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腦積水（hydrocephalus）是指顱內腦脊液容量增加。除神經(jīng)體征外，常有精神衰退或癡呆。腦積水是因顱內疾病引起的腦脊液分泌過(guò)多或（和）循環(huán)、吸收障礙而致顱內腦脊液存量增加，腦室擴大的一種頑癥，屬中醫“解顱”的范疇。臨床小兒多見(jiàn)頭顱增大、囟門(mén)擴大、緊張飽滿(mǎn)、顱縫開(kāi)裂愈期不合、落日目、嘔吐、抽搐、語(yǔ)言及運動(dòng)障礙，智力低下；成人多見(jiàn)間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、四肢無(wú)力等。

病因　　

 

腦積水的病理改變?yōu)槟X室系統逐漸擴大，第三腦室向下方隆起壓迫垂體及視神經(jīng)交叉部，透明隔可穿

破，腦實(shí)質(zhì)變薄，以額葉處最明顯，甚至穿破側腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通。胼胝體、錐體束、基底節、四疊體、脈絡(luò )叢及腦干等處均可因長(cháng)期受壓而萎縮。白質(zhì)脫髓鞘變，神經(jīng)軸受壓變形，膠質(zhì)增生及神經(jīng)細胞退行性變等。

　　腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過(guò)程發(fā)生障礙而致腦脊液量過(guò)多，壓力增高，擴大了正常腦脊液所占有的空間，從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴大的總稱(chēng)。其原因大多是腦脊液循環(huán)通路某些部位阻塞所致，而生過(guò)多者則較少見(jiàn)。多發(fā)生在兩歲之內的嬰兒，可分為交通性和非交通性腦積水兩類(lèi)，交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言；非交通性是指腦室系統內的腦脊液循環(huán)阻塞。腦積水病因很多，常見(jiàn)的有以下幾種原因：

　　如中腦導水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。

　　胎兒宮內感染如各種病毒、原蟲(chóng)和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。

　　顱內出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內出血吸收不良等。

　　可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見(jiàn)于第四腦室附近，或脈絡(luò )叢乳頭狀瘤。

　　某些遺傳性代謝病、圍產(chǎn)期及新生兒窒息、嚴重的維生素A缺乏等。

　　臨床見(jiàn)癥并不一致，與病理變化出現的年齡、病理的輕重、病程的長(cháng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現，多數于生后6個(gè)月出現。年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴大，故顱內壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現為嬰兒出生后數周或數月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現“破壺聲”（Maceen）征。顳額部呈現怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時(shí)常暴露（日落征）。病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、視力及嗅覺(jué)障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。

　　嬰幼兒腦積水臨床表現主要為嬰兒出生后數周或數月內頭顱快速、進(jìn)行性增大（正常嬰兒最早6個(gè)月頭圍（枕額）增長(cháng)每月為1.2--1.3cm，本病可快增其2--3倍），同時(shí)頭顱骨呈圓形，額頂凸出，前囟擴大隆起，顱縫哆開(kāi)，顱骨變形，叩診“破壺聲”，頭發(fā)稀少，顳額部靜脈擴張，眼球下旋，上部鞏膜時(shí)常暴露，呈落日狀?；純壕裎?，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語(yǔ)言障礙，肢體癱瘓，共濟失調，行走困難，及智力發(fā)育不全等。

　　年長(cháng)兒童及成人腦積水的臨床表現：

由于年長(cháng)兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長(cháng)兒童及成人腦積水臨床表現與嬰幼兒腦積水有所不同?！?

　?。ㄒ唬┘毙阅X積水特征

　　臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等?！?

　?。ǘ┞阅X積水特征　

　　臨床以慢性顱內壓增高為其主要特征，可出現雙側顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙，運動(dòng)功能障礙等。

（三）正常顱內壓腦積水特征　

　　臨床的主要表現有：步態(tài)不穩，運動(dòng)障礙程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能行走，最終臥床不起；精神障礙為較早出現的癥狀之一，初期為記憶力減退，重者出現癡呆等。個(gè)別患者可有大小便失禁。兒童可見(jiàn)頭圍在正常值范圍或略超過(guò)正常值，精神運動(dòng)發(fā)育遲緩，智力下降，學(xué)習能力差，運動(dòng)障礙等?！?

　?。ㄋ模╈o止性腦積水特征　

　　臨床表現類(lèi)似于正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或縮小，未再出現新的神經(jīng)功能損害，精神運動(dòng)發(fā)育隨年齡增長(cháng)而不斷改善。

　　腦是人體最重要的器官，腦重量雖只占全身重量的 2% ，但其血液

占全身血循環(huán)的 15% ，腦氧耗量成人為全身耗氧量的 20% ，兒童達 40% ，腦組織又是一個(gè)豐液體器官，水分占 80% ，一旦水、電解質(zhì)在腦組織中病理蓄積即造成腦積水 , 直接危害生命中樞，甚至造成嚴重后果。

　　腦積水可由多種原因引起，臨床各種無(wú)不涉及，常見(jiàn)有顱內炎癥，腦血管，腦外傷，各種內源性或外源性神經(jīng)毒素，缺氧水和電解質(zhì)紊亂，酸中毒，肝腎功能衰竭等都可通過(guò)不同機制造成液體在腦組織內積聚而成?！?

　?、贂?huì )導致智能障礙?？蓛H有輕度記憶力及計算力減退，常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數可有激動(dòng)、易怒、哭笑無(wú)常、幻覺(jué)、譫妄等?！?

