全身性紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡

systemic lupus erythematosus

癥狀

紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見(jiàn)的有如下幾種：　　

(1) 血管病變表現為小血管（小動(dòng)脈或微動(dòng)脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免疫球蛋白沉積。 　　

(2) 皮膚病理改變皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。　　

(3) 腎臟病變系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時(shí) 100% 有腎臟病變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線(xiàn)圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿(mǎn)堂紅”現象， ( 腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見(jiàn)多種免疫球蛋白及補體沉積 ) 。　　

(4) 心臟的改變系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran － Sacks 心內膜炎。　　

(5) 其他在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細胞增生及小血管類(lèi)纖維素壞死。神經(jīng)系統病變有彌漫性神經(jīng)細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維化多見(jiàn)，肺毛細血管亦有線(xiàn)圈樣病變。

西醫病理

發(fā)病原因

本病病因不明，近研究證實(shí)本現是以各種免疫反應異常為特征的疾病，至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。

遺傳背景

本病的患病率在不同種族中有差異，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數月后自發(fā)出現SLE的癥狀，家系調查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%～20%可有同類(lèi)疾病的發(fā)生，有的出現高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等。單卵雙生發(fā)病一致率達24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8，-DR2、-DR3相關(guān)，有些患者可合并補體C2、C4的缺損，甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現純合子C2基因的缺乏，以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)，TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。以上種種提示SL有遺傳傾向性，然根據華山醫院對100例SLE家屬調查，屬多基因遺傳外，同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。

藥物

有報告在1193例SLE中，發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%～12%。藥物致病可分成兩類(lèi)，第一類(lèi)是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素、磺胺類(lèi)、保太松、金制劑等。這些藥物進(jìn)入體內，先引起變態(tài)反應，然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE，或使已患有的SLE的病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。第二類(lèi)是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因鈉、異煙肼等，這類(lèi)藥物在應用較長(cháng)時(shí)間和較大劑量后，患者可出現SLE的臨床癥狀和實(shí)驗室改變。它們的致病機理不太清楚：如氯丙嗪有人認為與雙鏈NDA緩慢結合，而UVA照射下與變性DNA迅速結合，臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性，容易與氯丙嗪結合產(chǎn)生抗原性物質(zhì);又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結合，在體內能增強自身組織成份的免疫原性。這類(lèi)藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數癥狀不退。HLA分型示DR4陽(yáng)性率顯著(zhù)增高，被認作為藥源性SLE遺傳素質(zhì)。藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區別為：①臨床青海，累及腎、皮膚和神經(jīng)系統少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽(yáng)性。

感染

有人認為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞，皮損中都可發(fā)現類(lèi)似包涵體的物質(zhì)。同時(shí)患者血清對病毒滴度增高，尤其對麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風(fēng)疹病毒和粘病毒等，另外，患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在，前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到，電鏡下觀(guān)察這些包涵體樣物質(zhì)呈小管網(wǎng)狀結構，直徑20～25μm，成簇分布，但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見(jiàn)到。曾企圖從有包涵體樣物質(zhì)的組織分離病毒未獲成功，故這些物質(zhì)與病毒關(guān)節有待證實(shí)。近有人提出SLE的發(fā)病與C型RNA病毒有密切關(guān)系。作者對47例SLE測定血清干擾素結果72.3%增高，屬α型，含酸穩定和酸不穩定兩種，干擾素的濃度與病情活動(dòng)相平行。已知α型干擾素是白細胞受病毒，多核苷酸或細菌脂多醣等刺激后產(chǎn)生的，此是否間接提示有病毒感染的可能。亦有人認為LE的發(fā)病與結核或鏈球菌感染有關(guān)。

