神經(jīng)系統疾病診斷入門(mén)
作者：liupeng
1推測協(xié)調運動(dòng)障礙的病變部位
A.何謂失調
盡管沒(méi)有運動(dòng)麻痹(肌力低下),但也不能正確、順利地進(jìn)行隨意運動(dòng)時(shí),考慮為失調。包括失調在內的協(xié)調運動(dòng)障礙是由以下部位的障礙所致。
(1)小腦障礙(小腦性失調)
(2)大腦基底節障礙
(3)深感覺(jué)障礙(感覺(jué)性失調)
(4)前庭神經(jīng)障礙(前庭性失調)
B.小腦障礙
小腦障礙所致的協(xié)調運動(dòng)障礙稱(chēng)為小腦失調(cerebellarataxia)。小腦失調時(shí)可見(jiàn)以下的運動(dòng)失調。
1.辨距障礙(dysmetria):隨意運動(dòng)時(shí)不能將動(dòng)作中止在目的地。多數情況下動(dòng)作過(guò)大而超過(guò)目標。
2.協(xié)同失調(dyssynergia):隨意運動(dòng)時(shí),加有各種不必要的動(dòng)作,使動(dòng)作不能順利地進(jìn)行。
3.節律障礙(dysrhythmia):不能按一定節律進(jìn)行反復運動(dòng)。除特殊的情況外(腔隙梗塞綜合征),小腦所致的運動(dòng)失調為半身性或全身性。
小腦失調時(shí)會(huì )見(jiàn)到以下的全部或部分癥狀。
四肢運動(dòng)失調:足、手、指的細微動(dòng)作笨拙。通過(guò)指鼻試驗、手的變換運動(dòng)、跟膝脛試驗、對側脛叩打試驗等檢查即可明確。
眼球運動(dòng)失調:用眼追視目標,眼球運動(dòng)不圓滑,呈斷斷續續的運動(dòng)(saccadic)。而且,讓頭不動(dòng)用眼睛交替凝視左右的目標,眼球運動(dòng)幅度過(guò)大而越過(guò)目標及不能確切地盯注目標。
構音障礙:讓患者說(shuō)一些比較難說(shuō)的句子。小腦性的構音障礙為酩酊樣,說(shuō)話(huà)速度不快(slurredspeech),而且音調變化急(scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運動(dòng)(tonguewiggle)不能按同樣的節律反復運動(dòng)。
起立障礙:挽臂由臥位做起立動(dòng)作困難。而且雙足并齊站起困難,身體向后傾時(shí)會(huì )向后倒,軀干失調(truncalataxia)。
步行失調:步行時(shí)為了平衡而兩足分開(kāi)(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線(xiàn)行走或足跟對足尖串聯(lián)步行(tandemgait)。小腦障礙時(shí)除了上述的運動(dòng)失調以外,還可伴有下述的神經(jīng)癥狀,一定要確認。
肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關(guān)節時(shí),因肌張力低下而呈過(guò)度背屈。眼震:向側方或上下凝視時(shí),會(huì )出現向注視側的眼震,小腦性眼震的方向是向注視側而不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。
姿勢性、動(dòng)作性及意向性震顫:上肢水平上舉時(shí)、運動(dòng)時(shí)、手指接近目標時(shí)(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節律一定時(shí)診斷為震顫,不一定時(shí)診斷為肌陣攣。
病變部位相同,是以小腦齒狀核為起點(diǎn)的小腦遠心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機能的局限定位。
小腦在解剖學(xué)上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側支配性很重要。即右側的小腦半球損害時(shí)出現右上下肢的小腦失調。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠心路的損害也可引起小腦失調。但腦干損害則不一定,小腦失調可出現在病側也可在對側。
C.大腦基底節障礙大腦基底節障礙所致的協(xié)調運動(dòng)障礙,原因為肌張力異?；虿浑S意運動(dòng),而不是失調。然而,存在構音障礙或協(xié)調運動(dòng)障礙時(shí),應注意有無(wú)不隨意運動(dòng)或持續的肌張力亢進(jìn)所致的姿勢異常。
進(jìn)行性的帕金森氏病,可見(jiàn)持續性的前屈姿勢,邁小碎步并越走越快,慌張不穩。言語(yǔ)也是一樣,聲音變小越說(shuō)越快,很難聽(tīng)懂。寫(xiě)字越寫(xiě)越小(小字癥)。開(kāi)始步行時(shí),有時(shí)會(huì )出現不會(huì )向前邁步(凍僵現象)。而且,因姿勢反射障礙,特征是平衡時(shí)多會(huì )跌倒。舌或嘴出現舞蹈病或運動(dòng)障礙時(shí),說(shuō)話(huà)時(shí)嘴或出現奇妙的動(dòng)作,或伸舌而使言語(yǔ)不清,有時(shí)將舌咬傷。四肢的不隨意運動(dòng)易在末端出現,不僅在動(dòng)作時(shí),也要觀(guān)察上肢水平上舉或仰臥位時(shí)有關(guān)上下肢的不隨意運動(dòng)。
D.深感覺(jué)障礙關(guān)節位置覺(jué)障礙時(shí),步行等四肢的隨意運動(dòng)笨拙,稱(chēng)為感覺(jué)性失調(sensoryataxia)。診察時(shí)因深部感覺(jué)關(guān)節位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)高度障礙很容易診斷。感覺(jué)性失調在睜眼時(shí)可使手足的運動(dòng)失調減輕,而在暗室內或閉眼時(shí)可使失調加重。例如,睜眼時(shí)雙足并齊能夠站穩,閉眼后立即失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗臉時(shí)也會(huì )發(fā)生此現象稱(chēng)為洗面現象。感覺(jué)性失調的特征是無(wú)眼震及構音障礙。病變部位多在脊髓后索或周?chē)窠?jīng),只有深感覺(jué)障礙時(shí)考慮病變在脊髓后索,全感覺(jué)障礙時(shí)首先考慮病變在周?chē)窠?jīng)。
E.前庭神經(jīng)障礙前庭神經(jīng)或迷路受到損害時(shí)引起平衡障礙。特征是起立或步行時(shí)平衡障礙,向橫的方向偏位。前庭障礙時(shí)不出現構音障礙或四肢的協(xié)調運動(dòng)障礙,特征是眩暈感和快相向病側方向的旋轉性眼震,容易診斷。
F.通過(guò)例題,只根據病史試推測協(xié)調運動(dòng)障礙的病變部位。
例題1:56歲,男性。起立時(shí)立即感到身體象飄起來(lái)一樣,不能向前直走,走路蹣跚,伴嘔吐。臥床后懸浮感立即消失。1小時(shí)后,再次起立時(shí),出現完全相同的癥狀,如何診斷?