　?、跁?huì )導致行動(dòng)障礙。常在精神癥狀出現后逐漸開(kāi)始，有起步困難，行走緩慢不穩。肌張力和腱反射常增高，反射陽(yáng)性。有時(shí)呈現輕偏癱?！?

　?、勰虮阏系K。尿便頻繁、失禁或困難，有時(shí)僅在晚期出現?！?

　　此外，尚可有眩暈、一過(guò)性意識障礙、眼球震顫、帕鑫森綜合征等。

　　1． 先天性腦積水出生時(shí)即有癥狀，如較常見(jiàn)的Dandy-Walk異常（第四腦室孔閉鎖、第四腦室擴張、頭顱過(guò)長(cháng)或小腦末端形成的囊腫堵塞了顱后窩），有家族史。

　　2． 繼發(fā)性腦積水可有腦炎和腦膜炎史，或生后有顱內出血史。

　　3． 多數病人有頭大，智能落后，精神萎靡，嗜睡，發(fā)育落后和營(yíng)養不良等表現。

　　1． 頭圍增大，囟門(mén)膨出，顱縫裂開(kāi)，頭顱外形變圓，叩診有破壺音，顱骨變薄，甚至呈半透明狀。額和顳部可見(jiàn)靜脈怒張。顱骨透照試驗陽(yáng)性。

　　2． 兩眼落日狀，多數病人有眼球震顫。

　　3． 病人常有抽動(dòng)，或有反復驚厥發(fā)作。另外可見(jiàn)顱神經(jīng)麻痹，肢體癱瘓，肌張力高或共濟失調等體征。

　　1．頭顱調線(xiàn)檢查或CT檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。

　　2．側腔室注射中性酚紅1m1，2～12分鐘內做腰椎穿刺，CSF可見(jiàn)酚紅，提示系非阻塞性腦積壓水。若20分鐘CSF仍未見(jiàn)酚紅出現，提示為阻塞性腦積水。

　　3．腦室造影，用過(guò)濾的氧氣緩緩地注射于腦室內，然后做X線(xiàn)檢查，可觀(guān)察到腦室擴大及大腦皮層變薄。若大腦皮層厚度在2cm以上，并且腦積水能夠被解除，提示病人智力可望恢復。同時(shí)腦室造影也可幫助確定阻塞部位，或發(fā)現顱內腫瘤。腦室氣體或水溶性碘劑造影，能顯示腦室系統形態(tài)和大小，以及大腦皮質(zhì)厚度；　

　　4．頭顱二維超聲檢查可見(jiàn)腦中線(xiàn)波無(wú)移位，而腦室系統擴大；　

　　5．CT或MRI掃描見(jiàn)腦室系統明顯擴大，有時(shí)能查出腦積水原因。^[1]

　　適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，其方法：

　?。?）應用利尿劑或脫水劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

　?。?）經(jīng)前囪或腰椎反復穿刺放液。

　　手術(shù)治療對進(jìn)行性腦積水，頭顱明顯增大，且大腦皮質(zhì)厚度超過(guò)1cm者，可采取手術(shù)治療，手術(shù)可分為以下幾種：

　　1.減少腦脊液分泌的手術(shù)：脈絡(luò )叢切除術(shù)后灼燒術(shù)，現已少用。

　　2.解除腦室梗阻病因手術(shù)：如大腦導水管形成術(shù)或擴張術(shù)，正中孔切開(kāi)術(shù)及顱內占位病變摘除術(shù)等。

　　3.腦脊液分流術(shù)：手術(shù)目的是建立腦脊液循環(huán)通路，解除腦脊液的積蓄，兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的分流術(shù)有側腦室-小腦延髓池分流術(shù)，第三腦室造瘺術(shù)，側腦室-腹腔、上矢狀竇、心房、頸外靜脈等分流術(shù)等。

　　哪些患者不宜手術(shù)治療？

　　對于重度腦積水，智能低下已失明、癱瘓，且腦實(shí)質(zhì)明顯萎縮，大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者，均不適宜手術(shù)。

　　目前治療腦積水最普及的療法是腦室-腹腔分流術(shù)，也稱(chēng)微創(chuàng )分流術(shù)，并被認為是比較有效的治療手段之一。腦脊液分流術(shù)起源于上個(gè)世紀30年代，為許多腦積水的患者提供了相對安全、有效的治療方法。隨著(zhù)各種分流管的生產(chǎn)，各種分流技術(shù)如雨后春筍一般破土而出，腦室-心房分流術(shù)，腦室-上矢狀竇分流術(shù)，腦室-胸腔分流術(shù)，腦室-膀胱分流術(shù)等爭先恐后地被發(fā)明應用，但并發(fā)癥太多，有許多慘痛教訓，最終被淘汰，只有腦室-腹腔分流術(shù)被保留下來(lái)，并廣泛用于治療各種腦積水?；颊吣X脊液通過(guò)專(zhuān)門(mén)的導管引流至腹腔，可以避免腦積水的加重，減少并發(fā)癥；腦脊液進(jìn)入腹腔后，可由人體吸收并排出體外。

　　微創(chuàng )分流術(shù)把微創(chuàng )外科新技術(shù)應用到腦室-腹腔分流術(shù)中，具有創(chuàng )傷小、對腹腔干擾少，減少腹腔粘連甚至能夠松解輕微腹腔粘連，術(shù)后瘢痕不明顯且隱蔽，疼痛輕、恢復快等諸多優(yōu)點(diǎn)。需要指出的是，導管對患者正常生活、工作的影響很小，與術(shù)前相比，意識不清、胡言亂語(yǔ)等癥狀全部消失，生活質(zhì)量可得到極大改善和提高。