物理因素

紫外線(xiàn)能誘發(fā)皮損或使原有皮損加劇，少數病例且可誘發(fā)或加重系統性病變，約1/3SLE患者對日光過(guò)敏，Epstein紫外線(xiàn)照射皮膚型LE患者，約半數病例臨床和組織學(xué)上的典型皮損。兩個(gè)月后皮膚熒光帶試驗陽(yáng)性，如預先服阿的平能預防皮損。正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性，經(jīng)紫外線(xiàn)照射發(fā)生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚體轉變成較強的免疫原性分子，LE患者證實(shí)有修復二聚化DNA的缺陷。亦有人認為紫外線(xiàn)先使皮膚細胞受傷害，抗核因子得以進(jìn)入細胞內，與胞核發(fā)生作用，產(chǎn)生皮膚損害。寒冷，強烈電光照射亦可誘發(fā)或加重本病。有些局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡曝曬后可演變?yōu)橄到y型，由慢性型演變成急性型。

內分泌因素

鑒于本病女性顯著(zhù)多于男性，且多在生育期發(fā)病，故認為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)，通過(guò)給動(dòng)物做閹割，雌NZB小鼠的病情緩解，雄鼠則加劇，支持雌激素的作用。于無(wú)性腺活動(dòng)期間即15歲以下及50歲以后發(fā)生本病的顯著(zhù)減少，此外口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征。有作者對20例男性SLE測定性激素水平發(fā)現50%患者血清雌二醇水平增高(對照組5%增高)，65%患者睪酮降低(對照組10%降低)，雌二醇/睪酮比值較健康對照組高。上述各種象都支持雌激素的論點(diǎn)。妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關(guān)。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相應增高，從而病情相對平穩，產(chǎn)后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重。近發(fā)現SLE患者血清中有較高的泌乳素值，導致性激素的繼發(fā)性變化，有待進(jìn)一步研究。

免疫異常

一個(gè)具有LE遺傳素質(zhì)的人，在上述各種誘因的作用下，使機體的免疫穩定機能紊亂。當遺傳因素強時(shí)，弱的外界刺激即可引起發(fā)病。反之，在遺傳因素弱時(shí)，其發(fā)病需要強烈的外界刺激。機體的免疫穩定紊亂導致免疫系統的調節缺陷，發(fā)生抑制性T細胞喪失，不僅在數量上，且功能亦減低，使其不能調節有潛能產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細胞，從而使大量自身抗體形成而致病。有人在狼瘡鼠中發(fā)現早期有B細胞的過(guò)度活躍，但沒(méi)有見(jiàn)到調節T細胞的缺陷，提出產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細胞株，逃脫了T細胞的控制調節，即在T淋巴細胞調節功能正常時(shí)，亦能產(chǎn)生自身抗體，亦即所謂SLE的B細胞逃脫理論。有人認為是由于輔助性T細胞的功能過(guò)強，引起免疫調節障礙產(chǎn)生大量自身抗體。亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過(guò)度，通常產(chǎn)生某種因子，刺激輔助性T細胞，或直接刺激B細胞，引起自身免疫。提出“禁株學(xué)說(shuō)”的人認為機體免疫穩定的紊亂，導致T、B細胞比例失調或B輔助/誘導細胞與T抑制/細胞毒性細胞比例失調，結果禁株淋廠(chǎng)細胞失去控制，過(guò)度增殖引起自身免疫病變?！　?/span>

近研究發(fā)現SLE患者有細胞因子分泌異常，IL-1乃由單核巨噬細胞合成，它可使SLE的B細胞增殖、介導B細胞自發(fā)的產(chǎn)生IgG，形成免疫復合物，引起組織損傷。MRL/1pr小鼠腎巨噬細胞中含有較多IL-1mRNA，體外培養可產(chǎn)生大量IL-1，IL-1可誘導IL-6、IL-8、TNF等炎癥因子產(chǎn)生，與狼瘡腎炎發(fā)生有關(guān)，IL-1活性與光敏感有關(guān)。約50%患者血清中IL-2含量增高，幾乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R，且活動(dòng)期比緩解期高。IL-2主要由CD+4T細胞產(chǎn)生;為T細胞的生長(cháng)因子。此外SLE患者血清IL-6水平升高，在活動(dòng)期更明顯，在SLE患者出現中樞神經(jīng)SEL活動(dòng)期，IL-10水平升高，IgG生成增多，較多證據提示IL-10在B細胞異?；罨衅鹬匾饔?。這些細胞因子網(wǎng)絡(luò )動(dòng)態(tài)平衡失調引起異常的免疫應答，同時(shí)亦參與局部的致病性作用?！　?/span>

