系統性紅斑狼瘡(SLE)是抗體和免疫復合物(immune complex，IC)沉積補體
固定引起多系統損害的疾病，其臨床表現廣泛而復雜。特點(diǎn)為病情惡化和緩解不定。致
病性免疫反應可能是環(huán)境中激發(fā)因子作用于某些敏感基因所致。目前較肯定的是紫外線(xiàn)
和某些雜物。但sLE的名稱(chēng)并不太恰當，可用免疫復合物病原型的自身免疫病或以一
幽默的名稱(chēng)，稱(chēng)之為“免疫性癲癇”。
    二、系統性紅斑狼瘡的分類(lèi)標準
    以下14項內容僅為提出SLE最明顯的表現，并非確診的診斷標準，故僅作參考：
    1．面部紅斑(即蝶形皮疹)彌漫性紅斑，可高于皮膚表面或與皮膚相平，范圍可
超越顴骨隆凸或鼻梁。也可為單側非對稱(chēng)表現。
    2．盤(pán)狀狼瘡高起于皮面的紅斑伴有粘附性角質(zhì)痂和濾泡栓子：老的病損可發(fā)生
萎縮性瘢痕。皮損除面部外也可見(jiàn)于身體其他部位。
    3．雷諾(Raynaud)現象根據患者病史及醫師觀(guān)察應有指趾皮膚色變的兩期。
    4．禿發(fā)頭發(fā)大量迅速丟失。根據患者主訴或醫師觀(guān)察。
    5．光敏感暴露在陽(yáng)光下發(fā)生異常皮膚反應，根據患者病史或醫師觀(guān)察。
    6．口腔或咽喉部潰瘍。
    7．無(wú)畸形的關(guān)節炎一個(gè)或一個(gè)以上的外周關(guān)節受累，可伴有下列異常，但無(wú)畸
形：①活動(dòng)時(shí)疼痛。②觸痛。③關(guān)節周?chē)浗M織滲出或腫脹(外周關(guān)節包括足、踝、
膝、臀、肩、肘、腕、掌指關(guān)節、近及遠端指趾內關(guān)節，顳骨與顴骨關(guān)節)。
    8．紅斑狼瘡(LE)細胞。
    9．反復長(cháng)期或持久的梅毒假陽(yáng)性血清試驗，已知至少持續6個(gè)月。
  10．大量蛋白尿：>3．5g／d。
  11．尿中有細胞管型可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒、小管管型，或為混合性管型。
  12．有下列病變一種或一種以上①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增
厚或積液的放射線(xiàn)證據。②心包炎，經(jīng)心電圖證實(shí)或聽(tīng)診有心包摩擦音。
    13．下列各項有一或二項陽(yáng)性者在無(wú)尿毒癥或藥物誘發(fā)的情況下有①精神變態(tài)，
和(或)②抽搐現象，上述現象從病史中獲得或臨床觀(guān)察到。
    14．下列各項有一次或一項以上陽(yáng)性者：①溶血性貧血。②白細胞減少。③血小板
計數減少：血小板減少低于100×10。／L。
    上述標準，有高度的敏感性及特異性：如有四項或四項以上陽(yáng)性則可作為SLE判
斷的標準。但上述標準經(jīng)1997年改為11項，見(jiàn)表2—1。
    表2—1  美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )修訂的SLE分類(lèi)診斷標準
標  準
表現范圍
1．顴骨皮疹    固定的顴骨紅斑，平坦或高起于皮面
2．盤(pán)狀皮疹    高起于皮面的紅斑伴角質(zhì)化鱗屑及濾泡栓子；
    在老的病損上可發(fā)生萎縮性瘢痕
3．光敏感    病史或就診時(shí)目察有對日光的反應性皮疹
4．口腔潰瘍    檢查可發(fā)現患者在口腔或鼻咽部有元痛性潰瘍
5．關(guān)節炎    外周關(guān)節有二個(gè)或二個(gè)以上的非侵蝕性關(guān)節炎
    其特點(diǎn)為觸痛、腫脹或滲出性
6．漿膜炎    ①胸膜炎(胸膜炎性胸痛或醫者聽(tīng)診胸膜摩擦音的確切病史或有胸膜
    ’  滲液的證據)或②心包炎(心電圖證實(shí)，心包摩擦音，或心包滲液
    的證據)
7．腎臟疾病    ①持續蛋白尿(>O．5g／d或>3+)或②任何類(lèi)型的細胞管型