　　頭為諸陽(yáng)之會(huì )”，“腦為清靈之府”，頭上布有“五官七竅”，人腦主宰著(zhù)全身各部的生理功能，故又可以說(shuō)“腦為精明之府”。腦的生理特點(diǎn)是“喜清寧，惡濁擾”。因于種種原因致使腦脊液失去正常代謝和循環(huán)，瘀積于蛛網(wǎng)膜下或腦室內，形成外部或腦內積水，使腦室擴大，腦組織受擠壓而萎縮，導致腦功能障礙，形成所謂“濁邪上犯，清竅受阻”，甚則顱內壓力升高，頭痛、頭暈及肢體功能失常等病癥迭出。

　　中醫以辛、苦、溫、香中藥組方，經(jīng)鼻和口腔給藥，外用和內服相結合，以辛散疏通氣機，使氣血流暢，苦溫祛濁邪通經(jīng)絡(luò )，加速氣血流能，使腦絡(luò )得到濡養，而香竄經(jīng)鼻入腦，以開(kāi)腦竅醒神。使濁邪祛除，腦竅開(kāi)通，神明伸張，恢復腦的正常功能和健康，以治療腦積水。此種方法就是“通竅導水法”。

　　針灸治療本病，在古代醫學(xué)典籍尚未發(fā)現有關(guān)記載。而現代報道，則首見(jiàn)于1959年，介紹一例患兒經(jīng)針刺委中、合谷等而獲愈。之后，一直到70年代，針灸界又開(kāi)始注意到本病的治療。最近10余年來(lái)，較大樣本的臨床觀(guān)察文章日漸增多，不僅在穴位刺激方法上作了多方面的實(shí)踐，如以針刺配合艾條溫和灸、藥線(xiàn)灼灸、中藥外敷等，而且在臨床證治規律上作了比較深入的探索。已初步認為，從中醫辨證分型看，以腎陽(yáng)虛者療效好，而脾腎陰虛者，針灸效果為差；而從西醫分類(lèi)看，發(fā)現針灸治療交通性腦積水有效率高，遠期療效也較穩定；阻塞性腦積水療效低，且預后亦差。

　　(一)取穴

　　主穴：百會(huì )透四神聰、三焦俞透腎俞、三陰交透復溜。

　　配穴：分型選取。

　　腎陽(yáng)虛：患兒頭大，顱縫開(kāi)裂，前囟飽滿(mǎn)，無(wú)嘔吐及落日征，肢體活動(dòng)尚好，納食二便均正常。僅取主穴。

　　脾腎陽(yáng)虛：患兒頭大，顱縫裂開(kāi)，前囟飽滿(mǎn)，張力高，無(wú)嘔吐，落日征不明顯，腹脹便溏，神疲納可，四肢活動(dòng)尚好。

　　加大椎、足三里。

　　脾腎陰虛：患兒頭大，顱縫裂開(kāi)，前囟寬大飽滿(mǎn)，張力高，面色 白，頭額青筋暴露，神呆煩躁，體瘦頸細，嘔吐驚厥，落日征明顯。

　　加大椎、風(fēng)池、風(fēng)府、水分透中極、足三里、陰陵泉透三陰交。

　　(二)治法

　　主穴每次均取，按中醫辨證分型除腎陽(yáng)虛外，余均據癥選配穴。針刺采取短時(shí)間中等度刺激的方法，輕捻轉慢提插，每穴捻轉3次，緊插慢提1次，如此3遍后出針。每次針畢加捏脊3遍，即由尾骶部捏至背肩部作一遍，手勢要輕而緩，或沿督脈和膀胱經(jīng)用皮膚針輕度叩打3遍。每日1次，30天為一療程，停針3～5天續治。三療程無(wú)明顯效果者，宜改用它法。

　　(三)療效評價(jià)

　　療效判別標準：痊愈：頭圍恢復至同齡兒童標準限度以?xún)?，前囟平坦或凹陷，顱縫完全閉合，四肢活動(dòng)及納食二便均正常；有效：頭圍正?；蛏猿^(guò)同齡兒童標準限度，前囟略突起或平坦，但張力不高，其他癥狀有不同程度改善；無(wú)效：經(jīng)一～三療程治療，體征癥狀均無(wú)明顯改善。

　　共治76例，按上述標準評定：痊愈44例(57.9%)，有效13例(17.1%)，無(wú)效19例(25.0%)，總有效率為75.0%。以腎陽(yáng)虛型療效高，而脾腎陰虛型最差[3]。

　　(一)取穴

　　主穴：分2組。1、水溝、支溝、四神聰、合谷、水分、陰交、中極、水道、陰陵泉、足三里、三陰交、復溜；2、風(fēng)府、風(fēng)池、大椎、命門(mén)、腰俞、殷門(mén)、委中、承山、絕骨。

　　(二)治法

　　每次取用1組，按患兒情況酌情加減。早期以點(diǎn)刺或作短時(shí)間的刺激為主，待適應后，四肢穴可留針20～30分鐘。每次刺針之前，先以皮膚針叩打夾脊穴，自上至下輕叩，直至皮膚潮紅。對尿少、囟門(mén)不縮小及肢冷者，用艾條回旋灸水分、陰交、關(guān)元穴，每次5～10分鐘。為加強效果，可在患兒頭部外敷中藥。針刺每日1次，30～50次為一療程，療程間隔10天。中藥隔日1敷。

