系統性紅斑狼瘡是一種什么??？
系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統、多器官的自身免疫性結締組織疾病?；颊哐逯杏卸喾N自身抗體，基本病理改變是血管炎。本病臨床表現多種多樣，即「四多」：多系統、多器官、多種自身抗體、多見(jiàn)于生育期的女性。如果患者不經(jīng)過(guò)正規的有效治療，死亡率較高，其主要死因為感染、腎衰竭、中樞神經(jīng)系統損害。
系統性紅斑狼瘡的「狼」和狼有關(guān)系嗎？
系統性紅斑狼瘡患者的雙手或面部等經(jīng)常反復出現頑固性的皮膚損害，有的甚至還在原有的紅斑基礎之上，出現潰爛、萎縮、瘢痕等，看上去就像被狼咬過(guò)的傷口一樣，故稱(chēng)為狼瘡。
系統性紅斑狼瘡的病因是什么？
系統性紅斑狼瘡的病因不清，是由遺傳、環(huán)境、雌激素水平、藥物等因素綜合作用，引起免疫紊亂，進(jìn)而引起本病的發(fā)生。目前研究發(fā)現，與其發(fā)病直接相關(guān)的因素為紫外線(xiàn)、感染；很可能有關(guān)的因素為肼屈嗪、異煙肼、食物色素、染發(fā)劑、芹菜、無(wú)花果、蘑菇、煙熏食物、心理壓力等；可能有關(guān)的因素為煙草、氯化乙烯、石棉、免疫接種等。
系統性紅斑狼瘡會(huì )遺傳嗎？
遺傳因素在系統性紅斑狼瘡的發(fā)病中占有重要的地位。人類(lèi)組織相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位點(diǎn)與本病的發(fā)生密切相關(guān)。另外，流行病學(xué)和家系調查研究發(fā)現，患者的一級親屬和同卵孿生患病率較高。
系統性紅斑狼瘡會(huì )傳染嗎？
不會(huì )的，系統性紅斑狼瘡疾病的發(fā)生與遺傳因素、人體內性激素水平高低以及人體所處的某些環(huán)境因素有關(guān)，是上述這些因素共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不像由各種病原體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來(lái)，系統性紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習，參與正常人的社會(huì )活動(dòng)。
系統性紅斑狼瘡的主要臨床表現有哪些？
系統性紅斑狼瘡的臨床表現復雜多樣。大多數患者起病隱匿，剛開(kāi)始可表現為發(fā)熱、乏力、體重減輕、脫發(fā)、皮疹、手足遇涼后變白或變紫、反復口腔潰瘍、淺表淋巴結腫大、經(jīng)期出血不止、皮膚紫癜、血小板數下降、隱匿性的腎炎、食欲減退、惡心、嘔吐等多種表現，隨著(zhù)疾病的進(jìn)展，患者逐漸出現多個(gè)系統的損害，多表現為病情緩解與加重交替進(jìn)行的過(guò)程。
（1）發(fā)熱：是系統性紅斑狼瘡常見(jiàn)的全身癥狀，患者可在病程中出現各種類(lèi)型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)，既可是首發(fā)癥狀，也可是伴發(fā)癥狀。
（2）皮膚與黏膜損害：其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；其他皮膚損害包括盤(pán)狀紅斑、脫發(fā)、大皰性皮損、血管炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現象、光過(guò)敏、口腔潰瘍和甲周紅斑等。
（3）關(guān)節肌肉：表現為對稱(chēng)性多關(guān)節疼痛、腫脹，以近端指間關(guān)節、腕、膝、掌指關(guān)節受累常見(jiàn)，一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質(zhì)激素的不良反應之一。少數患者出現肌炎，多見(jiàn)于活動(dòng)性紅斑狼瘡。
（4）腎臟：腎小球、腎小管、腎間質(zhì)及腎血管均可累及。表現為腎炎或腎病綜合征，直至終末期腎衰竭。
（5）心血管：心臟病變包括心包炎、心肌炎、心絞痛，甚至急性心肌梗死?；颊哌€可發(fā)生疣狀心內膜炎（Libman-Sack 心內膜炎）等。典型的疣狀心內膜炎可不引起臨床癥狀，但二尖瓣后葉的心室側可見(jiàn)瓣膜贅生物，甚至可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內膜炎。
（6）肺：系統性紅斑狼瘡經(jīng)常累及肺部，出現胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、彌漫性肺泡出血和肺動(dòng)脈高壓等。