例題2:8歲,男性。半年前開(kāi)始出現步行時(shí)搖晃。一個(gè)月前開(kāi)始經(jīng)常跌倒。此時(shí)即使在白天也經(jīng)常睡覺(jué),自述頭痛,經(jīng)常嘔吐。診察時(shí)兩足并齊時(shí)不能站穩,步行時(shí)雙腳叉開(kāi)行走不穩。無(wú)眼震及言語(yǔ)障礙,四肢無(wú)協(xié)調運動(dòng)障礙,無(wú)肌力低下及感覺(jué)障礙,如何診斷?
例題3:47歲,男性。突然出現旋轉性眩暈,伴嘔吐。飲水時(shí)因水由鼻嗆出而飲水困難。而且聲音嘶啞、說(shuō)話(huà)困難。不能靈活自如地支配左側上下肢,步行時(shí)失去平衡向左傾倒。自覺(jué)左側顏面部痛覺(jué)減退。無(wú)運動(dòng)麻痹,如何診斷?
例題4:65歲,慢性酒精中毒的男性。以進(jìn)行性步行障礙、癡呆為主訴來(lái)診。診察時(shí)發(fā)現定向力喪失、計算不能、近事記憶力低下,言語(yǔ)緩慢、不清楚。步行不穩定,不會(huì )兩腳穿聯(lián)步行。指鼻試驗輕度笨拙,但跟膝脛試驗明顯不良。四肢無(wú)肌力低下。腱反射均消失。振動(dòng)覺(jué)中度低下但昂伯氏征陰性,如何診斷?
解答1:因眩暈和步行時(shí)搖晃同時(shí)出現,考慮為前庭神經(jīng)性失調。臨床診斷為良性發(fā)作性頭位眩暈,病變部位在三半規管,本病作為眩暈的原因疾病發(fā)生率最高。某一特定的頭位會(huì )誘發(fā)眩暈,改變此頭位后眩暈會(huì )立即中止,特征是發(fā)作時(shí)無(wú)耳聾或耳鳴。另一方面,美尼爾氏病持續時(shí)間長(cháng),特征是發(fā)病時(shí)伴有耳聾、耳鳴,每一再次發(fā)作后耳聾會(huì )加重,之后聽(tīng)力部分殘留而成為惡性眩暈。前庭性眩暈為旋轉性,但也有的病例象本例一樣訴說(shuō)為懸浮感,伴有眩暈的步行時(shí)的平衡障礙,重要的是要考慮為前庭神經(jīng)障礙所致。
解答2:本例只看到軀干失調和步行失調,如有眩暈應認為是前庭神經(jīng)障礙,沒(méi)有則考慮為小腦失調。病變部位在從前庭神經(jīng)發(fā)出的向心纖維投射到的小腦下蚓部。因沒(méi)有四肢的協(xié)調運動(dòng)障礙,所以小腦半球未受到損害。頭痛、意識障礙、嘔吐是顱內壓亢進(jìn)的三主征,本例診斷為小腦下蚓部的原發(fā)性腫瘤。
解答3:單純根據病史,可診斷Wallenberg綜合征,即小腦后下動(dòng)脈支配區的延髓外側部的梗塞。診斷根據是出現眩暈(前庭神經(jīng))、小腦失調、吞咽困難(迷走神經(jīng))、顏面的痛覺(jué)減退(三叉神經(jīng)脊髓束),這些神經(jīng)集中的部位即在延髓外側。小腦損害時(shí)會(huì )有言語(yǔ)障礙但沒(méi)有吞咽困難。本例的聲音嘶啞和吞咽困難同時(shí)出現,考慮為迷走神經(jīng)損害。本例的協(xié)調運動(dòng)障礙與前庭神經(jīng)和小腦性失調兩方面均有關(guān)。步行搖晃,因有眩暈,主要考慮為前庭神經(jīng)損害。左半身的協(xié)調運動(dòng)障礙當然是小腦失調,但病變部位在小腦下腳。本綜合征還伴有左側耳聾(聽(tīng)神經(jīng))、左Hornor征(交感神經(jīng)路)、右半身痛溫覺(jué)障礙(脊髓丘腦束)。
解答4:因下肢的失調明顯,主要是小腦上蚓部受到損害。上肢的協(xié)調運動(dòng)障礙程度較輕,因而小腦半球的障礙輕。有深感覺(jué)障礙,但Romberg征陰性,不是步行失調的主要原因。本例的小腦失調、癡呆、周?chē)窠?jīng)損害(感覺(jué)低下和腱反射消失)均可用慢性酒精中毒解釋。
2、從主訴、病史推測病變部位 A.神經(jīng)學(xué)診斷的基本態(tài)度診斷神經(jīng)疾患的先進(jìn)方法是在診察時(shí)時(shí)刻想到通過(guò)患者的主訴、病史可以推測病變部位。而且診察時(shí)即使癥狀多彩,也應力求將病變部位定位在一處。
即通過(guò)主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此想法運用到神經(jīng)學(xué)的檢查中。根據診察結果,盡量將病變部位確定在最小的范圍內。例如,根據主訴、病史,推測病變部位在大腦時(shí),應根據診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,還是在大腦基底節”,“是在皮質(zhì)還是在白質(zhì)”。如此反復應用此診斷法,會(huì )使診斷能力得到很大提高。
在本文中,根據病史推測病變部位,試練習通過(guò)神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)確定病變部位及疾病。
B.例題
例題1:65歲,男性病史:3個(gè)月前自覺(jué)左半身肌力低下,最近在步行時(shí)左腳拖地,左手不能持物。數周前自訴頭痛,最近還出現嘔吐,而且即使在白天意識水平也低下、嗜睡。病變部位在哪里?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):嗜睡狀態(tài)。眼底見(jiàn)兩側視乳頭水腫。疼痛刺激后右側顏面部可強烈收縮。左側顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側肢體運動(dòng)差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進(jìn),左側Babinski征陽(yáng)性。感覺(jué)障礙不明確,無(wú)其它的明確異常。如何診斷?
解答1:因病史中有左側肢體癱,應推測病變部位在右大腦或右側腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側面癱應推測病變在腦干以上。周?chē)窠?jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識障礙所以可以否定。意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結構受到損害所致。本例因有意識障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識障礙(昏迷)應首先考慮腦干網(wǎng)狀結構受累,但像本例這樣輕度的意識障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史推測為橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變根據半身性麻痹推測病變在額葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據引起意識障礙認為是腦干網(wǎng)狀結構或丘腦受到損害,推測病變在額葉的深部白質(zhì)。