關(guān)于自身抗原形成的機理可由于①組織經(jīng)藥物、病毒或細菌、紫外線(xiàn)等作用后，其成分經(jīng)修飾發(fā)生改變，獲得抗原性;②隱蔽抗原的釋放，如甲狀腺球蛋白、晶體、精子等在與血流和淋巴系統相隔離、經(jīng)外傷或感染后使這隔離屏障破壞，這些組織成份進(jìn)入血流，與免疫活動(dòng)細胞接觸成為具有抗原性物質(zhì);③交叉過(guò)敏的結果。

中醫病理

中醫認為紅斑狼瘡是日曬病，誘因就是太陽(yáng)暴曬的結果。中醫講究陰陽(yáng)調和，就是致中和，男性屬陽(yáng)，女性屬陰，人體只有陰陽(yáng)調和才不會(huì )生病。人的體質(zhì)稟性有差異。屬陽(yáng)分大陽(yáng)，中陽(yáng)，小陽(yáng)。屬陰的也分大陰，中陰，小陰。容易患紅斑狼瘡的人群就是男性屬小陽(yáng)，女性屬小陰體質(zhì)。這樣的體質(zhì)一旦被惡毒的太陽(yáng)爆曬了以后，熱毒因子就會(huì )侵入五臟六腑，擾亂人體的內環(huán)境改變陰陽(yáng)屬性，熱毒因子隨著(zhù)血液以及經(jīng)絡(luò )侵入人體全身的各個(gè)器官，造成患者全身乏力和酸痛，削弱了人體的抵御能力，破壞了人的免疫系統，繼而損害各臟器。必須確定的是紅斑狼瘡的病因就是太陽(yáng)曬出來(lái)的。致于女性比男性多，那是因為女性屬陰的緣故，至于男性發(fā)病，也是偏向于陰性的小陽(yáng)體質(zhì)的人。根治紅斑狼瘡的必須遵循先瀉后補的治療方略。基本原理就是先將其熱毒消除，然后調理滋補被其擾亂的內環(huán)境，達到致中和的目的，只有陰陽(yáng)調和了，紅斑狼瘡自然就痊愈了。

鑒別診斷

本病應與其他結締組織病，細菌或病毒感染性疾病，組織細胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內皮細胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類(lèi)型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統疾病相鑒別。尤須與類(lèi)狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

類(lèi)狼瘡綜合征

其中最常見(jiàn)者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本綜合征可見(jiàn)類(lèi)似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗室檢查結果，有時(shí)難以區別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細胞、血小板減少，低補體血癥均少見(jiàn)，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗室征象消失，再用藥時(shí)復現。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長(cháng)，一般預后良好。

新生兒紅斑狼瘡綜合征

本病見(jiàn)于6個(gè)月以下嬰兒?；純耗赣H中多數患SLE或其他結締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內RO及La抗原陽(yáng)性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內膜彈力纖維增生癥，白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見(jiàn)于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤(pán)狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內好轉，皮損可于6個(gè)月內消失。除伴心臟病患兒外，一般預后良好。有報道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。

紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡花形細胞簇

紅斑性狼瘡（SLE），屬于一種自體免疫的疾病，是影響許多器官的一種慢性發(fā)炎。這類(lèi)病人的血液內含有過(guò)量的特殊抗體，因而導致免疫系統異常。當它們復原后，通常會(huì )留下疤痕，像似狼的雙頰，因而得名。狼瘡此病名的稱(chēng)呼即源于此。而且患者以女性居多，約占80%左右。

