最近家家戶(hù)戶(hù)的餐桌上一定少不了蠶豆 入口軟糯 口味甘甜無(wú)論是蠶豆飯蠶豆炒肉雪菜蠶豆還是清炒蠶豆涼拌蠶豆雷筍蠶豆都好吃到飛起
但是
有一類(lèi)孩子天生沒(méi)口福
要是不小心吃了蠶豆
后果很?chē)乐?div style="height:15px;">
搶救不及時(shí)
分分鐘會(huì )出人命！
6歲娃走親戚吃了一包蠶豆
竟然尿出醬油
“快，快，快，醫生救救我兒子！”
晚上8點(diǎn)左右，樂(lè )樂(lè )（化名）媽媽帶著(zhù)五六歲的孩子，急匆匆奔進(jìn)惠州某醫院。
小男孩面色發(fā)黃、呼吸急促、無(wú)精打采的樣子。媽媽很是著(zhù)急，“晚飯后他肚子不舒服，渾身無(wú)力，還想嘔吐。尿也是深黃色的…”
醫生立即給孩子查體，一邊還爭分奪秒地詢(xún)問(wèn)病史。
“孩子出生有沒(méi)有查蠶豆??？”
媽媽一愣，“他姐姐在深圳出生時(shí)說(shuō)有蠶豆病，有定期復查，現在也沒(méi)啥事。樂(lè )樂(lè )在河南老家出生，沒(méi)聽(tīng)說(shuō)有蠶豆病??！”
“那孩子最近兩天有吃蠶豆嗎？”
醫生繼續追問(wèn)。
“有有有。白天在他姑姑家有吃零食，里面就有一包蠶豆”。
這時(shí)，樂(lè )樂(lè )雙眼鞏膜已經(jīng)泛黃、皮膚發(fā)白。更令人擔心的是，他已經(jīng)開(kāi)始坐不穩了，尿的顏色也越來(lái)越深。
不好，可能是蠶豆??！孩子有生命危險。
來(lái)醫院后，樂(lè )樂(lè )的尿液從醬油色逐漸轉為正常淡黃色。
上心電監護！上指脈氧監測！予低流量吸氧！很快，血檢報告也出來(lái)了：樂(lè )樂(lè )確實(shí)是G-6-PD缺乏癥患者。
這下，蠶豆病板上釘釘了。
由于吃了不少蠶豆，樂(lè )樂(lè )的溶血性貧血較為嚴重，血紅蛋白指數偏低，一度病情危重。好在，經(jīng)過(guò)連夜搶救后，孩子保住了。
又經(jīng)過(guò)一周的對癥治療，他的病癥逐漸減輕，現已康復出院。這樣的病例每年都不少▽
蠶豆病是啥??？
吃了蠶豆就會(huì )得病嗎？
蠶豆病，又名G-6-PD缺乏癥，是一種遺傳性疾病。40%以上的病例有家族史。
患有蠶豆病的人，由于體內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，紅細胞會(huì )變得脆弱。這時(shí)，一旦碰到強氧化性的東西，紅細胞膜會(huì )破壞而爆裂。
緊接著(zhù)，就會(huì )出現急性溶血性貧血或黃疸。經(jīng)過(guò)腎臟排泄，隨之出現醬油色的血紅蛋白尿。（也就是前面說(shuō)的“醬油尿”）如搶救不及時(shí)，可能會(huì )出人命。
而蠶豆/蠶豆制品中，就含有多種強氧化作用的成分。由于3～5月蠶豆成熟，吃的人也多，所以這個(gè)時(shí)間段“中招”的人也多。
圖源：網(wǎng)絡(luò )
01
什么人容易得蠶豆??？
蠶豆病有兩大特點(diǎn)：
●“重男輕女”
有數據顯示，蠶豆病常見(jiàn)于10歲以下兒童，3歲以下患者占70％；此病高發(fā)于男孩，90％是男寶。
我們知道，男性的性染色體是 XY，女性的性染色體是 XX。而蠶豆病基因，是位于 X 染色體上。
如果X代表攜帶G-6-PD遺傳病基因，X代表正?；?，那么：
★ 患有G-6-PD缺乏癥：XY（男性）、XX（女性）
★ 屬于G-6-PD缺乏癥攜帶者，可能不發(fā)?。篨X（女性）
★ 健康人群：XY（男性）、XX（女性）
對男寶來(lái)說(shuō)
杯具來(lái)了
▽
如果只有父親患病，那么只會(huì )傳給女兒，而且女兒只是“攜帶者”；
而如果母親是G-6-PD缺乏癥攜帶者，那男寶有50%概率是“患者”，而女寶有50%的概率是“攜帶者”。
所以，男孩的遺傳率和發(fā)病率，都遠高于女孩。
●“南高北低”在相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、云南、海南等地的人群患病率較高。個(gè)別地區可達20%（全國的發(fā)病率約為4%-5%）。
所以，有蠶豆病家族史的寶寶，最好帶去醫院做蠶豆病的檢查。
02
得了蠶豆病，有什么癥狀？
患蠶豆病的孩子，不發(fā)病時(shí)與正常人沒(méi)什么區別，很難發(fā)現。一旦發(fā)作，發(fā)病又急劇，潛伏期在1-9天不等（通常12～48小時(shí)發(fā)作）。