8．神經(jīng)系疾病    ①癲癇發(fā)作(無(wú)其他因素)或②精神變態(tài)(無(wú)其他原因)
9．血液系統病變    ①溶血性貧血或②白細胞減少(<4×10。／L，2次或2次以上)或
    ③淋巴細胞減少(<1．5×109／L，2次或2次以上)或④血小板減少
    [(<100×10。／L)，導致血小板減少無(wú)藥物損害史]
10．免疫系統異常試驗陽(yáng)性  ①抗雙股DNA陽(yáng)性或②抗Sm陽(yáng)性③a．異常血：[gG或IgM抗心磷脂
    (anticai。diolipin)抗體；b．用標準方法測狼瘡抗凝試驗陽(yáng)性。c．梅毒
    假陽(yáng)性血清試驗陽(yáng)性至少6個(gè)月?；蛞月菪w抗體熒光法確證。在以
    上三者的基礎上抗磷脂抗體陽(yáng)性
11．抗核抗體    在排除藥物引起狼瘡綜合征的情況下，以免疫熒光法或相類(lèi)似的測試
    法檢測抗核抗體(anti_nuclear antibody，ANA)滴度異常
    以上標準有四項或四項以上者，則可考慮為SLE的診斷。不論過(guò)去的分類(lèi)診斷標．
準，或1997年修改的分類(lèi)診斷標準，其選擇為確定項目的理由是具有高的敏感性和特
異性。委員會(huì )特別強調它對于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎(rhellruatoid arthritis，RA)的鑒別和各
種非風(fēng)濕性疾病之間的區別，前者的敏感性和特異性分別為90％和99％，后者的特異
性為98％。然而有的SLE患者，一開(kāi)始僅有一次標準，但隨著(zhù)時(shí)間推移，則出現陽(yáng)性
紅斑狼瘡中西醫結合診治
表現而達到四項或四項以上標準。1997年新修訂的標準，除第10項以外，大致與1982
年SLE標準類(lèi)似。皮膚與腎活檢不再作為標準的子項，因不易獲得，且無(wú)絕對特異性。
Raynaud sphenomenon(雷諾現象)及禿發(fā)已取消。因為根據計分法，其特異性與敏感
性均很低。原來(lái)初擬的腎臟病變方面標準蛋白尿和管型是分開(kāi)的。但現在于以合并。對
于蛋白尿則減低其數量，從原訂>3．5g／d改為超過(guò)0．5g／d或>3+(因考慮可能部分
醫療單位不能做蛋白尿定量測定)。
    ANA、抗DNA、抗SM在標準項目中是比較重要的，因其在診斷中的陽(yáng)性率，達
到99．5％。雖然ANA多特異性然而與DNA抗體，和SM抗體包括假梅毒陽(yáng)性試驗等
以電腦庫資料(database)分析1982年標準的敏感度和特異性為96％，而與1971年標
準對比分別為78 9／6(敏感度)和87％(特異性)，在與類(lèi)似疾病硬皮病或系統性硬化癥
及皮肌炎與多發(fā)性肌炎的鑒別診斷中。590例SLE的敏感度為83 9／6，而對兩者聯(lián)合的特異性為89％。而用1971年原標準sLE的敏感度僅87％，特異性為87％。在1997年修改的新標準加入了抗磷脂抗體的異常滴度或水平。此為在SLE的深人探索中增加了對SLE并發(fā)抗磷脂抗體的認識，而取消了LE細胞的一次標準。且將IgG或IgM的抗心磷脂抗體作為SI。E免疫學(xué)異常指標，或作為一狼瘡抗凝物質(zhì)加入于1997年新標準中。SLE的分類(lèi)標準并不適用于診斷目的，但如將計分法與分類(lèi)標準同時(shí)合用則可用
于診斷目的。有50％SLE患者并不具備完全的診斷標準。有的病例要通過(guò)9～20年的
觀(guān)察，特別是一些不典型的病例。有作者研究1982制訂的SLE分類(lèi)標準，其敏感度與
特異性較高即使對輕度病例，亦有意義。然而，均缺乏對疾病活動(dòng)度的嚴格檢測與比
較。
    SLE病情活動(dòng)指數：sLE患者病情活動(dòng)程度的估價(jià)，在各種不同表現患者中正確
的以“數量”標準化評價(jià)是在病情變異中一個(gè)很重要的測度法，尤其是在治療過(guò)程中對