　　外敷中藥制備：大戟10克、芫花10克、甘遂10克、商陸10克、冰片1克、麝香10毫克，共研細粉，以醋或凡士林調成糊狀配。

　　(三)療效評價(jià)

　　共治療69例，有效51例(73.9%)，無(wú)效18例(26.1%)。對其中35例作進(jìn)一步分析，發(fā)現13例交通性腦積水，有效11例(84.6%)，無(wú)效2例(15.4%)，而22例阻塞性腦積水，有效為9例(40.9%)，無(wú)效13例(59.1%)。隨訪(fǎng)6月至6年，交通性腦積水基本治愈7例，繼續好轉5例，惡化1例；阻塞性腦積水基本治愈1例，繼續好轉9例，惡化8例，死亡4例。表明無(wú)論近期還是遠期療效，前者都優(yōu)于后者[4～7]。

　　（一）取穴

　　主穴：百會(huì )、關(guān)元、涌泉。

　　配穴：阻塞性腦積水加腎俞、脾俞；交通性腦積水加大椎、命門(mén)。

　　（二）治法

　　均采取先針后重灸之法。主穴必取，配穴據不同癥型而選。關(guān)元行補法，涌泉行瀉法，均于得氣后即出針；百會(huì )施平補平瀉法，留針1小時(shí)。配穴亦于得氣后取針。然后選穴施灸。其中，百會(huì )、涌泉必灸。用周氏灸架固定艾條，每穴均須灸完1支艾條，以穴區局部潮紅，不發(fā)泡為度。每日1次，3個(gè)月為一療程，停治1月后再進(jìn)行下一療程。

　　（三）療效評價(jià)

　　以上法治療27例患兒，經(jīng)1～6個(gè)療程治療，痊愈6例，顯效6例，有效4例，無(wú)效11例，總有效率為56·5%[8]。^[2]

　　胎兒腦積水屬于多基因遺傳病，主要由于遺傳因素和環(huán)境因素(病毒感染、藥物作用)的影響，胎兒腦積水應早期診斷，早期處理，否則多會(huì )導致孕婦難產(chǎn)。

　　如果您的家族史能排除基因遺傳病的因素，則應考慮是否為病毒感染的可能(如巨細胞病毒等)，并做相應的治療，否則如果再次懷孕也不能排除胎兒出現腦積水的可能性。

　　您在懷孕之前最好做孕前檢查，通過(guò)查血和檢查陰道分泌物，看是否有病毒感染，或是否有不潔性生活史引起的尖銳濕疣、梅毒等，此類(lèi)病原體也可引起胎兒畸形。同時(shí)還要做抗體檢測，以了解感染是遠期還是近期或自身有無(wú)抗體，如果沒(méi)有抗體，則要注射相關(guān)疫苗。

　　建議您到地方的婦幼保健院或有相關(guān)婦幼保健、遺傳檢測專(zhuān)科的大醫院就診，以明確發(fā)病原因，對癥治療，從而為下次妊娠做好準備。

　　1、 室溫保持在18～21℃，濕度55%為宜，定時(shí)通風(fēng)換氣，保持病房空氣流通，為病員提供一個(gè)安靜、整潔、舒適、安全的治療康復環(huán)境。

　　2、 飲食應易開(kāi)腦竅、通經(jīng)絡(luò )、健脾益腎、填精益腦、強身易消化的食物為主。

　　3、 作好心理護理，護理人員應作到親切、熱情、耐心地照顧病員詳細了解病員的病情、家庭、社會(huì )環(huán)境，幫助病員及家屬樹(shù)立起戰勝疾病的信心，積極配合治療，變被動(dòng)為主動(dòng)，創(chuàng )造出一個(gè)接受治療康復的最佳心理狀態(tài)。

　　4、 定時(shí)測量患兒頭部，詢(xún)問(wèn)有無(wú)惡心、嘔吐等病史。

　　5、 顱內壓增高時(shí)嚴密觀(guān)察生命體征變化，特別是意識、瞳孔的變化，有無(wú)腦疝發(fā)生及顱內高壓三聯(lián)癥（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）做好特護記錄，記出入量。

　　6、 應用甘露醇降壓時(shí)一定要快速滴入，在半小時(shí)內滴完，不可漏入皮下，以防局部皮膚組織壞死。

　　7、 預防并發(fā)癥，顱內壓增高時(shí)避免搬動(dòng)，頭下墊以軟枕頭偏向一側并抬高15～30°，及時(shí)吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通暢，昏迷時(shí)注意保護角膜，預防褥瘡。

　　8、 危重病人做好搶救準備（器械、藥品），必要時(shí)氣管切開(kāi)。

　　9、 對癥護理，抽搐時(shí)通知醫生給鎮靜劑，有缺氧指征時(shí)吸氧，高熱時(shí)退熱處理。

　　10、 指導家長(cháng)或協(xié)助病員做功能訓練，以主動(dòng)運動(dòng)為主。

　　11、 針對疾病病因及康復治療原則治療，做好出院指導以保療。

　　控制腦積水發(fā)生的關(guān)鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產(chǎn)期的構成因素。這對預防腦積水的發(fā)生有其重要意義。