剛開(kāi)始發(fā)作時(shí)，主要表現為頭暈、乏力、惡心、嘔吐、腹瀉等，小便呈茶色，持續1-2天。
等到3～5天后，就會(huì )急性溶血性貧血，出現皮膚、眼鞏膜發(fā)黃（黃疸），伴有發(fā)燒、腹痛，肝功能異常（大部分患者會(huì )出現脾大癥狀）。
如果不及時(shí)送醫，就會(huì )發(fā)展到重癥，重度貧血、嗜睡、休克、驚厥、神志不清及急性腎功能衰竭等，小便呈醬油色。
一般來(lái)說(shuō)，要是孩子出現了醬油色尿、面色蒼黃等癥狀，醫生會(huì )檢查血常規，同時(shí)做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的檢查，判斷有無(wú)G-6-PD缺乏癥。
03
孩子有沒(méi)有蠶豆病，怎么查？
目前，有的地區的新生兒篩查項目中，包含了G-6-PD缺乏癥篩查。
一般情況下，接產(chǎn)醫院會(huì )在新生兒出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生兒足跟血滴在專(zhuān)用濾紙片上，干燥后密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測。
家長(cháng)可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢(xún)篩查結果。
那么，孩子出生后沒(méi)做這個(gè)篩查，怎么辦？ 也不難。去醫院抽血做G-6-PD酶的活性檢測就能知道結果。有蠶豆病家族史的孩子，最好帶去醫院查一下。
孩子得了蠶豆病，
能治好嗎？
很遺憾。蠶豆病是遺傳性血液系統疾病。一旦確診，無(wú)法根治。 不過(guò)，粑粑麻麻也不用過(guò)分擔心：只要孩子不接觸那些禁用、慎用的東西，對生長(cháng)發(fā)育是沒(méi)有影響的~
01
遠離蠶豆
避免進(jìn)食蠶豆或者蠶豆制品。買(mǎi)豆制品時(shí)，一定要看看是否含有蠶豆原料（比如蠶豆粉絲、蠶豆粉做的糕點(diǎn)）。 母乳喂養嬰兒可通過(guò)乳汁誘發(fā)溶血，因此乳母也應回避相關(guān)食物。 在蠶豆開(kāi)花、結果、收獲季節，也不要去種蠶豆的地方。
02
衣櫥不要放樟腦丸
之所以把樟腦丸單獨拿出來(lái)講，是因為很多家庭的衣柜都會(huì )放這個(gè)。但樟腦丸中含有的“萘”，會(huì )引發(fā)蠶豆病患者發(fā)生急性溶血。 如不慎使用樟腦丸，也不要慌，穿衣前要先暴曬。還有個(gè)別殺蟲(chóng)劑的噴霧，也會(huì )引起溶血。所以建議，盡量避開(kāi)“蠶豆寶寶”，再去使用殺蟲(chóng)劑。
03
不能隨便買(mǎi)藥吃藥
蠶豆病患兒，均需要攜帶隨身指導卡和用藥卡。就診時(shí)，一定要如實(shí)告訴醫生自己的情況。
如果感冒了，這類(lèi)孩子不能自行到藥店買(mǎi)藥。因為，一些感冒藥特別是復方藥，以及含有中藥成分的退熱止痛藥或消炎藥，可能會(huì )誘發(fā)蠶豆病。 需要用退熱藥物時(shí)，建議選用布洛芬。對乙酰氨基酚在常規治療劑量下也是安全，可以選用。避免使用阿司匹林。
除了感冒藥，凡具有氧化作用的藥物，也一定要避開(kāi)：
● 部分抗瘧疾藥物、砜類(lèi)、磺胺類(lèi)、呋喃西林類(lèi)
● 部分解熱鎮痛藥
● 部分中藥及中成藥（川蓮、珍珠粉、牛黃、金銀花、茵梔黃、保嬰丹）
● 化學(xué)制品（樟腦球、苯胺染料及用于染發(fā)、紋身的指甲花成分）等。
蠶豆病患兒禁用和慎用藥物（部分）
而且，國內外新藥品種繁多，多數未作對 G-6-PD缺乏癥的臨床用藥觀(guān)察，未列入健康處方的禁用藥物名單，一定要在醫生的指導下使用。
其實(shí)，只要避免某些藥物和食品，“蠶豆寶寶”完全可以正常生活~~
但是千萬(wàn)千萬(wàn)要注意▽
不要覺(jué)得孩子有病丟人，整天藏著(zhù)掖著(zhù)！一定要告知親戚朋友老師??！ 這是因為，家長(cháng)不可能24小時(shí)都盯著(zhù)孩子。要是哪天親戚不小心給孩子一包蠶豆，這香噴噴的怪味豆，你家小孩子擋得住這誘惑？這是因為，家長(cháng)不可能24小時(shí)都盯著(zhù)孩子。要是哪天親戚不小心給孩子一包蠶豆，這香噴噴的怪味豆，你家小孩子擋得住這誘惑？（來(lái)源：深圳市兒童醫院；作者：血液腫瘤科李統慧）