（7）神經(jīng)系統：神經(jīng)精神狼瘡又稱(chēng)狼瘡腦病，多發(fā)生在疾病活動(dòng)期，可累及中樞和（或）周?chē)窠?jīng)?；颊弑憩F為焦慮、性格改變、記憶力減退、認知障礙、偏頭痛，重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態(tài)、截癱、大小便失禁等。
（8）消化系統：患者可有食欲減退、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、黑便等，其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)表現。少數可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。
（9）血液系統：50%～80% 的患者出現貧血，多為正細胞正色素性，10% 的患者出現溶血性貧血。50% 患者可有白細胞減少，以淋巴細胞絕對值減少較常見(jiàn)。約 20% 患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結腫大，約 15% 患者有脾大。
（10）抗磷脂抗體綜合征
（11）干燥綜合征：部分患者發(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征，造成唾液腺和淚腺等外分泌功能不全，表現為口干、眼干。
（12）眼：最常受累的部位是視網(wǎng)膜，表現為出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力，重者可數日內致盲。其次是角膜炎和結膜炎，只有少部分患者表現為葡萄膜炎或鞏膜炎。
系統性紅斑狼瘡患者出現貧血的原因有哪些？
（1）非免疫性貧血，包括慢性貧血、缺鐵性貧血、腎性貧血和繼發(fā)于其他疾病的貧血等。
（2）免疫介導的貧血，包括自身免疫性貧血、純紅細胞發(fā)育不良、再生障礙性貧血等。
蝶形紅斑是什么？盤(pán)狀紅斑是什么？
蝶形紅斑是對稱(chēng)分布于患者鼻梁和雙側顴部的呈蝴蝶形分布的紅斑，是系統性紅斑狼瘡的特征性皮膚改變；蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，消失后一般不留痕跡，部分患者可有棕色色素沉著(zhù)。盤(pán)狀紅斑可分布于患者的顏面、頸部、手臂及前胸等部位，表現為圓形、環(huán)形或不規則形的丘疹，表面覆有鱗屑，略高于皮膚表面，消失后留有色素沉著(zhù)和瘢痕，中心萎縮。
什么叫抗磷脂抗體綜合征？
抗磷脂抗體綜合征是一組臨床綜合征，包括反復的動(dòng)、靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。該綜合征中最突出的表現是血栓；系統性紅斑狼瘡患者常發(fā)生習慣性流產(chǎn)，因此，對于有抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者，應慎重考慮是否妊娠的問(wèn)題，即便病情處于穩定期，一旦妊娠，失敗的可能性非常大，患者要做好心理準備。
系統性紅斑狼瘡患者的口腔潰瘍有什么特點(diǎn)？
系統性紅斑狼瘡會(huì )影響患者的黏膜，表現為頻繁出現的口腔黏膜糜爛、潰瘍和紅腫，常常是無(wú)痛性的，但潰瘍面較深時(shí)，患者可有疼痛的感覺(jué)。此時(shí)要注意保持口腔的清潔衛生，避免辛辣食物的刺激。需要強調的是，這里提到的口腔潰瘍最好能得到醫生的確認，這樣對于協(xié)助疾病的診斷更有意義。
為什么系統性紅斑狼瘡患者容易掉頭發(fā)？
系統性紅斑狼瘡患者的基本病理改變是血管炎。當皮膚的小血管發(fā)生炎癥時(shí)，發(fā)囊的營(yíng)養供應出現障礙，患者容易脫發(fā)，而且毛發(fā)生長(cháng)也受到影響。一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。如果再次出現脫發(fā)，可能是疾病復發(fā)的癥狀。
為什么女性系統性紅斑狼瘡患者容易出現月經(jīng)紊亂甚至是閉經(jīng)？
系統性紅斑狼瘡疾病本身可以出現免疫調控網(wǎng)絡(luò )紊亂，導致月經(jīng)紊亂。另外，本病在治療過(guò)程中應用激素、免疫抑制劑也會(huì )造成月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)，如長(cháng)期應用環(huán)磷酰胺可抑制卵巢功能，應用雷公藤也常有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