治療反應可作為評價(jià)標準。目前有許多研究SLE病情活動(dòng)指數的中心和組織機構，諸
如①BILAG，  (British Isles Lupus Assessment Group)；②SLEDAI(Systemic：Lupus
 Erythemat0SIlsDisease．ActiVity Index)；  ③SLAM  (The Syst：eml’c Lupus  Activity
 Meas~Ire)；④LAI(The university of California，SanFraneisco／Johns}topkins Univet。一
sity Lupus．Activity Index)。上述幾個(gè)研究SLE病情活動(dòng)的組織機構是許多研究中心中
較大的合作研究的聯(lián)盟組織機構。在研究過(guò)程中的其計分的原則是根據各器官或各系統
在治療后核實(shí)其疾病活動(dòng)狀態(tài)并記錄評分數，包括下列內容：①疾病緊急需要修改治療
方案。②疾病需要密切觀(guān)察并維持治療[如小劑量潑尼松(或羥氯喹)]但并非建立新
的治療(包括大劑量一次性皮質(zhì)激素或細胞毒藥物治療)。③穩態(tài)或非活動(dòng)疾病多需治
療或僅癥狀治療(包括疼痛治療或非甾體抗炎藥應用)。④多癥狀或實(shí)驗室檢查異常。
評估計分共分四組(1)一9(2)===4(3)一1(4)一0。此系列方法可能得分數的變異
很大，可從0至最大數72。SLEDAI以多侖多大學(xué)(uni’veI‘sity of Toranto)臨床學(xué)家
們?yōu)橹髦朴喌氖莝LE活動(dòng)的37個(gè)變異數系的評價(jià)。應用最高級24項變異數或項目創(chuàng )
設39例虛構患者，14位風(fēng)濕病學(xué)者共同制訂這些患者的疾病活動(dòng)度，但對真正的SLE
患者可應用參改過(guò)這些指標全面估價(jià)其活動(dòng)度，見(jiàn)下表2—2所列24項的計分說(shuō)明可資
參改。損傷指數(DI)(damage irldex)對SLE的SLICC／ACR損傷指數是對不同患者
組治療方案效果程度的評估，見(jiàn)表2—3。
表2-1 8LF的活動(dòng)評價(jià)指數8LEDAi(參照SLEDAI-2K i十分，
    表內指近10天內出現的癥狀)
癥狀    定  義    計分
癲癇發(fā)作    新近發(fā)病，排除了代謝、感染或藥物所致者    8
精神病    幻覺(jué)，語(yǔ)無(wú)倫次，聯(lián)想松散，思維內容貧乏，思維邏輯紊亂，古怪、無(wú)    8
    序、緊張性行為。排除尿毒癥及藥物所致者
器質(zhì)性腦綜伴有定向、記憶或其他智力功能受損，并具有迅速發(fā)病和波動(dòng)的臨床特    8
合征    征的大腦功能改變，包括意識混濁，注意力降低，對環(huán)境不能維持注意力，加上以下至少2條；感覺(jué)障礙，語(yǔ)無(wú)倫次，失眠或白天瞌睡，精神運動(dòng)性活動(dòng)增強或降低。排除了代謝、感染或藥物所致者視覺(jué)障礙SLE視網(wǎng)膜改變，包括細胞狀體，視網(wǎng)膜出血，脈絡(luò )膜漿液滲出或出血，或視神經(jīng)炎，除外高血壓、感染或藥物所致者顱神經(jīng)紊亂  新發(fā)生的涉及顱神經(jīng)的感覺(jué)或運動(dòng)神經(jīng)病變狼瘡性頭痛嚴重的、持續性頭痛；可為偏頭痛，但必須對麻醉性止痛劑無(wú)反應腦血管意外  新發(fā)生的腦血管意外，除外動(dòng)脈硬化    8
血管炎    潰瘍、壞疽觸痛的手指小結，甲周梗死，裂片形出血，或有血管炎活檢    8
    或血管造影照片的證據
關(guān)節炎    2個(gè)以上關(guān)節疼痛或炎癥表現(如觸痛、腫脹或滲出)    4
肌炎    近端肌肉疼痛或軟弱，伴有肌酸激酶或醛縮酶升高，或肌電圖改變，或    4
    活檢顯示肌炎
尿管型    血紅素顆?；蚣t細胞管型    4
