者的生命健康造成了巨大威脅。由于我國SLE患者病情重，往往使風(fēng)濕免疫科醫師在確診后治療更為積極，大劑量糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑聯(lián)合方案為當前SLE常用的治療方案。
新版SLE指南立足前沿，結合國情，對SLE的診斷治療進(jìn)行了全面的闡述與指導，將在未來(lái)為專(zhuān)科醫師培訓及SLE的規范診治提供極大的助力。
參考文獻：
[1]中華醫學(xué)會(huì )風(fēng)濕病學(xué)分會(huì ), 國家皮膚與免疫疾病臨床醫學(xué)研究中心, 中國系統性紅斑狼瘡研究協(xié)作組. 2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南 [J] . 中華內科雜志,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002
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