在想到這個(gè)病變部位的情況下,通過(guò)神經(jīng)學(xué)的診察,根據所見(jiàn)決定病變部位。因而,在診察時(shí)要注意是否有可推測病變部位的大腦或腦干上段的局部神經(jīng)癥狀。本例有意識障礙,因而患者不能配合。檢查大腦的局部癥狀時(shí)除不隨意運動(dòng)外都需要患者配合,而對于本例與大腦癥狀相比有無(wú)左側的動(dòng)眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。本例如假定病變在腦干上段,則推測從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀結構存在較大的病灶。如此大的腦干病變必然會(huì )引起顱神經(jīng)損害。因而,根據本例無(wú)顱神經(jīng)麻痹,按排除法可認定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例無(wú)感覺(jué)或視野的損害也提示主要病變在額葉,后來(lái)出現顱內壓亢進(jìn)癥狀(頭痛、意識障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(髓膜瘤或硬膜下血腫)的經(jīng)過(guò)也可如此,但通常先出現頭痛(腦的外側痛覺(jué)受體較多),之后出現偏癱,故本例很難診斷此病。
例題2:28歲,男性病史:5天前開(kāi)始兩腳沒(méi)勁、步行困難。3天前開(kāi)始站起困難,兩手力弱。昨天開(kāi)始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數天前開(kāi)始兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻痹、復視。兩側的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺(jué)正常。右側軟顎麻痹、說(shuō)話(huà)鼻音。四肢近端、遠端肌肌力中度低下,肌張力低下,無(wú)肌萎縮。四肢的腱反射均消失。lasegue征兩側強陽(yáng)性。感覺(jué)系統兩下肢振動(dòng)覺(jué)輕度低下,踝以下有火辣辣的感覺(jué)異常。其它無(wú)異常所見(jiàn),診斷為何?
解答2:出現以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運動(dòng)麻痹,之后出現復視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進(jìn)行性病變。周?chē)窠?jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可出現這樣的進(jìn)行性?xún)蓚刃缘倪\動(dòng)麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周?chē)窠?jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無(wú)力雖也可有這樣的經(jīng)過(guò),但根據有異常感覺(jué)可以否定。肌肉疾病也可根據兩腳有感覺(jué)障礙而否定。因而,根據病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周?chē)窠?jīng)的多發(fā)性病變這兩個(gè)。
因而,診察時(shí)要特別注意有無(wú)中樞神經(jīng)癥狀和周?chē)窠?jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運動(dòng)麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進(jìn),肌張力增強。而周?chē)窠?jīng)障礙所致的運動(dòng)麻痹腱反射消失、肌張力低下。
本例因腱反射消失可確定病變部位在周?chē)窠?jīng)。而且本例lasegue征陽(yáng)性,lusegue征是神經(jīng)根病變的重要所見(jiàn)。因而可決定病變部位在周?chē)窠?jīng)中的神經(jīng)根部。顱神經(jīng)損害也是由相同的機制引起,兩側的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內,而是在從腦干發(fā)出后的部位。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。
本例中,如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、lasegue征陽(yáng)性,則病變部位在脊髓、腦干。因而可推測腦干內的顱神經(jīng)受累。臨床診斷上在腦干或脊髓內形成這樣的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。
例題3::62歲,男性病史:半年前開(kāi)始四肢無(wú)力,而且手足逐漸變細。有時(shí)肩、臀部、四肢肌肉出現肌肉跳。1個(gè)月前出現吞咽困難、說(shuō)話(huà)鼻音,飲水時(shí)由鼻嗆出。無(wú)四肢麻木或疼痛。病變部位在哪?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識清醒,無(wú)癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側面肌均出現輕度肌力低下。舌肌兩側性萎縮,不能充分伸出。兩側軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進(jìn)。Babinski征兩側陽(yáng)性。lasegue征陰性。感覺(jué)系統、協(xié)調運動(dòng)、排尿正常。如何診斷?