系統性紅斑狼瘡患者為什么要避免日曬和紫外線(xiàn)照射？
光過(guò)敏是指紫外線(xiàn)（波長(cháng) 290～320nm）照射（如日曬）后，可以使上皮細胞核的 DNA 解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強的抗原性，刺激機體免疫系統產(chǎn)生大量的自身抗體；另外，紫外線(xiàn)照射后，使某些細胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增強，激活 T 細胞活化、導致血管損傷，使暴露部位的皮膚出現紅色的丘疹、斑疹、大皰樣的皮疹，皮膚灼熱、發(fā)癢。約 50% 的系統性紅斑狼瘡患者可出現光過(guò)敏現象，因此建議患者外出時(shí)，采取防曬措施，如穿長(cháng)衣、長(cháng)褲、戴涼帽等，盡量避開(kāi)陽(yáng)光強烈的時(shí)間段出行。
什么叫雷諾現象？
30% ~ 50% 系統性紅斑狼瘡患者，具有雷諾現象。雷諾現象最早由 Raynaud 醫生報道而得名，是指皮膚在寒冷、情緒波動(dòng)等誘發(fā)因素后引起末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄，使皮膚變白、變紫而后變紅為特征的現象。目前病因不明，發(fā)作與溫度有關(guān)，好發(fā)于秋冬季節，多見(jiàn)于 20 ~ 40 歲的女性。
什么是亞急性皮膚型狼瘡？
亞急性皮膚型狼瘡是系統性紅斑狼瘡的一種特殊類(lèi)型，日光照射部位多有光過(guò)敏現象，表現為頸部、上背部、肩部及上肢伸側不固定的鱗屑性紅斑或環(huán)形紅斑，持續數周或數月消退，消退后可有色素沉著(zhù)，但無(wú)皮膚萎縮和瘢痕出現。
什么是藥物性狼瘡？
由某些藥物引起的狼瘡稱(chēng)之為藥物性狼瘡。該類(lèi)患者發(fā)病年齡較大，用藥時(shí)出現臨床表現和血清學(xué)改變，停藥后病情自行緩解，一般很少累及腎臟、皮膚和神經(jīng)系統。目前與藥物性狼瘡發(fā)病明確相關(guān)的藥物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、鹽酸普魯卡因胺、異煙肼；可能有關(guān)的藥物有苯妥英鈉、青霉胺、奎寧丁。因此，將患者診斷為系統性紅斑狼瘡之前一定要仔細詢(xún)問(wèn)患者有無(wú)應用上述藥物。
狼瘡腎炎是什么？
系統性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí)，表現為血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水腫、高血壓、腎功能損害，主要以腎小球病變?yōu)橹?，表現為腎炎或腎病綜合征，稱(chēng)為狼瘡腎炎。
什么是狼瘡腦??？
當系統性紅斑狼瘡患者出現偏頭痛、性格改變、記憶力減退、認知障礙、嘔吐、興奮、昏迷或癲癇持續狀態(tài)等，應及早作腰穿，進(jìn)行腦脊液檢查，或 CT、磁共振、腦電圖檢查，如果除外感染、藥物等因素，可診斷為狼瘡腦病。狼瘡腦病并沒(méi)有統一的診斷和分類(lèi)標準，如果患者突然出現上述表現，排除其他疾病，可考慮狼瘡腦病。
什么是狼瘡肺炎？
系統性紅斑狼瘡患者在病程中出現發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等肺部的非感染性病變，稱(chēng)為狼瘡肺炎。急性狼瘡肺炎起病急，表現為發(fā)熱、干咳、呼吸困難，聽(tīng)診雙肺底可聞及濕啰音，動(dòng)脈血氣分析提示低氧血癥，影像學(xué)特征是陰影較廣泛且易變，肺功能檢查提示嚴重限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。此類(lèi)患者預后較差。慢性狼瘡肺炎多為慢性間質(zhì)浸潤性病變，一般見(jiàn)于病程較長(cháng)的患者。表現為干咳、勞累后呼吸困難，胸片可見(jiàn)彌漫性顆粒網(wǎng)狀改變，可有限制性通氣功能障礙，肺容量及彌散功能下降。
什么是新生兒紅斑狼瘡？
新生兒紅斑狼瘡一般多見(jiàn)于女?huà)?，往往在出生?3 個(gè)月內發(fā)病。多表現為頭頸部及眶周等暴露部位的環(huán)形紅斑，一部分新生兒可有心臟傳導阻滯，患兒血清中抗 SSA 抗體陽(yáng)性。本病為一過(guò)性，僅有皮膚損害預后較好，有心臟傳導阻滯者預后較差。
什么是狼瘡危象？