　　一、 病因研究，消滅和改善遺傳因素與環(huán)境因素。 腦積水畸胎的病因較為復雜，迄今尚不十分清楚，但根據其流行病學(xué)分布特征 和遺傳學(xué)特點(diǎn)，提示本病是由遺傳因素和環(huán)境因素共同作用所致的多因子疾病，有些病例通過(guò)家族調查提示，可能屬于X伴性遺傳。國外學(xué)者Bickers 等首先報告X伴性隱性遺傳，有胞兄弟三人均患腦積水畸胎，且其4個(gè)舅父皆因患本病而早逝。國外學(xué)者Habib報道，1例兩次結婚的男子，第一次婚后生1個(gè)正常男孩，第二次結婚后其妻除生有2個(gè)男性患兒外，尚生有1個(gè)正常女?huà)?。國外學(xué)者Stevenson等認為，女性患兒為多基因遺傳病，其后的弟妹再發(fā)生風(fēng)險率低，若患兒為男性，則屬X伴性隱性遺傳。若母親為雜合子攜帶者，其兒子將半數患病，其女兒將半數成為攜帶者，由于男性患兒不能活到再生育年齡，故本病可能是通過(guò)女性攜帶者遺傳。國外學(xué)者Burto提出，有導水管狹窄的男性患兒中，25%可能是由于X伴性隱性遺傳所致。安徽省統計資料顯示，在監測組中3例有腦積水畸胎分娩史的產(chǎn)婦，監測時(shí)住院再次分娩男性患兒，且有1例為同性男雙胎同病患兒，提示可能是通過(guò)X伴性隱性遺傳。 腦積水畸胎除與遺傳因素有關(guān)外，自60年代以來(lái)，環(huán)境因素中的病毒（風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、單純 皰疹 病毒等）和弓形體原蟲(chóng)的宮內感染，已日益為人們所重視，感染對孕婦本身所致的癥狀雖較輕，但對胚胎的發(fā)育影響較大，可導致胎兒流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)和多種嚴重的先天性畸形，其中弓形蟲(chóng)感染，可致胎兒產(chǎn)生導水管狹窄的腦積水畸胎。盧慎等報道，弓形蟲(chóng)宮內感染致4例胎兒發(fā)生腦積水畸胎，并從患兒腦脊液涂片中找到弓形體原蟲(chóng)的滋養體及假包囊。 另外，早孕期放射線(xiàn)、放射元素、微機、手機等輻射因素與腦積水的形成有一定的關(guān)系。 可初步推測腦積水畸胎是由遺傳因素和環(huán)境因素共同作用所致的多因子遺傳性疾病。為了減少劣生和提高人口 健康 素質(zhì)，除應采取病因研究外；還應進(jìn)行婚前檢查；嚴禁近親婚配；開(kāi)展遺傳咨詢(xún)。

　　二、加強產(chǎn)前早期診斷及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生。 腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由于明顯的腦積水，在孕12——18周即可通過(guò)B超查出，所以要加強B超在產(chǎn)前診斷中的應用，及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。

　　三、宣傳優(yōu)生知識，減少胎次。 據有關(guān)資料表明，胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產(chǎn)次增加而升高。兩胎以上者腦積水發(fā)生率明顯上升。因此，宣傳優(yōu)生知識，減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一。

　　四、提倡適當年齡生育 從有關(guān)資料顯示，腦積水畸胎的發(fā)生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25—29歲組發(fā)生率最低，但差異無(wú)顯著(zhù)性，30歲以后發(fā)生率就有遞增趨勢。因此，提倡適當年齡生育，對預防腦積水兒的發(fā)生有一定意義。

　　五、加強優(yōu)生教育，提高人口文化素質(zhì)。 據有關(guān)統計資料提示，腦積水兒的發(fā)生與孕婦文化程度有關(guān)，孕婦文化程度越低發(fā)生率越高，文盲與半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素質(zhì)，首先應提高人口的文化素質(zhì)，以增強群眾對優(yōu)生教育的接受能力和自我 保健 意識。

　　六、安全生產(chǎn)，謹防窒息、產(chǎn)傷。 孕婦生產(chǎn)時(shí)，一定要在環(huán)境條件較好的醫院生產(chǎn)，在生產(chǎn)過(guò)程中不要拖延產(chǎn)程，謹防圍產(chǎn)兒窒息，防止產(chǎn)傷。這是預防圍產(chǎn)期腦積水兒發(fā)生的重要環(huán)節。

　　現代研究顯示，與腦密切相關(guān)的物質(zhì)主要有脂肪（不飽和脂肪酸）、蛋白質(zhì)、糖、維生素C、維生素B族、維生素E、鈣、微量元素鋅、銅、硒等。

　　腦重的50%～60%是脂肪（不飽和脂肪酸），不飽和脂肪酸是腦細胞構成的主要原料，其中主要是亞油酸、亞麻油酸和花生四烯酸等3種脂肪酸，尤其是前2種是構成腦細胞的重要成分。它們對促進(jìn)腦細胞的發(fā)育并保證其良好的功能，具有十分重要的作用，但這幾種脂肪酸又都不能在體內合成，必須由食物供給（必需脂肪酸）。因此，向腦提供質(zhì)量?jì)?yōu)良、豐富的脂肪，可促進(jìn)腦細胞發(fā)育和神經(jīng)纖維鞘的形成，并保證它們的良好功能。