解答3:本例出現進(jìn)行性的四肢肌力低下,因訴說(shuō)四肢變細推測有肌肉萎縮,推測病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動(dòng)推測為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細胞或附近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構音障礙也是同樣的機制所致,推測病變部位在腦干內的運動(dòng)神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因而診察時(shí)首先重要的是確診肌萎縮和肌纖維束震顫。
本例中如確認兩者,則可確定病變部位在脊髓前角細胞或神經(jīng)根的哪一個(gè)。面部麻痹、軟顎麻痹、舌萎縮可推測為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處受到損害。這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感覺(jué)的后根完全未受損害,應考慮為支配運動(dòng)的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。但引起這種病態(tài)的可能性極低。因而,根據排除法考慮病變部位在脊髓或腦干內的運動(dòng)神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必然會(huì )出現腱反射低下或消失,但本例則相反包括下頜反射在內均亢進(jìn)。
這提示皮質(zhì)延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內有病變的重要所見(jiàn)。病史在數月以上并呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)強烈提示為變性疾病。因而,在臨床診斷上是上運動(dòng)神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運動(dòng)神經(jīng)元(腦干運動(dòng)神經(jīng)核和脊髓前角細胞)選擇性受到損害的變性,診斷為肌萎縮性側索硬化癥。
3.、病因的診斷
首先下解剖學(xué)診斷和病因診斷,之后結合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應受到重視的是現病史中癥狀的發(fā)病方式和其后的經(jīng)過(guò)。本文要練習的是通過(guò)病史下病因診斷。
A.神經(jīng)疾病的病因神經(jīng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性,遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性等。
血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,其經(jīng)過(guò)為癥狀迅速完成。
炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進(jìn)行性經(jīng)過(guò)免疫性:為急性進(jìn)行性經(jīng)過(guò),不一定伴有發(fā)熱。
腫瘤性:經(jīng)過(guò)數周以上的進(jìn)展,呈亞急性經(jīng)過(guò)。變性、代謝性、遺傳性:經(jīng)過(guò)半年以上的進(jìn)展,呈亞急性經(jīng)過(guò)。
中毒:呈急性的進(jìn)行性經(jīng)過(guò)。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過(guò),經(jīng)過(guò)呈反復的緩解、再發(fā)。
發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床經(jīng)過(guò),臨床經(jīng)過(guò)為突然發(fā)生并可反復發(fā)作。
病因診斷時(shí),臨床經(jīng)過(guò)如圖所示,熟悉之后很容易診斷。
參考以上所述,通過(guò)例題的4個(gè)病例試進(jìn)行三個(gè)階段的診斷(解剖學(xué)診斷、病因診斷、臨床診斷)。
B.例題
例題1:65歲,男性病史:今日下午2時(shí)左右,突然出現劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時(shí)用急救車(chē)送到醫院。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識狀態(tài)為嗜睡,躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統正常。四肢無(wú)運動(dòng)、感覺(jué)障礙,腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么?
解答1:按圖示的臨床經(jīng)過(guò),試進(jìn)行病因診斷。突然出現的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時(shí)多數也不伴有前兆,頭痛持續半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。
試從所見(jiàn)進(jìn)行解剖學(xué)診斷。因有意識障礙和頸強直,而偏頭痛時(shí)不會(huì )引起這些癥狀,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強直是腦膜刺激征,推測病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈,應高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應考慮到如為腦出血,因有意識障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結構的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大可是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測為大量出血,在神經(jīng)學(xué)上除意識障礙以外,運動(dòng)麻痹等也是腦實(shí)質(zhì)癥狀的必然表現。本例中未見(jiàn)這些癥狀,所以不應考慮此病態(tài)。因而,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁,病因為血管性,臨床診斷上考慮到年齡因素不會(huì )是腦動(dòng)靜脈畸形,考慮為腦動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)現雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無(wú)力。無(wú)感覺(jué)障礙及言語(yǔ)障礙。癥狀未見(jiàn)繼續加重,但到中午癥狀無(wú)改善而就診。大約1年前曾有過(guò)起床時(shí)雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消失。家族內無(wú)同樣的疾病。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無(wú)萎縮或肌纖維束震顫、無(wú)排尿障礙及感覺(jué)障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答2:按圖示的臨床經(jīng)過(guò)試進(jìn)行病因診斷。睡眠中出現四肢麻痹,并且癥狀幾乎完成,首先考慮血管性、發(fā)作性疾患?？墒?此臨床經(jīng)過(guò)也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒(méi)有像此征在半日內完成,故很難考慮是這些原因所致。因過(guò)去也有同樣的癥狀,從病史看應高度懷疑發(fā)作性。試推測病變部位。如推測為中樞神經(jīng)系的病變,因沒(méi)有意識障礙及顱神經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的原因為錐體束損害,必會(huì )見(jiàn)到下肢的腱反射亢進(jìn)及病理反射。而本例無(wú)這些體征,而且無(wú)感覺(jué)障礙,所以可以否定頸髓病變。如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱(chēng)性的肌力低下,考慮為以運動(dòng)為主的多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)?？墒?格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會(huì )像本例這樣麻痹在一夜間即已完成,所以很難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無(wú)力,無(wú)感覺(jué)障礙,弛緩性麻痹這點(diǎn)相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,不會(huì )像這樣臨床經(jīng)過(guò)呈突發(fā)完成型。河豚和內毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒(méi)有呼吸肌及球麻痹,所以很難考慮。按以上的排除法進(jìn)行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下肌肉。“弛緩性麻痹”、“無(wú)感覺(jué)障礙”、“腱反射正常”,首先應考慮肌肉疾患。