狼瘡危象是指系統性紅斑狼瘡患者出現嚴重的系統損害，病情兇險，常常危及生命，如急進(jìn)性狼瘡腎炎，嚴重的神經(jīng)精神狼瘡的表現，如頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫的顱內壓增高表現以及癲癇樣發(fā)作、精神分裂或昏迷、溶血性貧血，血小板減少性紫癜，粒細胞缺乏癥，嚴重的狼瘡肺炎或肺出血，嚴重的狼瘡性肝炎，嚴重的口腔潰瘍、指甲下或指甲周?chē)霈F弧形紫紅色的出血線(xiàn)等嚴重的血管炎，劇烈的腹痛，嚴重的心臟損害，持續高熱且應用抗生素治療無(wú)效者。
系統性紅斑狼瘡免疫學(xué)檢查有哪些，哪些特異性較高?
（1）抗核抗體譜
①抗核抗體（ANA）：是對各種細胞核成分抗體的總稱(chēng)。SLE 的 ANA 陽(yáng)性率高達 95%，其滴度較高，大于 1∶80 的 ANA 對 SLE 的診斷意義較大。ANA 對 SLE 也無(wú)特異性，也可見(jiàn)于其他結締組織病，如硬皮病、干燥綜合征等，但其陽(yáng)性率和滴度較低。
②抗雙鏈 DNA 抗體（dsDNA），對 SLE 特異性高，陽(yáng)性率為 50% ~ 80%，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降。
③抗 Sm 抗體，特異性高達 99%，但靈敏度低，SLE 患者的陽(yáng)性率為 20% ~ 30%，本抗體與 SLE 活動(dòng)性無(wú)關(guān)。
④其他自身抗體，抗 RNP 抗體、抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現陽(yáng)性。SLE 可出現多種自身抗體。
（2）抗磷脂抗體 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學(xué)假陽(yáng)性反應 (即假陽(yáng)性的梅毒試驗)，均針對基本相同的磷脂抗原?？贵w在血管內能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無(wú)出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓，此外也常發(fā)生習慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。
（3）SLE 其他自身抗體 針對紅細胞膜抗原的抗體出現抗人球蛋白試驗陽(yáng)性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體、抗核糖體抗體、抗核小體抗體等。約 1/3 的病例類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。
系統性紅斑狼瘡的診斷標準是什么？
（1）1997 年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )（ACR）關(guān)于系統性紅斑狼瘡的分類(lèi)診斷詳細標準如下：
1）頰部紅斑
固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。
2）盤(pán)狀紅斑
片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。
3）光過(guò)敏
對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀(guān)察到。
4）口腔潰瘍
經(jīng)醫生觀(guān)察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。
5）關(guān)節炎
非侵蝕性關(guān)節炎，累及 2 個(gè)或更多的外周關(guān)節，有壓痛、腫或積液。
6）漿膜炎
胸膜炎或心包炎。
7）腎臟病變
尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?。
8）神經(jīng)病變
癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。
9）血液學(xué)疾病
溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。
10）免疫學(xué)異常
抗 ds-DNA 抗體陽(yáng)性，或抗 Sm 抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續 6 個(gè)月的梅毒血清試驗假陽(yáng)性三者中具備一項陽(yáng)性）。
11）抗核抗體
在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。
