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有些人終生“不分青紅皂白”,卻從不自知……
2021-02-13 20:12

十點(diǎn)科學(xué)?

本文來(lái)自微信公眾號:十點(diǎn)科學(xué)(ID:Science_10),作者:徐斯佳(京都大學(xué)醫學(xué)院),編輯:陳天真,責編:高佩雯

如果問(wèn)五大感官中哪個(gè)最重要,想必很多人第一反應是視覺(jué)。俗話(huà)說(shuō)“眼見(jiàn)為實(shí)”,視覺(jué)以最直接的方式建立了我們對世界的感知。而對色彩的辨別又是其中的核心能力之一。

我們常在影視作品中看到,那些患有“色盲”的人如何在黑白的生活中遭遇大大小小的麻煩:他們難以識別食物的種類(lèi),看不出家人的氣色好壞,無(wú)法辨別各種信號圖標,衣服也搭配得亂七八糟 ……

你知道嗎,平均每12名男性、每200名女性中,就有1人是“色盲”,但很多人終其一生都不曾察覺(jué)。這有可能嗎?又有哪些神奇的技術(shù),可以幫助他們看見(jiàn)五彩斑斕的世界?

正常視覺(jué)和紅綠色盲患者看到的信號燈顏色并不相同。 | enchroma.com

男性更“不辨青紅皂白”?

人眼識別萬(wàn)千色彩,靠的是視網(wǎng)膜上的錐細胞。它們可細分為三種,分別感知紅色為主的長(cháng)波長(cháng)光(600~780nm)、綠色中波長(cháng)光 (500~530nm)以及藍色短波長(cháng)光 (400~450nm)。當不同顏色的光刺激視網(wǎng)膜,就會(huì )引起各類(lèi)錐細胞不同程度的興奮,它們把光刺激轉換成電信號,傳遞給大腦。

粗略估算,每種健康的錐細胞可分辨100級色調,故正常人眼可辨別的色彩種類(lèi)高達100萬(wàn)種。光信號按不同比率組合,像調色盤(pán)一樣,在我們腦海中呈現出世界的五彩繽紛。

眼底視網(wǎng)膜上的三種錐細胞(代號S、M、L)能感知進(jìn)入眼中的不同波段的光線(xiàn)。| 作者整理

眼部疾病、化學(xué)毒物、營(yíng)養不良等,都可能使原本正常的辨色能力受損,但絕大多數色盲是先天遺傳所致?;蛉毕菘稍斐慑F細胞不同程度的功能受損。

通常在人群中最為常見(jiàn)的是紅綠色盲。因為負責感知這兩種色彩的感光色素基因都位于X染色體上,紅綠色盲遺傳給后代的機會(huì )更大,且男性比女性患病率更高。女性有兩條X染色體,當其中一條被影響,另一條仍能發(fā)揮正常功能(這種情況下,女性自己的辨色能力雖不受影響,但攜帶的問(wèn)題基因仍可遺傳給后代)。相比之下,男性只有一條X染色體,一旦中招就沒(méi)有備選,辨色能力勢必受到影響。

色盲的實(shí)際比例比我們想象的高得多,男性平均比例1:12,女性1:200。你或許覺(jué)得不可思議:看看周?chē)?,色盲好像并不常?jiàn)呀!

其實(shí),雖然被稱(chēng)為“盲”,真正一眼望去世界只有黑白二色的“全色盲”是很稀少的,概率僅約十萬(wàn)分之一。絕大多數患者其實(shí)是“色覺(jué)異?!?,不健康的可能是特定的某一種錐細胞,程度也各不相同。很多患者終其一生都沒(méi)有意識到自己是色盲,是因為他們的辨色能力仍然存在,只是和正常人相比,對部分色彩的飽和度、明亮度的感受力變弱了。