因而,解剖學(xué)診斷病變在肌肉、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例這樣散發(fā)的周期性麻痹原因多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥。重癥病例時(shí),可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。
例題3:32歲,女性。病史:10天前開(kāi)始迅速出現兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時(shí)自覺(jué)中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮明了。而且,數天前開(kāi)始兩下肢乏力,今天開(kāi)始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感覺(jué)遲鈍。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):意識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn)(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性,出現持續性的脛陣攣。兩側的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側性全感覺(jué)低下。尿閉狀態(tài)。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答3:試根據病史進(jìn)行病因診斷。急性發(fā)作的兩側性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙(兩下肢對稱(chēng)性麻痹、兩下肢的感覺(jué)低下、排尿障礙),經(jīng)過(guò)數天以上進(jìn)展。這樣的經(jīng)過(guò)最多見(jiàn)于炎癥性、免疫性疾患。如根據病史推測病變部位,因有中心性視野和色覺(jué)受到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對稱(chēng)性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學(xué)上相離開(kāi)的部位出現的神經(jīng)病狀稱(chēng)為空間的多發(fā)性。間隔數日以上癥狀相繼出現稱(chēng)為時(shí)間的多發(fā)性。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測脊髓障礙也是相同的機制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時(shí)間的多發(fā)性經(jīng)過(guò)主要應考慮脫髓鞘疾患。試根據神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)進(jìn)行解剖學(xué)診斷。如上所述視力障礙的原因高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側枕葉的損害。枕葉損害的特征是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱(chēng)向心性視野狹窄和對光反射不受損害。因而,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無(wú)異常,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見(jiàn),診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。脊髓損害的病變部位,根據感覺(jué)障礙的上限,推測在第4～第5胸髓水平。因是兩側性的運動(dòng)、感覺(jué)障礙,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而,解剖學(xué)診斷病變在視神經(jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。
多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例這樣的視神經(jīng)和脊髓中出現脫髓鞘病灶的最常見(jiàn)。在多發(fā)性硬化癥中,如本例這樣兩側性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數周內相繼發(fā)生時(shí),更稱(chēng)為Devic病。
例題4:62歲,男性。病史:約半年前開(kāi)始出現右手震顫,并逐漸加重。2、3個(gè)月前開(kāi)始脫、穿衣動(dòng)作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時(shí)兩下肢不聽(tīng)使喚,有時(shí)被絆倒。家族中無(wú)同樣的病例。病因診斷是什么?
神經(jīng)學(xué)所見(jiàn):智能正常。顏面部表情呆板,言語(yǔ)聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn),動(dòng)作緩慢。右上肢見(jiàn)粗大的靜止性震顫。無(wú)小腦失調及感覺(jué)、排尿障礙,腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?
解答4:試進(jìn)行病因診斷。半年前開(kāi)始出現震顫及身體活動(dòng)不便,并逐漸進(jìn)展。像這樣經(jīng)過(guò)數月以上的進(jìn)展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò),但癥狀迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(guò)(數周～數月以?xún)劝Y狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進(jìn)行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒(méi)有家族史。進(jìn)行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺(jué)障礙的運動(dòng)障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調、錐體外系障礙。本例無(wú)小腦失調和肌力低下,因有不隨意運動(dòng)(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動(dòng)作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學(xué)診斷是在錐體外系(大腦基底核),病因為變性,臨床診斷為帕金森氏病。
4典型病例的診斷(1)
本次根據3階段診斷法診斷神經(jīng)科疾患。3階段診斷法是最初決定病變部位(解剖學(xué)診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。解剖學(xué)診斷是根據患者的主訴推測出若干個(gè)病變部位,再根據神經(jīng)學(xué)診察從中確定一個(gè)病變部位。因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對不會(huì )出現的神經(jīng)癥狀非常重要。病因診斷中,對進(jìn)行性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷很容易進(jìn)行。本次也按此要領(lǐng)對重要的神經(jīng)疾病作診斷。
病例1:65歲,男性現病史:從半年前開(kāi)始手足乏力。逐漸手不能自由活動(dòng),不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長(cháng)時(shí)間步行。而且,四肢變細,四肢、肩、臀部有時(shí)出現肉跳。數月前開(kāi)始吞咽困難、言語(yǔ)不清。既往史無(wú)特殊記載,家族中無(wú)類(lèi)似的疾病。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):理學(xué)檢查中包括血壓在內均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識清楚、無(wú)癡呆。顱神經(jīng)系中無(wú)眼肌麻痹,但顏面肌兩側均弱,軟顎運動(dòng)不良。舌肌呈兩側性萎縮,伸出不充分。說(shuō)話(huà)呈鼻音,吞咽困難。頸部以下有兩側性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時(shí)有纖維束震顫。腱反射均亢進(jìn),病理反射兩側陽(yáng)性。感覺(jué)正常,無(wú)排尿障礙。臨床診斷是什么?