　　含此類(lèi)物質(zhì)較多的有：野兔、豬、羊、鴨、雞、鵪鶉、麻雀等動(dòng)物肉；牡蠣、章魚(yú)、海魚(yú)類(lèi)；核桃仁、芝麻、松子、花生仁、南瓜籽、葵花籽、西瓜籽、杏仁、干果、植物油等。

　　維生素C能促使細胞結構的堅固，并能消除細胞間結構的松弛或緊張狀態(tài)，使機體的代謝機能旺盛，是腦發(fā)育的必要物質(zhì)。若維生素C不足，則容易使腦細胞活動(dòng)能力下降、功能障礙。若嚴重不足時(shí)，造成腦和身體對刺激的反應減弱，并易產(chǎn)生壞血病，易使牙齒、牙齦、皮膚、毛發(fā)、骨、關(guān)節等患病，甚至導致動(dòng)脈硬化及癌癥的發(fā)生。充足的維生素C可使大腦功能靈活、敏銳，并可提高兒童的智商。

　　含此類(lèi)物質(zhì)較多的有酸棗、鮮棗、草莓、葡萄、柿子、金桔、蘋(píng)果、梨、山楂、菠蘿、蘿卜葉、番茄、卷心菜、綠茶、馬鈴薯等。

　　蛋白質(zhì)是腦細胞的主要成分之一，占腦干重的30%～35%，是腦細胞興奮和抑制過(guò)程的主要物質(zhì)基礎，在記憶、語(yǔ)言、思考、運動(dòng)、神經(jīng)傳導等方面都具有重要作用，腦的發(fā)育和營(yíng)養，與蛋白質(zhì)的充足供應有密切關(guān)系。對人體和動(dòng)物的研究資料表明，在蛋白質(zhì)供應不足的情況下，腦細胞發(fā)育不良，其數目、大小及分支的豐富程度等都會(huì )受到影響；而且蛋白質(zhì)缺乏對腦的影響嚴重者可以達到幾代之久。

　　含蛋白質(zhì)較豐富的有：蛋類(lèi)、野豬肉、野兔肉、野鴨、野雞、鵪鶉、麻雀等；非養殖的魚(yú)貝類(lèi)如牡蠣、章魚(yú)、墨斗魚(yú)、蝦等；牛肉、豬肉、雞肉等及大豆及大豆制品、花生仁、小豆、蠶豆、芝麻、核桃仁等干果類(lèi)。

　　微量元素鋅對維持腦的功能具有一定作用，體內鋅缺乏可影響兒童智力。鋅對兒童及青少年的正常發(fā)育具有重要作用，并且鋅亦是超氧化物歧化酶等抗氧化物酶的輔酶，在抗衰老中具有一定作用。研究業(yè)已證實(shí)，體內鋅、銅比例失調，可致動(dòng)脈粥樣硬化及中風(fēng)等疾病發(fā)生率明顯增高。

　　含鋅較豐富的食品有：牡蠣、麥芽、蘑菇、精制面粉、蛋類(lèi)、兔肉、雞肉、花生、豌豆、菜豆、黃瓜、大蒜等。

 

　　急性腦積水的飲食

 

　　急性腦積水患者因病情危重，加之病人常有嘔吐、多汗、發(fā)熱、呼吸困難、缺氧、應用脫水劑和利尿劑，很容易出現脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂，因此在急性期保證營(yíng)養供應、維持水電解質(zhì)平衡、做好飲食護理，是極其重要的一環(huán)。

　　急性腦積水患者病情穩定時(shí)不能進(jìn)食者由靜脈輸液補充營(yíng)養和水分。每日的入量不宜過(guò)多，一般在2000ml左右。病情較輕，意識較清醒、無(wú)吞咽障礙者，可幫助進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜清淡，少食多餐，溫度不宜過(guò)冷過(guò)熱。

　　給急性腦積水患者喂食應注意：1、若患者咀嚼吞咽的隨意運動(dòng)受到影響，舌肌運動(dòng)麻痹致使攪拌失靈，

因此，不能將食物送至上、下齒之間，也不能將食物向咽部推動(dòng)，但患者吞咽反射尚在，可將食物送到其舌根部，引起吞咽反射將食物吞下。2、腦積水伴高脂血癥有動(dòng)脈硬化者飲食中要限制動(dòng)物脂肪，最好食用植物油。要多給予蔬菜、水果及含纖維素多的食物，以防便秘的發(fā)生。3、面部及舌癱病人進(jìn)食時(shí)，食物很容易從癱瘓側口角掉出來(lái)，或潴留在癱瘓側的頰部，喂食時(shí)，應讓患者向健側臥位。飯后要喂水沖洗口腔的殘渣，或用棉球擦洗口腔，特別要注意洗凈癱瘓側頰部以防口腔炎癥，減輕口臭，增強食欲，促進(jìn)消化功能。

　　二、 俗語(yǔ)-腦積水

　　“你咋這么笨，是不是腦積水？”、“看你干的事，腦積水！”民間常用“腦積水”來(lái)嘲笑某人辦事笨拙、遲緩、輕易上當受騙，做事天真幼稚、可笑。

　　腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過(guò)多的腦脊液積于腦室內，或在顱內蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱(chēng)為腦積水。多有顱內壓增高。嬰兒腦積水是常見(jiàn)的一類(lèi)，多發(fā)生在兩歲以?xún)鹊膵雰?。其它年齡也可發(fā)生腦積水，其內容不包括在本章節內。

　　發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。也可見(jiàn)后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