符合該分類(lèi)標準的 11 項中的 4 項或 4 項以上者，不論同時(shí)或先后出現，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷系統性紅斑狼瘡。
（2）2009 年 ACR 關(guān)于系統性紅斑狼瘡修改的診斷標準：患者如果滿(mǎn)足下列條件至少一條，則歸類(lèi)于系統性紅斑狼瘡：
①活動(dòng)性腎炎，伴 ANA 陽(yáng)性或抗 dsDNA 陽(yáng)性；
②患者滿(mǎn)足分類(lèi)標準中的 4 條，其中包括至少一條臨床標準或一條免疫學(xué)標準。
臨床標準：
1）急性或亞急性皮膚狼瘡；
2）慢性皮膚狼瘡；
3）口腔/鼻潰瘍；
4）不留瘢痕的脫發(fā)；
5）炎癥性滑膜炎（內科醫生觀(guān)察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節腫脹或伴晨僵的關(guān)節觸痛）；
6）漿膜炎；
7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時(shí)尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時(shí)，或有紅細胞管型；
8）神經(jīng)系統：癜癇發(fā)作、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、腦炎（急性精神混亂狀態(tài)）；
9）溶血性貧血；
10）白細胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；
11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）
免疫學(xué)標準：
1）ANA 高于實(shí)驗室參考值范圍；
2）抗 dsDNA 高于實(shí)驗室參考值范圍（ELISA 法需兩次高于實(shí)驗室參考值范圍）；
3）抗 Sm 抗體陽(yáng)性；
4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學(xué)試驗假陽(yáng)性；③抗心磷脂抗體至少兩倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽(yáng)性；
5）低補體（C3、C4 和 CH50）；
6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗陽(yáng)性。
什么是系統性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評分（SLEDAI）？
系統性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制復雜，許多指標的出現可能代表本病的活動(dòng)，目前國際上應用最廣泛的系統性紅斑狼瘡活動(dòng)性判斷標準如下：
癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺(jué)異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外（卒中）、血管炎，每項 8 分；
關(guān)節炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、膿尿，每項 4 分；
新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補體血癥、抗 DNA 抗體滴度增高，每項 2 分；
發(fā)熱、血小板減少、白細胞減少，每項 1 分。
根據患者 10 天內是否出現上述指標而定分。0～4 分基本無(wú)活動(dòng)，5～9 輕度活動(dòng)，10～14 中度活動(dòng)，≥15 分重度活動(dòng)。
系統性紅斑狼瘡的治療原則是什么？
目前，系統性紅斑狼瘡沒(méi)有有效的根治方法。對于初發(fā)病例，如果能排除藥物因素誘發(fā)的可能性，一經(jīng)確診，應進(jìn)行早期治療。由于狼瘡患者存在個(gè)體差異，治療時(shí)不能千篇一律，需特別強調個(gè)體化原則，而且要評估治療的風(fēng)險和效果，選擇最佳治療方案。
系統性紅斑狼瘡如何治療？
（1）輕型患者可給予抗瘧藥（氯喹和羥氯喹）、沙利度胺、小劑量激素等；中度活動(dòng)型患者可個(gè)體化的應用糖皮質(zhì)激素治療，必要時(shí)應用免疫抑制劑；重型患者治療首選糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合應用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等。（活動(dòng)度參見(jiàn)系統性紅斑狼瘡疾病活動(dòng)評分）