解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運動(dòng)皮質(zhì)至腦干、脊髓運動(dòng)神經(jīng)核的上運動(dòng)神經(jīng)元、脊髓運動(dòng)神經(jīng)核以下的下運動(dòng)神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識,但是即使像多發(fā)性腦梗塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側的上運動(dòng)神經(jīng)元(錐體束、皮質(zhì)延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。因而,對于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定?？墒?病史中有四肢變細,肌肉跳動(dòng),如將其解釋為肌萎縮和纖維束震顫,則推測病變部位在腦干、脊髓的運動(dòng)神經(jīng)細胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進(jìn)展達半年以上,且癥狀為兩側性推測為變性疾病。診察發(fā)現確實(shí)有全身性的肌萎縮和纖維束震顫,可以確定病變部位在腦干和脊髓的運動(dòng)神經(jīng)細胞或其鄰近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性,判斷病變在中樞神經(jīng)內,肌萎縮診斷為運動(dòng)神經(jīng)細胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在上及下運動(dòng)神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運動(dòng)神經(jīng)元病(或肌萎縮性側索硬化癥)。肌萎縮性側索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內的全身性的肌萎縮和腱反射亢進(jìn)。本例不能見(jiàn)到的神經(jīng)癥狀有眼肌麻痹、感覺(jué)障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱(chēng)之為ALS的四大陰性征象。
病例2: 60歲,女性現病史:10年來(lái)患高血壓并接受治療,今天中午突然頭痛,蹲下,伴數次嘔吐。訴眩暈,言語(yǔ)不清,想站立,但病人搖搖晃晃倒在床上,意識漸低下,因右半身不能動(dòng),而來(lái)診。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診斷所見(jiàn):意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無(wú)自發(fā)性言語(yǔ),言語(yǔ)障礙判定不能。無(wú)頸強直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運動(dòng)弱。右上下肢腱反射亢進(jìn),右下肢的病理反射陽(yáng)性。不能判定有無(wú)感覺(jué)障礙及運動(dòng)失調。臨床診斷是什么?
解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現意識障礙,右側偏癱,癥狀很復雜?？墒潜纠幸灿刑崾静∽儾课坏木植可窠?jīng)癥狀。即同時(shí)出現眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,推測偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長(cháng)度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。意識障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結構受到兩側性的損害所致,眩暈是因延髓外側部前庭神經(jīng)進(jìn)入的地方受到損害所致。本例先出現眩暈,之后出現意識障礙,因而推測主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故推測為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過(guò)并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現眩暈、偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,因沒(méi)有頸強直等腦膜刺激征,所以應考慮為腦內出血。到底是橋腦出血還是小腦出血?如先說(shuō)出結果,本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見(jiàn)構音障礙、步行障礙等小腦失調癥狀,如血腫增大,進(jìn)而壓迫腦橋,可有意識障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血不會(huì )以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會(huì )出現意識障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,很難鑒別。鑒別點(diǎn)為發(fā)病時(shí)的神經(jīng)癥狀。
病例3:30歲,男性現病史:2月前洗澡時(shí)發(fā)現兩上肢至胸部的溫度覺(jué)遲鈍。而且掐該部位還見(jiàn)皮膚痛覺(jué)遲鈍。最近,上肢及手變細,握力下降。有時(shí)前臂的肌肉出現跳動(dòng)及震顫。顏面、下肢未見(jiàn)異常。無(wú)疼痛及麻木感。解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):理學(xué)檢查無(wú)異常。神經(jīng)學(xué)檢查,意識清楚,無(wú)癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運動(dòng)時(shí)無(wú)痛感,Spurling征陰性。兩側第5頸髓至第5胸髓痛溫覺(jué)減退。觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)正常。兩側上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側上肢腱反射消失,兩下肢正常。無(wú)病理反射。無(wú)排尿障礙,下肢感覺(jué)無(wú)障礙。臨床診斷是什么?
解答3試從病史推測病變部位。主訴為兩側上肢至胸部局限性的痛溫覺(jué)障礙和上肢的乏力。痛溫覺(jué)是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的感覺(jué)中樞,但此通路的損害會(huì )引起損害水平以下的半身性的痛溫覺(jué)障礙,而不會(huì )呈如本例的分布。本例的感覺(jué)障礙分布可見(jiàn)于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感覺(jué)障礙,不會(huì )只選擇性地引起痛溫覺(jué)障礙。如此分布的痛溫覺(jué)障礙是脊髓灰質(zhì)損害所特有的。后根神經(jīng)至脊髓傳導的感覺(jué)中,痛溫覺(jué)纖維橫斷中央灰質(zhì)至對側的側索形成脊髓丘腦束上行。本例在以后又出現了肌萎縮和肌力低下,但這些如推測為脊髓中央灰質(zhì)的病變所致,則是脊髓前角細胞也受到損害。在病因診斷上,數月前開(kāi)始呈亞急性進(jìn)展,推測為腫瘤性、炎癥性、免疫性。因推測病變在脊髓灰質(zhì),考慮為變性。診察發(fā)現第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺(jué)障礙,推測病變在同一水平。上肢肌受第5頸髓至第1胸髓的支配,因有伴發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變性或腫瘤,考慮到患者的年齡,臨床診斷脊髓空洞癥。雖也不能否定腫瘤,但癥狀的左右對稱(chēng)及沒(méi)有白質(zhì)受累的癥狀,可能性很低。如中央灰質(zhì)的中間外側核也受累,則出現交感神經(jīng)受到損害的癥狀。脊髓空洞癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質(zhì)的后角出現并逐漸擴大。因而,初發(fā)癥狀多為病變水平的節段性的痛溫覺(jué)障礙,并多在之后出現肌萎縮。隨著(zhù)進(jìn)展也可有白質(zhì)錐體束或后索受累的癥狀。
病例4:68歲、男性現病史:數周前開(kāi)始出現頭痛。1周前開(kāi)始終日臥床,應答遲鈍,數天前出現視物成雙,解剖學(xué)及病因診斷是什么?