　　按腦脊液系統功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性（非交通性）腦積水及非梗阻性（交通性）腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生；后者多因腦脊液分泌過(guò)?；蛭照系K所致。由于長(cháng)期腦室內壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

　　嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開(kāi)始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門(mén)也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴大，故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現，其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

　　少數病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

　　根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無(wú)大困難。檢查時(shí)，對早期的可疑本癥的病兒，定期測量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個(gè)月之間閉合，這些數據可作參考。

　　為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：

　?。ㄒ唬╋B骨X線(xiàn)平片可顯示頭顱增大，頭面比例不對稱(chēng)，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

　?。ǘ╊^顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

　?。ㄈ╊^顱超聲檢查中線(xiàn)波多無(wú)移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

　?。ㄋ模┣柏洞┐探枰耘懦?a target="_blank">硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內壓力高低（正常嬰兒為50～60mm水柱）。

　?。ㄎ澹┠X室造影對判斷有無(wú)導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無(wú)腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

　　本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

　　1、先天性腦積水主要采取手術(shù)治療，可分三類(lèi)：(1)去除阻塞原因的手術(shù);(2)減少腦脊液分泌的手術(shù);(3)腦脊液分流術(shù)。

　　2、術(shù)前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。

　　3、對癥、預防感染、營(yíng)養神經(jīng)等治療。

　　^[3]腦積水是腦脊液生成或循環(huán)吸收過(guò)程發(fā)生障礙而致腦脊液量過(guò)多，壓力增高，擴大了正常腦脊液所占有的空間，從而繼發(fā)顱壓增高、腦室擴大的總稱(chēng)。其原因大多是腦脊液循環(huán)通路某些部位阻塞所致，而生過(guò)多者則較少見(jiàn)。多發(fā)生在兩歲之內的嬰兒，可分為交通性和非交通性腦積水兩類(lèi)，交通性是指腦脊液在腦表面的吸收受阻而言；非交通性是指腦室系統內的腦脊液循環(huán)阻塞。

　　梗阻性腦積水的類(lèi)型梗阻性腦積水常常伴發(fā)積水性腦水腫，這種類(lèi)型的腦積水實(shí)質(zhì)是由腦室來(lái)的大量腦脊液侵潤萎縮的腦組織，使之含有過(guò)量的組織液所致。

　　梗阻性腦積水可呈急性經(jīng)過(guò)，也可發(fā)展為漸進(jìn)型。同時(shí)按其病理過(guò)程可分為進(jìn)行期和穩定期。在梗阻性腦積水中，如果按腦脊液通路受阻的部位去劃分，可將梗阻性腦積水分為以下幾種類(lèi)型：

　?。?） 由室間孔或第三腦室梗阻引起一側或兩側腦室腦積水

　?。?） 由中腦導水管梗阻引起兩側側腦室和第三腦室和第三腦室腦積水

　?。?） 由第四腦室梗阻引起兩側腦室和第三腦室腦積水，以及中腦水管擴張

　?。?） 由第四腦室正中孔和側孔梗阻引起側腦室、第三腦室、中腦導水管以及第四腦室的腦積水；中腦導水管、正中孔和側孔梗阻引起側腦室和第三腦室擴張，引起對稱(chēng)性腦積水；室間孔或一側側腦室的某處發(fā)生梗阻時(shí)，使其中一側側腦室的全部或部分擴張，成為不對稱(chēng)的腦積水。

 

CSF循環(huán)

　　胚胎50天，即出現CSF循環(huán)。大多數CSF是由側腦室脈絡(luò )叢產(chǎn)生，每天約500ml，平均每分鐘形成0．35～0．4ml。CSF產(chǎn)生的機制還不清楚，主動(dòng)分泌和由血清滲出均有可能。自?xún)蓚葌饶X室產(chǎn)生的CSF，通過(guò)室間孔流至第三腦室，再經(jīng)中腦導水管流至第四腦室，然后通過(guò)其正中孔（Magendi孔）和左右側孔（Luschka孔）流至枕大池、橋小腦角池和橋池，最后，CSF向上流至小腦蛛網(wǎng)膜下腔，經(jīng)環(huán)池、四疊體池、腳間池和交叉池，至大腦半球表面的蛛網(wǎng)膜下腔；向下流至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔。 　　腦脊液循環(huán)的主要動(dòng)力是腦搏動(dòng)。影響CSF循環(huán)的因素還有：新形成的CSF的流出、體位效應和室管膜上皮的纖毛運動(dòng)。大部分CSF經(jīng)矢狀竇兩旁的蛛網(wǎng)膜顆粒吸收到上矢狀竇內。小部分CSF可在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內吸收。

發(fā)病率

　　新生兒患先天性腦積水者，占0．061～0．1％。如果把嬰兒出生后或腦脊膜膨出手術(shù)后發(fā)生的腦積水也計算在內，發(fā)生率就更高。另外，在兒童，因顱內感染或蛛網(wǎng)膜下腔出血等引起的繼發(fā)性腦積水，也不少見(jiàn)。