（2）對于狼瘡危象者，可應用免疫球蛋白、大劑量激素沖擊治療。
（3）生物制劑（抗 CD20 單抗）、血漿置換、自體干細胞移植在臨床上也有應用。
在系統性紅斑狼瘡患者中使用 NSAID 藥的適應癥及注意事項有哪些？
無(wú)論輕型或重型系統性紅斑狼瘡都要經(jīng)常用到非甾體抗炎藥（NSAID），主要作用是抗炎、鎮痛和退熱等，但 NSAID 無(wú)免疫抑制作用，所以必須同時(shí)使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。因為系統性紅斑狼瘡是多臟器受損的系統性疾病，尤其是腎受累經(jīng)?？梢?jiàn)，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起腎功能減退，因此，對于狼瘡腎病患者用 NSAID 尤其要慎重。
什么情況下系統性紅斑狼瘡患者應該進(jìn)行激素沖擊治療？
激素沖擊治療指的是短期內使用較大量的糖皮質(zhì)激素，常用甲基強的松龍每天 0.5～1.0 g，沖擊的次數和間隔時(shí)間應根據具體病情制定，一般持續 3～5 天。對于嚴重的狼瘡腎炎、狼瘡肺炎、腸系膜血管炎、部分狼瘡腦病、嚴重血細胞減少等重病時(shí)考慮激素沖擊治療。此種治療方法效果較明顯，但不能持久應用，因此治療時(shí)必須聯(lián)合應用其他藥物，而且用藥前后一定要預防感染的發(fā)生。
系統性紅斑狼瘡患者應用糖皮質(zhì)激素有哪些副作用？
糖皮質(zhì)激素在應用中可能出現較多的副作用，如血壓升高、誘發(fā)或加重感染、誘發(fā)或加劇消化性潰瘍、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松及椎骨壓迫性骨折、延緩創(chuàng )傷患者的傷口愈合、升高血糖等。另外，糖皮質(zhì)激素可引起神經(jīng)過(guò)敏、激動(dòng)、失眠、情感改變，甚至出現明顯的精神癥狀，誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些患者還有自殺傾向。因此，需合理用藥、適時(shí)減量、有效防治，盡可能減少副作用的出現。
同時(shí)患有糖尿病、股骨頭壞死等疾病的系統性紅斑狼瘡患者，還能使用激素治療么？
激素在系統性紅斑狼瘡的治療過(guò)程中發(fā)揮非常重要的作用，尤其是重癥狼瘡。當系統性紅斑狼瘡患者同時(shí)有糖尿病或股骨頭壞死時(shí)，激素就是一把雙刃劍，但權衡利弊，必要時(shí)還得應用。當患者有糖尿病時(shí)，要嚴密監測血糖變化，積極控制血糖，待病情緩解，激素減量后，血糖的水平也會(huì )逐漸趨于平穩。如果患者有股骨頭壞死，盡可能減少激素的用量，同時(shí)給予改善血循環(huán)、骨營(yíng)養的治療。
怎么區分系統性紅斑狼瘡引起的精神癥狀和激素引起的精神癥狀？
系統性紅斑狼瘡患者出現精神癥狀往往發(fā)生在急性期或終末期，表現為偏頭痛、幻覺(jué)、幻聽(tīng)、幻視等。一部分重癥患者可表現為腦血管意外、昏迷甚至癲癇等，嚴重者可致死亡。隨著(zhù)激素的應用，上述精神癥狀可逐漸好轉。
系統性紅斑狼瘡患者應用糖皮質(zhì)激素后出現的精神癥狀常常在應用激素治療后出現，幻覺(jué)、妄想內容多為片段、不固定的。當然，有些時(shí)候，很難鑒別究竟是疾病本身的，還是激素引起的，這就需要嚴密觀(guān)察患者，仔細分析，尤其是系統性紅斑狼瘡引起的精神癥狀多伴有神經(jīng)損害。
抗瘧藥在應用過(guò)程中需要注意哪些事情？
抗瘧藥具有穩定溶酶體膜、調節免疫、吸收紫外線(xiàn)等作用，對于治療輕型系統性紅斑狼瘡患者的盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏等皮膚病變、關(guān)節炎及口腔潰瘍具有較好的療效，但此類(lèi)藥物在應用中可損傷視網(wǎng)膜，造成視力下降，因此用藥前需先查眼底，用藥中定期做眼科檢查，發(fā)現病變及時(shí)停藥，一般半年左右做一次眼底檢查。此外，用藥前后應查心電圖，對于竇房結功能不全，心率緩慢，傳導阻滯等心臟病的患者應禁用。
造血干細胞移植治療系統性紅斑狼瘡效果如何？
造血干細胞移植能減輕系統性紅斑狼瘡患者的病情，但不能達到完全治愈的目的。而且，此種治療方法費用高，風(fēng)險大，臨床上必須嚴格掌握適應癥方可應用。
系統性紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？