血尿    >5個(gè)紅細胞／高倍視野，除外結石、感染或其他原因所致者    4
蛋白尿    >O．5g／24h，新發(fā)生或新近增加超過(guò)>O．5g／24h 4
膿尿    >5個(gè)白細胞／高倍視野，除外感染所致者    4
新皮疹    新發(fā)生或反復出現的炎癥性皮疹    2
脫發(fā)    新發(fā)生或反復出現的異常的、斑片狀或彌漫性脫發(fā)    2
黏膜潰瘍    新發(fā)生或反復出現的口鼻潰瘍    2
胸膜炎    胸膜炎性胸痛，伴有胸膜摩擦或滲出，或胸膜增厚    2
心包炎    心包區疼痛，伴至少下列1項：心包摩擦、滲出或心電圖或超聲心動(dòng)圖    2
    證據
低補體    CHS0、C3、或C4低于正常    2
抗dsDNA增加dsDNA高于正常    2
發(fā)熱    >38~C，除外感染所致者    l
血小板減少    血小板<：[00 X 10’/L，除外藥物所致者    1
白細胞減少    白細胞<3X 10。／L，除外藥物所致者    1
注：如總分在9分以下，則沒(méi)有活動(dòng)；≥9分為活動(dòng)；≥20分為重度活動(dòng)
紅斑狼瘡中西醫結合診治
表2-3 SLK國際臨床協(xié)會(huì )制定的SLE損傷指數
項  目(Item)    計分(Score)
眼    (兩眼或兩眼中一眼病變，臨床估價(jià))
    兩眼或兩眼中一眼有白內障    1
    視網(wǎng)膜病變或視力減退    1
神經(jīng)精  認知障礙(包括記憶缺陷，計點(diǎn)能力差或很困難，注意力不集中，語(yǔ)言困難，    1
神系統  書(shū)寫(xiě)障礙等)
    癲癇反復發(fā)作需治療至少6個(gè)月    1
    腦血管意外(反復或持續)(計分1～2，根據病情)    1(2)
    橫貫性脊髓炎    2
腎臟    腎小球濾過(guò)率測定(GFR)<50％    1
    蛋白尿≥3．5g／24h    1
    終末期。腎病    3
肺    肺動(dòng)脈高壓(右心室占優(yōu)勢或負荷P：十)    1
    肺纖維化(放射線(xiàn)或體檢診斷)    1
    皺縮肺或肺不張(放射線(xiàn)診斷)    1
    胸膜纖維化(放射線(xiàn)診斷)    1
    肺梗死(放射線(xiàn)診斷)    1
心血管  心絞痛或冠狀動(dòng)脈旁路    1
    心肌梗死(持續)(2或>1)    1(2)
    心肌病(心室功能不良)。    1
    瓣膜病(收縮期或舒張雜音>3／6)    1
    心包炎持續6個(gè)月，心包手術(shù)    1
外周血  間歇性跛行持續6個(gè)月    1
管病  少量組織丟失
    明顯組織持續丟失(如指或趾，肢體丟失)    1(2)
    靜脈血栓形成伴水腔，潰瘍或靜脈瘀血    1
胃腸道  由于不同原因引起十二指腸以下腸梗塞或切除，或肝、脾、膽囊切除，梗塞性 l(2)
    腸系膜功能不全(包括供血不足)    1
    慢性腹膜炎    1
    上消化道縮窄或手術(shù)    1
肌肉骨  肌肉萎縮或虛弱畸形或侵蝕性關(guān)節炎(包括變形萎縮性畸形不包括無(wú)血管    1
骼系統性壞死)
    骨質(zhì)疏松伴骨折或脊椎萎縮(不包括無(wú)血管壞死)    1
    無(wú)血管壞死(計分2)    I
    骨髓炎    1
皮膚  瘢痕性慢性禿發(fā)    1
    廣泛瘢痕或皮膚增厚，不包括頭皮及肉質(zhì)    1
    皮膚潰瘍(包括血栓形成)超過(guò)6個(gè)月    1
生殖腺  過(guò)早的生殖腺功能衰竭    1
糖尿病  糖尿病(與治療無(wú)關(guān))    1
腫瘤    惡性腫瘤(除外發(fā)育不全)    1(2)
  損傷是指不可逆的病變，不是相關(guān)的活動(dòng)性炎癥，至少發(fā)病6個(gè)月以上，同樣病變
不能兩次計分，計分愈多示預后愈嚴重。