疾病簡(jiǎn)介

紅斑性狼瘡最早見(jiàn)于1960年，應用粗針或耳針治療，均有一定效果。20世紀80年代以來(lái)，

  紅斑性狼瘡

工作更有深入。在已有用針刺治療盤(pán)狀紅斑性狼瘡的基礎上，進(jìn)一步運用辨證論治之法，治療系統性紅斑性狼瘡。除此之外，尚有人用針刺為主成功地搶救了一例腦型紅斑性狼瘡昏迷病人。針刺治療紅斑性狼瘡的有效率在80%左右，但痊愈率尚低。

紅斑性狼瘡的真正病因仍不清楚但醫界已知免疫系統異常、遺傳、荷爾蒙及環(huán)境因素等，都可能造成病癥。過(guò)去較為棘手的活動(dòng)性狼瘡腎炎，如果使用上述療法而無(wú)起色時(shí)，可以使用脈沖療法，大約百分之八十病人的病情可受控制。萬(wàn)一仍無(wú)療效，病人也可在腎炎進(jìn)入末期時(shí)，施行腎臟移植。這種治療方法，醫師有時(shí)會(huì )視病人情況伺機采用。

紅斑性狼瘡病人的日常生活應特別注意飲食營(yíng)養均衡。在治療期間，病人必須稍微增加活動(dòng)量，以防四肢肌肉萎縮；略微減低熱量及鹽量的攝取，預防體重增加。同時(shí)，應注意充分的睡眠，最好在中午小睡一會(huì )，可有助病情穩定。醫藥科技發(fā)達紅斑性狼瘡已不可怕，病人同樣可以結婚生子、工作、就學(xué)，只要能與醫療人員充分合作。

最值得一提的是，紅斑性狼瘡病人的受孕率無(wú)異于常人，因而可以正常結婚生子。不過(guò)，病人在病癥活動(dòng)期應避免懷孕，而如果病況已獲控制，每天只需服用低劑量的藥物時(shí)，仍可經(jīng)醫師許可懷孕。如果病人想要避孕，最好避免裝置子宮內避孕器或使用避孕丸，而由先生采取避孕措施，可以減少感染的機率。醫界正在積極發(fā)展免疫學(xué)及風(fēng)濕病學(xué)，對紅斑性狼瘡的早期診斷、治療與追蹤，都有很好的成效，使這種病的預后也大為改觀(guān)。只要病人能耐心與醫護人員合作，仍可享有正常的生活。

編輯本段癥狀與分型

分型

紅斑性狼瘡分為兩型：『全身性狼瘡』及『圓盤(pán)狀狼瘡』，皆屬驟發(fā)性的疾病。

全身性狼瘡影響全身的器官及關(guān)節，它會(huì )使免疫系統攻擊自身器官及組織的抗體，這會(huì )造成血管和關(guān)節的發(fā)炎，影響身上的器官，尤其是腎臟，故50%的全身性狼瘡病會(huì )患有腎臟炎。

圓盤(pán)狀狼瘡則是較輕微的皮膚病。會(huì )在鼻子及臉頰上產(chǎn)生類(lèi)似蝴蝶圖樣的疹子。而曬太陽(yáng)容易使其爆發(fā)。這是一種毀容性的皮膚病，有時(shí)與結核菌的感染有關(guān)。

癥狀

根據美國風(fēng)濕學(xué)會(huì )的規定，在診斷為狼瘡以前，患者需陸續或同時(shí)出現下列的癥狀：

⒈尿液里有不正常的細胞。

⒉關(guān)節炎。

⒊臉上出現蝴蝶狀紅斑

⒋對光敏感

⒌口腔潰瘍

⒍猝發(fā)癥或精神病

⒎血液異常（出現貧血、白血球、淋巴球或血小板過(guò)少）

⒏盤(pán)狀丘疹

⒐肺、心臟、腹部積水

⒑腎臟異常（尿蛋白或細胞圓柱）

⒒免疫異常（如DNA抗體升高）

⒓抗核抗體呈陽(yáng)性反應。

當以上項癥狀中出現四項或四項以上時(shí)，即應懷疑罹患紅斑性狼瘡的可能性。若還不到四項，也應高度注意。且百分之九十九的紅斑狼瘡病人會(huì )出現抗核抗體，而且在發(fā)病初期即可抽血檢驗出來(lái)。