系統性紅斑狼瘡患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、胎兒宮內發(fā)育不良等，尤其是抗心磷脂抗體陽(yáng)性的患者。系統性紅斑狼瘡患者妊娠可加重病情或使疾病復發(fā)，即使病情處于穩定期，妊娠中或分娩后也有患者出現病情加重的情況。因此，活動(dòng)期的系統性紅斑狼瘡患者不能妊娠，如果經(jīng)治療病情穩定達一年以上，每天口服強的松的劑量在 10 mg 以下，無(wú)重要臟器受累，未使用免疫抑制劑至少 6 個(gè)月，可以考慮妊娠。需要強調的是，地塞米松、免疫抑制劑、雷公藤片對胎兒有副作用，應避免使用。
系統性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)如何調整用藥？
系統性紅斑狼瘡患者分娩時(shí)，應當增加糖皮質(zhì)激素的劑量，常使用甲基潑尼松龍 60～80 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第二天甲基潑尼松龍 40 mg 靜脈滴注，產(chǎn)后第三天恢復產(chǎn)前劑量，至少每天 10 mg，維持 6 周。必要時(shí)加用免疫抑制劑。
系統性紅斑狼瘡患者哺乳期如何用藥？
潑尼松在乳汁中的濃度較低，系統性紅斑狼瘡患者哺乳期可以應用，最好以小劑量為宜（＜10 mg/d）；當潑尼松＞20 mg/d 時(shí)，應在服藥 4 h 后哺乳；可用半衰期較短的非甾體類(lèi)抗炎藥，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制劑。
血漿置換療法對于系統性紅斑狼瘡的療效如何？
血漿置換療法能清除體內大量的循環(huán)免疫復合物，近期療效好。但治標不治本，它不能從源頭上徹底抑制免疫復合物的產(chǎn)生，必須聯(lián)合激素及環(huán)磷酰胺方可達到長(cháng)期緩解的目的。且此種方法治療費用高，易導致感染、電解質(zhì)失衡等副作用，不適合長(cháng)期應用。
系統性紅斑狼瘡患者的預后怎樣？
系統性紅斑狼瘡患者經(jīng)過(guò)早期的診斷、治療，存活期明顯延長(cháng)，與過(guò)去相比，如果患者經(jīng)過(guò)正規有效的個(gè)體化治療，5 年生存率可達 95%，10 年生存率可達 84%。當然，如果患者合并狼瘡腎炎出現腎功能不全、狼瘡腦病、狼瘡肺炎預后差，主要死亡原因是感染、腎功能衰竭、腦損害和心力衰竭。
已經(jīng)確診的系統性紅斑狼瘡患者可否繼續接種疫苗？
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，機體免疫系統處于紊亂狀態(tài)，尤其是在疾病活動(dòng)期，免疫反應亢進(jìn)，如此時(shí)接種疫苗，疫苗作為一種外源性抗原，引起免疫反應，導致發(fā)熱、頭痛、關(guān)節痛，甚至出現腎炎、腦炎等，可能與疾病本身的臨床表現重疊，引起病情加重或誘發(fā)狼瘡復發(fā)。綜上，在疾病活動(dòng)期不宜進(jìn)行疫苗接種，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果處于疾病緩解期的系統性紅斑狼瘡患者，經(jīng)醫生指導，一般可接種流感疫苗、破傷風(fēng)抗毒素等，但過(guò)敏體質(zhì)者慎用。
系統性紅斑狼瘡患者飲食應該注意什么？
有一些食物，如無(wú)花果、油菜、香菜、芹菜等可以增強光敏感作用，盡量不食用或少食用，如食用后應避免陽(yáng)光照射；蘑菇、煙熏食品和某些食物染料也可誘發(fā)系統性紅斑狼瘡的發(fā)生，也盡量不要食用或少食用；有腎臟損害的患者，如果出現蛋白尿，但無(wú)腎功能損害，應補充足夠的蛋白質(zhì)，而且應該以?xún)?yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類(lèi)等；對于有腎功損害的患者，則要限制蛋白質(zhì)的攝入，以免加重腎臟負擔?？傊?，患者應以清淡、易消化、低鹽、富含維生素、含糖量低的食物為主。
系統性紅斑狼瘡需要心理治療么？
得了系統性紅斑狼瘡，患者情緒低落、悲觀(guān)、消極，甚至有自殺的想法，悶在家里不肯外出，也不與他人交流。實(shí)際上，這些想法是錯誤的，隨著(zhù)醫學(xué)的發(fā)展，本病的治療方法越來(lái)越多，經(jīng)過(guò)正規的治療，病情緩解率很高，死亡率正逐漸下降?；颊咭私獠∏?，積極地配合醫生治療，待病情控制好后，逐步的參加社會(huì )活動(dòng)和工作，可以像正常人一樣生活。
系統性紅斑狼瘡患者出院后應注意什么?
