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中國帕金森病的診斷標準(2016版)


導語(yǔ):2016年7月11日,中華醫學(xué)會(huì )神經(jīng)病學(xué)分會(huì )帕金森病及運動(dòng)障礙學(xué)組發(fā)布了《中國帕金森病的診斷標準(2016版)》。內容摘要如下:

來(lái)源:中華神經(jīng)科雜志

帕金森?。≒arkinson's disease)是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統退行性疾病,在我國65歲以上人群的患病率為1700/10萬(wàn),并隨年齡增長(cháng)而升高,給家庭和社會(huì )帶來(lái)沉重的負擔。該病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元丟失和路易小體形成,其主要生化改變?yōu)榧y狀體區多巴胺遞質(zhì)降低,臨床癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動(dòng)遲緩和姿勢平衡障礙的運動(dòng)癥狀及嗅覺(jué)減退、快動(dòng)眼期睡眠行為異常、便秘和抑郁等非運動(dòng)癥狀。


近10年來(lái),國內外對帕金森病的病理和病理生理、臨床表現、診斷技術(shù)等方面有了更深入、全面的認識。為了更好地規范我國臨床醫師對帕金森病的診斷和鑒別診斷,我們在英國UK腦庫帕金森病臨床診斷標準的基礎上,參考了國際運動(dòng)障礙學(xué)會(huì )(MDS)2015年推出的帕金森病臨床診斷新標準,結合我國的實(shí)際,對我國2006年版的帕金森病診斷標準進(jìn)行了更新。


一、帕金森綜合征(Parkinsonism)的診斷標準

 

帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個(gè)核心運動(dòng)癥狀,即必備運動(dòng)遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項癥狀的1項,上述癥狀必須是顯而易見(jiàn)的,且與其他干擾因素無(wú)關(guān)。對所有核心運動(dòng)癥狀的檢査必須按照統一帕金森病評估量表(UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行。值得注意的是,MDS-UPDRS僅能作為評估病情的手段,不能單純地通過(guò)該量表中各項的分值來(lái)界定帕金森綜合征。

 

二、帕金森綜合征的核心運動(dòng)癥狀

 

1.運動(dòng)遲緩:即運動(dòng)緩慢和在持續運動(dòng)中運動(dòng)幅度或速度的下降(或者逐漸出現遲疑、猶豫或暫停)。該項可通過(guò)MDS-UPDRS中手指敲擊(3.4)、手部運動(dòng)(3.5)、旋前-旋后運動(dòng)(3.6)、腳趾敲擊(3.7)和足部拍打(3.8)來(lái)評定。在可以出現運動(dòng)遲緩癥狀的各個(gè)部位(包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢)中,肢體運動(dòng)遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。


2.肌強直:即當患者處于放松體位時(shí),四肢及頸部主要關(guān)節的被動(dòng)運動(dòng)緩慢。強直特指“鉛管樣”抵抗,不伴有“鉛管樣”抵抗而單獨出現的“齒輪樣”強直是不滿(mǎn)足強直的最低判定標準的。


3.靜止性震顫:即肢體處于完全靜止狀態(tài)時(shí)出現4~6Hz震顫(運動(dòng)起始后被抑制)??稍趩?wèn)診和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標準判斷。單獨的運動(dòng)性和姿勢性震顫(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不滿(mǎn)足帕金森綜合征的診斷標準。

 

三、帕金森病的診斷

 

一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現,可按照以下標準進(jìn)行臨床診斷:

 

(一)臨床確診的帕金森病


需要具備:(1)不存在絕對排除標準(absolute exclusion criteria);(2)至少存在2條支持標準(supportive criteria);(3)沒(méi)有警示征象(red flags)。


(二)臨床很可能的帕金森病


需要具備:(1)不符合絕對排除標準;(2)如果出現警示征象則需要通過(guò)支持標準來(lái)抵消:如果出現1條警示征象,必須需要至少1條支持標準抵消;如果出現2條警示征象,必須需要至少2條支持標準抵消;如果出現2條以上警示征象,則診斷不能成立。

四、支持標準、絕對排除標準和警示征象

支持標準
(1)患者對多巴胺能藥物治療效果明確且顯著(zhù)。
(2)出現左旋多巴誘導的異動(dòng)癥。
(3)臨床體檢觀(guān)察到單個(gè)肢體的靜止性震顫(既往或本次檢查)。
(4)輔助檢測。

絕對排除標準
(1)存在明確的小腦性共濟失調,或者小腦性眼動(dòng)異常。
(2)出現向下的垂直性核上性凝視麻痹或向下的垂直性?huà)咭曔x擇性減慢。
(3)在發(fā)病后5年內,患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)等。

警示征象
(1)發(fā)病后5年內出現快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,以至于需要經(jīng)常使用輪椅。
(2)運動(dòng)癥狀或體征在發(fā)病后5年內或5 年以上完全不進(jìn)展,除非這種病情的穩定與治療相關(guān)。
(3 )發(fā)病后5 年內出現球麻痹癥狀,表現為嚴重的發(fā)音困難、構音障礙或吞咽困難等。


附:帕金森病診斷流程圖:



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