一種常見(jiàn)的情況是錐細胞的波長(cháng)識別范圍發(fā)生了偏移。比如說(shuō),負責紅光和綠光的兩種錐細胞,其感光色素基因具有高度同源性,且位置相鄰,所以它們之間常常會(huì )發(fā)生重組,導致基因融合或雜交,最終產(chǎn)生不正常的色素。

因此,很多色盲患者都是對紅、綠光的辨別能力弱。青翠的森林在他們眼中可能是暗淡的、向紅色區偏移的棕色調。但他們從小對此習以為常,以為那就是森林原本的顏色,有時(shí)即使被指出,也會(huì )認為是對色彩的主觀(guān)理解不同,忽略了生理性的原因。

除了錐細胞受損,其他疾病也可能影響眼睛對色彩的感知,如老年人的“白內障”。由于混濁的晶狀體難以透過(guò)短波長(cháng)的光線(xiàn),所以白內障患者往往難以感知到藍色、紫色,而對紅、綠色的辨識能力則相對好些。

同一幅莫奈的油畫(huà),左側為白內障患者眼中的色彩,右側是手術(shù)后所見(jiàn)。| jfly.iam.u-tokyo.ac.jp

讓無(wú)數猛漢落淚的色盲眼鏡

令人驚奇的是,對于色盲患者來(lái)說(shuō),一副特殊材質(zhì)的眼鏡就能改變他們的生活。無(wú)論是第一次通過(guò)人工耳蝸助聽(tīng)到自己孩子的呼喚,還是第一次戴上神奇眼鏡看到生機盎然的草木、戀人紅潤的唇瓣,當被疾病遮蔽的感官終于與真實(shí)世界連通,再冷靜堅強的人都難免被生命原本的豐富感動(dòng)到潸然淚下。

上面也提到,我們最終看到什么顏色,取決于紅、綠、藍三種光信號通過(guò)錐細胞處理后傳遞給大腦的比例。而色盲患者的錐細胞負責的目標波長(cháng)范圍經(jīng)常發(fā)生偏移。比如一種情況就是,辨別紅色光和綠色光的兩種錐細胞分工不明,混作一團,最終令大腦無(wú)法分清紅色和綠色的區別,于是本該紅綠分明的物體全都成了暗淡的“棕色”。

?色盲原因,以及色盲眼鏡幫助患者區分不同波長(cháng)的光線(xiàn) | Tech Insider

色盲眼鏡的外觀(guān)和普通太陽(yáng)鏡沒(méi)什么差別,本質(zhì)上也是一種濾鏡。它能阻止一部分特定波長(cháng)的光線(xiàn)通過(guò),例如紅色光和綠色光在光譜上波長(cháng)毗鄰、經(jīng)病變錐細胞辨識時(shí)常發(fā)生錯誤重疊的那部分。同時(shí),鏡片為波長(cháng)區別較大的光線(xiàn)放行,它們更容易被錐細胞識別。如此一來(lái),在眼鏡的幫助下,兩種顏色信號呈遞給大腦的正確比例就會(huì )增加,患者就能分辨出更豐富的色彩。

第一次嘗試色盲眼鏡的少年看著(zhù)紅色和綠色的氣球,激動(dòng)地說(shuō):“看吶,它們是不一樣的!”

你應該也意識到了,色盲眼鏡透過(guò)的光線(xiàn)量是減少的,因此并不適合在光線(xiàn)昏暗的場(chǎng)所使用,也不適合白內障、重度視力減退等患者。目前,適合夜間使用、更精細區分其他波段的色盲眼鏡正在陸續問(wèn)世,但價(jià)格普遍比較昂貴。

如果晚上想在家里舒舒服服追個(gè)劇怎么辦呢?戴副墨鏡好像也怪怪的。幸好,還有其他技術(shù)來(lái)幫忙。

數字視覺(jué)強化技術(shù)來(lái)幫忙

2014年,英國東英吉利大學(xué)研發(fā)并上市了一款特殊的機頂盒,讓色盲患者無(wú)需佩戴任何設備,便可裸眼享受“全彩”電視節目。機頂盒內置的數學(xué)模型能逐幀分析電視畫(huà)面,找出其中色盲患者可能難以區分的區域,進(jìn)行數字強化后輸出。色覺(jué)正常的人幾乎不會(huì )察覺(jué)到畫(huà)面的變化,而同時(shí),坐在他身旁的色盲患者卻可以擁有更鮮明的視覺(jué)體驗。