（1）系統性紅斑狼瘡患者出院后，千萬(wàn)不可自行調整藥物的用量，尤其是糖皮質(zhì)激素的劑量，即使是病情發(fā)生明顯的變化。一定要到風(fēng)濕免疫科門(mén)診，復查肝功能、腎功能及血、尿、便常規等相關(guān)指標，由醫生評估病情后，方可調整用藥。另外，患者一定要遵從醫生的要求，定期到門(mén)診復查。
（2）患者應保持良好的心情, 病情改善后可進(jìn)行體育鍛煉、參與適當的家務(wù)勞動(dòng), 以自己不感到勞累為限。保持良好的生活、飲食習慣, 做到起居有規律。外出活動(dòng)時(shí)要采取遮陽(yáng)措施。預防感冒，以免加重病情。
如何判斷系統性紅斑狼瘡是否復發(fā)了?
系統性紅斑狼瘡的復發(fā)沒(méi)有明確的診斷標準，根據患者的臨床表現和相關(guān)的實(shí)驗室檢查，如抗雙鏈 DNA 抗體滴度增高、血沉增快、補體下降、出現胸水或心包積液、尿蛋白增多、白細胞或血小板減少等，可能考慮疾病的復發(fā)。然而，患者很難根據上述指標來(lái)判斷疾病的復發(fā)與否，如果患者發(fā)現自己有原因不明的發(fā)熱、新鮮的皮疹、關(guān)節再次腫痛、明顯的脫發(fā)、口腔潰瘍、頭痛、嘔吐、抽搐等，可能意味著(zhù)疾病復發(fā)，應及時(shí)到醫院就診。
如何預防系統性紅斑狼瘡復發(fā)?
到目前為止還沒(méi)有一個(gè)確切的可以完全預防系統性紅斑狼瘡復發(fā)的方法，但這并不是說(shuō)就一點(diǎn)也不能預防。一般來(lái)講感冒最容易使紅斑狼瘡復發(fā)，因此患者平時(shí)要注意保暖, 避免感冒，這是最重要的一項。如果經(jīng)常反復感冒，要找自己的經(jīng)治醫生，化驗一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可給予適當的調整。除預防感冒外，患者要按照醫生的要求服藥，不要亂用藥，也不要道聽(tīng)途說(shuō)有什么靈丹妙藥而突然停藥。同時(shí)要充分休息好, 不要勞累, 工作要適度，可作適當的活動(dòng)，但不要在陽(yáng)光下暴曬。精神保持愉快，要安排好合理的飲食習慣，定期找醫生復查各項化驗指標。
系統性紅斑狼瘡能根治嗎?
系統性紅斑狼瘡的病因不清，不管用什么方法都不能將本病根治。但需要強調的是，目前臨床上已經(jīng)有一些藥物可以使病情緩解，患者可以過(guò)正常人的生活，也可以上班工作。千萬(wàn)不要病急亂投醫，到處尋找治療的偏方或祖傳秘方，既耽誤了治療，又浪費了金錢(qián)，而且配方不清，可能還會(huì )加重病情。