診察所見(jiàn):檢查有微熱,但胸腹部無(wú)異常。意識輕度低下,但能理解提問(wèn),有自發(fā)性言語(yǔ)。眼底正常。左側外展神經(jīng)麻痹,向左側視時(shí)出現復視。左側有輕度的面神經(jīng)麻痹。木偶眼現象陽(yáng)性。高度頸強直,kernig征、lasegue征陽(yáng)性,四肢麻痹,無(wú)感覺(jué)障礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?
解答4試從病史推測病變部位。數周前開(kāi)始頭痛,之后出現意識障礙、復視。意識障礙是中樞神經(jīng)癥狀,推測病變部位在顱內。顱內引起劇烈頭痛的部位是腦膜,意識障礙和復視是腦干病變。因而,從病史推測病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性經(jīng)過(guò),診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,懷疑為后顱窩腫瘤,如為炎癥性懷疑為腦膜炎。從診察所見(jiàn),診斷病變部位。因有頸強直、kernig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒(méi)有偏癱等腦實(shí)質(zhì)癥狀,外展神經(jīng)麻痹考慮為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的意識障礙,推測為腦膜炎引起的腦水腫所致。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。進(jìn)展達數周以上的腦膜炎稱(chēng)亞急性腦膜炎,原因多為結核性、真菌性、癌或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例這樣腦底部的腦膜出現炎癥,并引起顱神經(jīng)麻痹的多見(jiàn)。
5。對典型病例的診斷(2）本文目的是使推測病變部位的能力有所提高,并使解謎(診斷)成為一種樂(lè )趣。根據病史推測病變部位,回答診察時(shí)最應受到重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)。
A.從病史推測病變部位病例
1:65歲,女性今天2時(shí)左右,突然出現劇烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽(tīng)不見(jiàn)聲音,聲音嘶啞說(shuō)話(huà)困難。而且,飲水時(shí)水嗆進(jìn)鼻腔。走路時(shí)搖搖晃晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺(jué)遲鈍。病變部位及診察時(shí)應受重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)是什么?
解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感覺(jué)或運動(dòng)障礙。因而,根據突然發(fā)病,推測病因為血管障礙。大腦的血管障礙不會(huì )引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙?？墒?小腦的血管障礙不能引起耳聾或感覺(jué)障礙。因而,病變部位在腦干。特別是推測引起眩暈的前庭神經(jīng)進(jìn)入的延髓處為病變部位。診察時(shí),重要的是確定腦干,特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺(jué)障礙推測為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認感覺(jué)障礙是全感覺(jué)障礙,還是觸覺(jué)保留而只是痛溫覺(jué)障礙。痛溫覺(jué)選擇性地受到損害不會(huì )是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應該是中樞神經(jīng)內的痛溫覺(jué)通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,推測為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但重要的是要確認右側的軟顎麻痹。如只根據本病例的病史,就能推測為右側延髓外側部的障礙(Wallenberg綜合征),則對神經(jīng)疾病的診斷已達專(zhuān)科醫生的水平。本例中的右上下肢的運動(dòng)障礙當然是小腦性運動(dòng)失調。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺(jué)障礙、右側瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運動(dòng)麻痹。對于本例能否根據病史推測病變部位,重要的是是否了解眩暈為延髓癥狀。
病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無(wú)復視、吞咽、言語(yǔ)、呼吸及排尿異常。感覺(jué)兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時(shí)應受重視的神經(jīng)學(xué)所見(jiàn)是什么?
