支持的非運動(dòng)癥狀
（1）喘鳴：患者由于聲門(mén)裂狹窄在睡眠或清醒時(shí)發(fā)出高調的吸氣聲，夜間喘鳴不易被發(fā)現。喘鳴的發(fā)生機制不明確，有學(xué)者推測與聲帶外展肌癱瘓和聲帶內收肌肌張力障礙有關(guān)，疑核外展運動(dòng)神經(jīng)元的丟失和內收運動(dòng)神經(jīng)元的保留可能是其潛在的病理解剖基礎。喘鳴在MSA患者中的發(fā)生率為31.8%，極少見(jiàn)于帕金森病和進(jìn)行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）。喘鳴癥狀對于預測MSA患者的生存期并不明確，但清醒時(shí)喘鳴相較于夜間喘鳴提示患者病情更嚴重。
（2）睡眠障礙：MSA 患者可見(jiàn)多種形式的睡眠障礙?？焖傺矍?/span>運動(dòng)期睡眠行為障礙（rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD）是突觸核蛋白病的常見(jiàn)癥狀 ，表現為快速眼球運動(dòng)（rapid eye movement，REM）睡眠期出現夢(mèng)境演繹，導致受傷或睡眠受擾。RBD的診斷要滿(mǎn)足4個(gè)條件：①反復發(fā)作睡眠相關(guān)發(fā)聲和（或）復雜動(dòng)作；②異常行為經(jīng)視頻多導睡眠監 測（video?polysomnogram，vPSG）證實(shí)出現于REM 睡眠期，或者基于夢(mèng)境扮演病史推測異常行為出現在REM睡眠期；③vPSG提示REM睡眠期無(wú)肌張力缺失；④不能以另一種睡眠疾病、精神疾病、藥物和物質(zhì)應用所解釋。RBD 可能與腦橋背外側被蓋核（sublaterodorsal tegmental nucleus）的退行性變有關(guān)，可見(jiàn)于 41.3% 的 MSA 患者、27.4% 的帕金森病患者和 7.7% 的 PSP 患者，可用于鑒別MSA 與 PSP［32，37］。此外，睡眠呼吸暫停和低通氣也是 MSA 患者常見(jiàn)的睡眠呼吸障礙，與腦干中前包欽格復合體（preB?tzinger complex）、中縫核、弓狀核和疑核的神經(jīng)細胞丟失有關(guān)，可能是MSA 患者猝死的危險因素，但目前還不能用于鑒別MSA和其他神經(jīng)退行性疾病。
（3）吸氣性嘆息：臨床表現為不自主地深吸氣嘆息或喘息，常見(jiàn)于夜間非快速眼球運動(dòng)（non?rapid eye movement）睡眠期的N1和 N2睡眠期，與腦干中前包欽格復合體神經(jīng)元變性有關(guān)。吸氣性嘆息可見(jiàn)于43. 6%的 MSA?P型患者和3.4%的帕金森病患者。
（4）冷手冷腳：表現為冷手冷腳和膚色變化（紫色或藍色），按壓可發(fā)白，恢復較慢，提示血液循環(huán)回流不佳。與肢體末端血管交感神經(jīng)調控障礙有關(guān)。
（5）勃起障礙：臨床表現為無(wú)法勃起或勃起維持困難導致性功能障礙。與骶髓副交感節前神經(jīng)元和 Onuf運動(dòng)神經(jīng)元的損傷有關(guān)。勃起障礙是 MSA男性患者最常見(jiàn)的自主神經(jīng)功能異常，但由于 60 歲以后正常老年男性勃起功能可迅速減退，因此在診斷臨床很可能的 MSA 時(shí)，小于 60 歲患者出現勃起障礙才能作為支持性非運動(dòng)癥狀表現。
（6）強哭強笑：臨床表現為患者突然出現不受控制和不合時(shí)宜的大哭或大笑，可通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史了解。通常與皮質(zhì)?腦橋通路受損導致情緒表達障礙有關(guān)，也有研究表明小腦參與了情緒的調控，尤其在 MSA?C 型患者當中。強哭強笑可見(jiàn)于 23.1% 的 MSA 患者、15.4%的 PSP 患者，極少見(jiàn)于路易體癡呆（dementia withLewy bodies，DLB）和帕金森病患者。
（7）泌汗功能異常：MSA患者可表現出節前型無(wú)汗癥和節前節后混合型無(wú)汗癥，MSA患者的泌汗功能障礙較帕金森病患者更嚴重。
支持的運動(dòng)癥狀：
(1）姿勢不穩：表現為后拉試驗時(shí)患者退后3步及以上，或在沒(méi)有檢查者幫助的情況下有跌倒的傾向。與黑質(zhì)紋狀體多巴胺能系統和腦橋腳間核（pedunculopontine nucleus）膽堿?谷氨酸能系統退行性變有關(guān)。姿勢不穩在 MSA 患者中的發(fā)生率為 81.6%。姿勢不穩通?？梢?jiàn)于病程 1 年內的 PSP 患者、病程 3 年內的MSA患者以及病程10 年內的帕金森病患者。PSP患者病情進(jìn)展到跌倒的中位潛伏期是6 個(gè) 月 ，MSA患者是24 個(gè) 月 ，帕金森病患者是118個(gè)月。
(2）口面部肌張力障礙：表現為不自主的口面部運動(dòng)異常，可由左旋多巴誘發(fā)或加重，不伴或僅伴有輕微的肢體運動(dòng)障礙?？赡芤蚝谫|(zhì)紋狀體系統退行性變導致三叉神經(jīng)、面神經(jīng)運動(dòng)障礙?？诿娌考埩φ系K可見(jiàn)于 25.0% 的 MSA?P型患者和6.8%的帕金森病患者。
(3）咽喉肌運動(dòng)障礙：患者可出現構音障礙，表現為發(fā)音困難、說(shuō)話(huà)緩慢含糊，通常需要重復對話(huà)?；颊咭部杀憩F為吞咽困難、流涎，需要調整飲食進(jìn)行適應。與疑核損傷有關(guān)。嚴重的言語(yǔ)障礙可見(jiàn)于 45.6% 的 MSA 患者及 3.8% 的 DLB 和帕金森病患者。
(4）巴賓斯基征陽(yáng)性：是上運動(dòng)神經(jīng)元損傷的表現，需要排除顱內腫瘤、感染、腦血管疾病、脫髓鞘疾病、代謝性疾病和脊髓型頸椎病等其他原因導致的病理征陽(yáng)性。
(5）肌陣攣樣姿勢性或動(dòng)作性震顫：當患者維持抵抗重力的姿勢或自主運動(dòng)時(shí)，手或手指出現不規律的小幅度震顫，伴刺激敏感的肌陣攣。姿勢性或動(dòng)作性震顫可見(jiàn)于 47.4% 的 MSA?P 型患者和 5.9%的帕金森病患者，肢體肌陣攣更多見(jiàn)于皮質(zhì)基底節綜合征（corticobasal syndrome，CBS）患 者占50%~55%。
(6）姿勢畸形：至少包括以下1 項頸部前屈或側屈、軀干前屈、Pisa 綜合征和手足攣縮。頸部前屈或側屈可在一定程度上通過(guò)自主或被動(dòng)運動(dòng)糾正，Pisa 綜合征表現為嚴重的脊柱側屈，手足攣縮需排除掌腱膜攣縮癥（Dupuytren綜合征）、CBS 或其他原因導致的攣縮。與早中期帕金森病患者相比，頸部前屈、軀干前屈、Pisa綜合征和手足攣縮等姿勢畸形更常見(jiàn)于MSA患者。
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