這項技術(shù)原本只用在靜態(tài)圖像上,在電視畫(huà)面上的運用受到了廣泛歡迎,尤其是經(jīng)常居家的老年人和行動(dòng)不便人士。目前,通過(guò)與各電視機生產(chǎn)商合作,這項技術(shù)已經(jīng)被內置為可通過(guò)畫(huà)面菜單一鍵開(kāi)啟的選項,令科技的關(guān)懷觸手可及。

根治色盲:往眼里注射病毒?!

但外部設備畢竟是治標不治本,而且對錐細胞(數量或功能)喪失型的色盲效果十分微弱。為此醫學(xué)界一直在研發(fā)根治色盲的方法。近十余年來(lái),取得較大進(jìn)展的是以病毒為載體的基因療法。

2020年5月,德國圖賓根大學(xué)一項研究發(fā)現,約三分之一色盲癥患者,其錐細胞中一個(gè)叫CNGA3的基因存在缺陷。利用病毒能輕松進(jìn)入人體細胞的特點(diǎn),研究人員將正確的基因片段安插在對人體無(wú)害的腺相關(guān)病毒(AAV)載體中,向視網(wǎng)膜注射,讓這些治療性病毒接觸病變錐細胞。約幾周后,這些細胞可經(jīng)由正確的基因片段,產(chǎn)生健康的感光色素、修復辨色功能。

目前該療法在9名24~59歲的成年患者中得到了較好的反應。但伴隨的新問(wèn)題是,這些人先天患病,大腦從未感知過(guò)正常色彩,所以還需訓練大腦從視網(wǎng)膜新獲得顏色信號中感知真實(shí)的世界。這一點(diǎn)上,年紀越小的患者越有潛力,但出于安全考慮,新研究在兒童身上的嘗試總是比較滯后。

其實(shí),以相同技術(shù)原理治療眼科疾病早有珠玉在前。羅氏旗下Spark Therapeutics公司開(kāi)發(fā)的藥物L(fēng)uxturna,就是一款AAV載體藥物,通過(guò)視網(wǎng)膜下注射,治療基因突變造成的視力喪失遺傳性視網(wǎng)膜營(yíng)養不良。該藥物于2017年獲美國FDA批準。相信不遠的未來(lái),治療遺傳性色盲的藥物也將來(lái)臨。

我們欣喜地看到,為了讓患者重新感知這個(gè)多姿多彩的世界,醫學(xué)、物理學(xué)、材料學(xué)、數學(xué)等眾多學(xué)科的力量被集結到一起,共同創(chuàng )造了一個(gè)又一個(gè)奇跡。與世間美好一同照耀進(jìn)我們眼底的,還有科技對人的深切關(guān)懷。

參考資料

1.《ユニバーサルデザインにおける色覚バリアフリーへの提言》URL: http://jfly.iam.u-tokyo.ac.jp/html/color_blind/handout.pdf

2.https://www.aao.org/eye-health/tips-prevention/do-color-blindness-correcting-glasses-work

3.黨鳳良.談人的色覺(jué)與色盲[J].生物學(xué)教學(xué),2007(12):61-63.

4.M. Dominik Fischer et al. Safety and Vision Outcomes of Subretinal Gene Therapy Targeting Cone Photoreceptors in Achromatopsia, JAMA Ophthalmology (2020). DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2020.1032

本文來(lái)自微信公眾號:十點(diǎn)科學(xué)(ID:Science_10),作者:徐斯佳(京都大學(xué)醫學(xué)院),編輯:陳天真,責編:高佩雯

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