病因

陽(yáng)光里的紫外線(xiàn)能導致圓盤(pán)狀狼瘡的突然發(fā)作，甚至也可能引起首度的爆發(fā)。疲勞、生產(chǎn)、感染、某些藥物（通常在中斷用藥后即復原）、緊張與壓力、病毒感染、化學(xué)物品等等，也可能觸發(fā)狼瘡。

病人中只有約百分之三十的病人因為對光敏感，必須避免曬太陽(yáng)，其它大多數病人無(wú)須逃避陽(yáng)光而影向日常杜交生活。有些狼瘡會(huì )發(fā)生在關(guān)節處，發(fā)病時(shí)又腫又痛。情況嚴重時(shí)，將影響腦、腎、心等器官的功能。當涉及中樞神經(jīng)系統時(shí)，猝發(fā)癥、健忘、精神病、抑郁都可能發(fā)生。

治療

「早期診斷，早期治療」相當重要。紅斑性狼瘡癥較輕時(shí)，可用非醇類(lèi)消炎劑和皮膚外用劑，或新一代奎寧對癥治療；重癥病人則需使用腎上腺皮質(zhì)素或免疫抑制藥物治療后大多數病情都可獲得緩解。

許多治療方式可能會(huì )引起嚴重的副作用。腎上腺荷爾蒙被視為重要的狼瘡治療藥物，但僅適合短期服用。其副作用包括臉部浮腫或變圓、長(cháng)臉毛、粉刺、體重增加、糖尿病

  紅斑性狼瘡

、白內障、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、感染，因而不宜長(cháng)期使用。這些類(lèi)固醇還可能使體內中止制造腎上腺荷爾蒙。

不過(guò)病人切勿自行調整藥量或停藥。雖然部分藥物可能使病人出現圓月臉、水牛肩、肥胖、四肢瘦小等副作用。但病人仍應耐下性子服藥。隨著(zhù)病況輕重，醫師會(huì )酌情增減藥物劑量，而這些藥物的副作用到后來(lái)會(huì )自然消失。

如果經(jīng)過(guò)治療卻又復發(fā)，病人可能出現疲倦、發(fā)燒、體重減輕、食欲不振、水腫、乏尿、胸痛、蒼白、關(guān)節炎、紅斑、口腔內疼痛、月經(jīng)過(guò)量，甚至出現神經(jīng)或精神癥狀。病人應時(shí)時(shí)提高警覺(jué)，以免一發(fā)不可收拾。

而以放射線(xiàn)治療狼瘡仍處于實(shí)驗階段。它牽涉到使用低劑量的放射線(xiàn)于淋巴節，來(lái)壓抑免疫系統。有時(shí)，抗癌藥物也被用來(lái)減弱免疫系統的反應及對類(lèi)固醇的需要。這些抗癌藥物對骨髓可能有害，必須謹慎使用。血漿減除術(shù)過(guò)濾血漿中有害的抗體復合物。此治療狼瘡的方式仍在實(shí)驗階段。

紅斑性狼瘡的真正病因仍不清楚 但醫界已知免疫系統異常、遺傳、荷爾蒙及環(huán)境因素等，都可能造成病癥。

過(guò)去較為棘手的活動(dòng)性狼瘡腎炎，如果使用上述療法而無(wú)起色時(shí)，可以使用脈沖療法，大約百分之八十病人的病情可受控制。萬(wàn)一仍無(wú)療效，病人也可在腎炎進(jìn)入末期時(shí)，施行腎臟移植。這種治療方法，醫師有時(shí)會(huì )視病人情況伺機采用。