解答2:主訴為急性、兩側性的進(jìn)行性肌力低下。因能正確地敘述病史提示智能正常,頭部、顏面的運動(dòng)功能也正常所以判斷腦干的功能正常。因而,推測病變部位在頸髓水平以下?？赏茰y的病變部位有脊髓內的錐體束或前角細胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。診察時(shí)要鑒別這些病變部位,但腱反射所見(jiàn)最有參考價(jià)值。即可以判定如腱反射亢進(jìn)為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,腱反射消失為前角細胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消失、下肢的亢進(jìn),意味著(zhù)病變在中～下段頸髓水平。在日本脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒(méi)有引起脊髓前角細胞選擇性彌漫性受到損害的疾病,所以本例中前角細胞損害不是鑒別的對象。本例這類(lèi)運動(dòng)、感覺(jué)障礙是由下肢開(kāi)始向上發(fā)展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起障礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側走行)的特征。根據病史能推測出這兩種病態(tài),是專(zhuān)科醫生的水平。如前所述,這兩種病態(tài)根據腱反射所見(jiàn)很容易鑒別。
B.推測病變部位的重要的解剖學(xué)知識
只根據病史不能推測病例1、2病變部位的讀者,可以說(shuō)是未完全牢記重要的神經(jīng)解剖學(xué)的知識。已反復講過(guò),診斷病變部位所必須的解剖學(xué)知識是隨意運動(dòng)通路、痛溫覺(jué)通路、振動(dòng)覺(jué)通路、顱神經(jīng)系。
隨意運動(dòng)通路 大腦中央前回Bet2巨細胞的軸索經(jīng)過(guò)內囊后腳、中腦的大腦腳、橋底部,在延髓的錐體部交叉至對側,在脊髓側索下行,與脊髓中央灰質(zhì)前角的α運動(dòng)神經(jīng)元形成突觸,此通路稱(chēng)錐體束或上運動(dòng)神經(jīng)元。脊髓前角細胞的軸索形成前根從脊髓發(fā)出支配肌肉。此通路稱(chēng)下運動(dòng)神經(jīng)元。此隨意運動(dòng)通路不論在哪里受到損害均可引起麻痹。上運動(dòng)神經(jīng)元障礙所致的麻痹為痙攣性麻痹,腱反射亢進(jìn)、Babinski征等病理反射陽(yáng)性。下運動(dòng)神經(jīng)元障礙所致的麻痹為弛緩性,可有肌萎縮和腱反射消失。脊髓前角細胞損害還可有萎縮肌的跳動(dòng)即纖維束震顫。神經(jīng)肌肉接頭部障礙的代表性疾病為重癥肌無(wú)力,通常無(wú)肌萎縮,特征是在肌肉的易疲勞性的基礎上癥狀的日內變動(dòng),診斷并不困難。肌肉疾病,無(wú)感覺(jué)障礙盡管肌肉高度萎縮,腱反射也保存,而且血清的CK值上升,容易診斷。
痛溫覺(jué)通路 痛溫覺(jué)纖維是從脊髓后根進(jìn)入脊髓內,并與振動(dòng)覺(jué)、觸覺(jué)通路相分離橫過(guò)脊髓的中央灰質(zhì)至對側的側索形成脊髓丘腦外側束上行。在腦干遠離錐體束行走在被蓋的背外側,經(jīng)丘腦、內囊后腳至大腦的中央后回。重要的是,在脊髓、腦干的痛溫覺(jué)通路是和振動(dòng)覺(jué)、觸覺(jué)通路分開(kāi)走行的,而在末梢神經(jīng)、丘腦和內囊是在一起走行的。因而,只有半身性的痛溫覺(jué)障礙,推測病變在脊髓或腦干,半身性的全感覺(jué)障礙,推測為丘腦至中樞的病變。而且,在軀干或四肢只有與脊髓節段一致部分的痛溫覺(jué)障礙,推測病變在脊髓中央灰質(zhì)。振動(dòng)覺(jué)通路 振動(dòng)覺(jué)經(jīng)脊髓后根進(jìn)入脊髓內,在同側的后索內上行,在延髓交叉形成內側丘系。在中腦水平與痛溫覺(jué)通路相鄰近,經(jīng)丘腦、內囊至大腦中央后回。振動(dòng)覺(jué)障礙的問(wèn)題是,在出現痛溫覺(jué)障礙時(shí)判定是全感覺(jué)障礙還是只有痛溫覺(jué)選擇性地受到損害,及脊髓疾病時(shí)判定有無(wú)后索障礙。
顱神經(jīng)系 必須牢記顱神經(jīng)的功能和解剖學(xué)部位。嗅、視神經(jīng)直接進(jìn)入大腦。嗅覺(jué)中樞在顳葉,視中樞在枕葉。同側偏盲意味著(zhù)大腦的病變。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)在中腦,三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)在橋腦,舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)在延髓出入。只有顱神經(jīng)受到損害而無(wú)其它的神經(jīng)癥狀,推測為腦干外的末梢部的顱神經(jīng)障礙,顱神經(jīng)麻痹時(shí),如有對側半身的運動(dòng)或感覺(jué)障礙等神經(jīng)癥狀,應推測為腦干病變。運用腦中牢記上述的解剖學(xué)知識,推測此連載中最后一個(gè)病例的病變部位。
病例3:45歲,男性昨天開(kāi)始自覺(jué)胸部有束帶感。觸摸同一部位時(shí)感覺(jué)明顯遲鈍。之后出現兩腳無(wú)力,起立或步行困難。而且,下半身的感覺(jué)遲鈍,雖有尿意但排尿困難。下半身的無(wú)力及排尿困難進(jìn)一步加重。病變部位及診察時(shí)應受重視的所見(jiàn)是什么?
解答3:本例為急性發(fā)病的胸部以下兩側性的運動(dòng)、感覺(jué)障礙及排尿障礙。與病例1同樣的思考方法,推測病變部位在胸髓或以下的末梢側。末梢神經(jīng)損害也可引起這樣的神經(jīng)癥狀,但本例的癥狀呈上行性(從下肢向胸部發(fā)展),因而推測病變部位在胸髓。胸髓損害引起兩下肢的運動(dòng)麻痹,推測為側索的錐體束受到損害。有尿意但排尿困難推測為在側索下降的排尿運動(dòng)通路受損?；颊咴V說(shuō)的感覺(jué)障礙可以判斷為痛溫覺(jué)障礙,推測為兩側側索上行的脊髓丘腦外側束受累。因而,診察時(shí)應受到重視的所見(jiàn)是有無(wú)代表后索受累的振動(dòng)覺(jué)的低下。如有振動(dòng)覺(jué)低下,診斷為橫斷性脊髓炎,如無(wú)振動(dòng)覺(jué)低下,因損害范圍與脊髓前動(dòng)脈支配的區域一致,提示可能為梗塞。當然,如為胸髓損害會(huì )有下肢腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。診察時(shí)重要的是首先要確認此點(diǎn)。