紅斑性狼瘡病人的日常生活應特別注意飲食營(yíng)養均衡。在治療期間，病人必須稍微增加活動(dòng)量，以防四肢肌肉萎縮；略微減低熱量及鹽量的攝取，預防體重增加。同時(shí)，應注意充分的睡眠，最好在中午小睡一會(huì )，可有助病情穩定。

目前醫藥科技發(fā)達 紅斑性狼瘡已不可怕，病人同樣可以結婚生子、工作、就學(xué)，只要能與醫療人員充分合作。

治療要點(diǎn)

一、避免太陽(yáng)光或紫外線(xiàn)照射，忌用有感光性藥物如磺胺類(lèi)，克尿噻，酚噻嗪等藥

二、避免過(guò)勞，多注意休息，宜吃高熱量易消化食物。

三、內服藥一般盤(pán)狀者采用氯化奎寧或小量皮質(zhì)激素，維生素c等治療。系統性者則應首選皮質(zhì)激素，且應足量和持續應用，必要時(shí)采用免疫抑制劑和雷公藤。對有多臟器損害、癥狀嚴重且對皮質(zhì)激素療效差者可考慮用血漿置換療法。

四、外用療法可用皮質(zhì)激素軟膏，奎寧軟膏等外搽。

五、支持療法及各臟器病變的對癥治療。以全身癥狀為主的系統性紅斑性狼瘡應到內科醫師處診治，以免貼誤病情。

病理

紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見(jiàn)的有如下幾種：

⑴ 血管病變 表現為小血管（小動(dòng)脈或微動(dòng)脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。

⑵ 皮膚病理改變 皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、(IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。

⑶ 腎臟病變 系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時(shí) 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線(xiàn)圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿(mǎn)堂紅”現象， （腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見(jiàn)多種免疫球蛋白及補體沉積）。

⑷ 心臟的改變 系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為 非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran － Sacks 心內膜炎。

⑸ 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細胞增生及小血管類(lèi)纖維素壞死。神經(jīng)系統病變有彌漫 性神經(jīng)細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維化多見(jiàn)，肺毛細血管亦有線(xiàn)圈樣病變。

中醫治療

盤(pán)狀紅斑性狼瘡的辨證論治

血熱型

【證見(jiàn)】 疾病初起時(shí)，斑疹色鮮紅，灼熱，逐漸增多擴大，常伴有心煩，口渴。舌質(zhì)紅，脈弦數。

【治法】 清熱涼血。

【方藥】

⒈《千金要方》）加減

處方：水牛角30克（先煎），生地黃、魚(yú)腥草各30克，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜根、青蒿各15克。水煎服，每日1劑。

⒉中成藥

⑴清開(kāi)靈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。連用10～15日為1個(gè)療程。

陰虛型

【證見(jiàn)】 病程較久，皮疹色紅不退，常伴有月經(jīng)不調，頭暈耳鳴，腰膝酸軟。舌質(zhì)紅，少苔，脈細或細數。

【治法】 滋陰補腎。

【方藥】

⒈《小兒藥證直訣》）合《證治準繩》）加減

處方：生地黃、熟地黃、女貞子各15克，牡丹皮、茯苓、澤瀉各9克，山藥、山茱萸各12克，旱蓮草18克，魚(yú)腥草30克。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。

陰虛火旺者，去熟地黃，生地黃量加為25。30克，并加知母、黃柏各9克。

⒉中成藥

血瘀型

【證見(jiàn)】 皮疹色黯紅或黯紫，日久不退，或伴有月經(jīng)夾瘀塊或閉經(jīng)。舌質(zhì)黯紅，或舌尖邊有瘀點(diǎn)、瘀斑，脈弦細或澀。

【治法】 活血化瘀理氣。

【方藥】

⒈《醫宗金鑒》）加減

處方：桃仁、紅花、當歸各9克，生地黃18克，赤芍、柴胡、香附各12克，川芎6克，丹參15克，益母草30克。水煎服，每日1劑。