病因

　　腦積水有先天性和獲得性?xún)深?lèi)，各又可分為交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室系統；交通性腦積水的梗阻在蛛網(wǎng)膜下腔。兩者的病因可歸納如下： 　?。ㄒ唬┫忍煨阅X積水 主要由畸形引起。常見(jiàn)者有： 　　1．腦導水管畸形 又分為：①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜。 　　2．小腦扁桃體下疝畸形 是由于扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內，第四腦室變狹長(cháng)，正中孔與側孔下移，使CSF循環(huán)受阻。本畸形可單獨存在，但多數與脊髓脊膜膨出伴發(fā)，或與顱底凹陷癥伴同。 　　3．第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見(jiàn)，需與顱內感染后繼發(fā)粘連引起者相鑒別。 　　4．相當多一部分先天性腦積水可由于嬰幼兒后顱窩腫瘤引起。 　　5．其它一些先天性疾病，如軟骨發(fā)育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發(fā)腦積水。 　?。ǘ┖筇煨阅X積水 主要病因有： 　　1. 顱內感染 嬰兒在母體內或出生后發(fā)生的細菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘連，造成CSF循環(huán)梗阻，從而產(chǎn)生腦積水。炎性粘連多發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔或第四腦室出口處。 　　2.蛛網(wǎng)膜下腔出血 各種原因引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，可因血紅細胞阻塞蛛網(wǎng)膜顆粒，或因血塊機化粘連，造成蛛網(wǎng)膜下腔的粘連性梗阻，從而引起腦積水。 　　感染和出血引起的腦積水，多為交通性腦積水。

臨床表現

　　顱縫閉合與否，直接影響臨床表現，故分別介紹如下： 　?。ㄒ唬雰耗X積水（＜2歲）腦積水進(jìn)展緩慢，表現為頭顱進(jìn)行性異常增大，頭皮靜脈怒張，前額向前突出，顱縫分離，前囟擴大、膨隆，有時(shí)后囟和側囟也擴大。頭部叩診呈"破罐音"。一般無(wú)視乳頭水腫和視網(wǎng)膜出血。當腦積水進(jìn)行性加劇時(shí)，由于眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的"落日征"（圖53-1）。若腦積水進(jìn)展迅速時(shí)，可出現反復嘔吐。此外，當擴張的腦室壓迫視神經(jīng)、視交叉和枕葉時(shí)，可出現視力障礙，甚至失明。壓迫中腦頂蓋時(shí)，可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質(zhì)延髓束斷裂時(shí)，可引起下腦干功能障礙，表現為吮吸和進(jìn)食困難，有時(shí)可出現特征性的高音調啼哭。如外展神經(jīng)受牽拉時(shí)，可引起眼內斜；迷走神經(jīng)受牽拉時(shí)，常出現喉鳴音。 　　晚期，腦積水患兒可出現頭下垂、四肢無(wú)力或痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙，甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進(jìn)展時(shí)，可因發(fā)生腦疝而死亡，或因營(yíng)養不良、周身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。 　?。ǘ﹥和X積水（2～10歲）這類(lèi)患兒，由于先前存在隱性進(jìn)行性腦室擴大，在顱縫閉合后，雖然頭圍正常，但進(jìn)行性腦室擴大依然存在，一旦失代償，便發(fā)生癥狀。臨床表現為顱內壓增高，常有視乳頭水腫。當患兒發(fā)生頭部損傷或病毒感染等時(shí)，可使神經(jīng)系統功能障礙加劇。 　　另有部分患兒，腦室系統也是明顯擴張的，且頭圍輕度增大或明顯增大，但神經(jīng)系統發(fā)育基本正常。只是在因意外外傷作檢查時(shí)，方發(fā)現顱縫分離、鞍背骨質(zhì)疏松等。外傷后，患兒神經(jīng)系統功能也迅速惡化，可相繼出現前述癥狀。 　　我國正常嬰兒的平均頭圍 　　月齡 出生時(shí) 1 2 3 4 5 6 8 10 12 　　頭圍（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1 　　女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9

病理說(shuō)明

　　患兒腦室系統擴張，頭顱增大。腦室周?chē)踪|(zhì)水腫，甚至腦組織萎縮。側腦室壁可形成憩室或囊腫，其大小不一，若增大時(shí)可穿破大腦皮層，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，便形成CSF內引流，使腦積水可能靜止或形成腦外積水。

診斷說(shuō)明

　　根據上述典型癥狀，不難作出嬰兒腦積水的診斷。對于早期可疑病兒，應作下述檢查。 　?。ㄒ唬╊^圍測量 每隔2個(gè)月定期測量額枕周徑。我國正常嬰兒的平均頭圍見(jiàn)表53-1。1歲以后，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在較大兒童，正常的頭圍曲線(xiàn)并不能排除進(jìn)行性腦室擴張。 　?。ǘ┩刚辗ǎㄍ腹庠囼灒?當皮層薄于1cm時(shí)，透光試驗陽(yáng)性。但需注意，有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時(shí)，透光試驗也可陽(yáng)性。 　?。ㄈ╋B骨X線(xiàn)平片 在嬰兒腦積水，可發(fā)現頭顱增大，顱面比例不調，顱骨變薄，顱縫分離，前、后囟擴大或延遲閉合；在較大兒童，可顯示蝶鞍擴大，后床突吸收等顱高壓癥。另外，還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見(jiàn)到的后顱窩凸出。 　?。ㄋ模〤T掃描 交通性腦積水時(shí)，腦室系統和枕大池均擴大；若有導水管狹窄，則僅側腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。 　?。ㄎ澹┠X室造影 腦室空氣或碘水造影，有利于估計腦室大小和梗阻的部位。 　?。┩凰貦z查 交通性腦積水時(shí)，同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室，腦室擴大，且放射性清除緩慢，造影后24小時(shí)，大腦凸面和上矢狀竇兩旁仍無(wú)放射性出現。若行同位素腦室造影，還可確定腦室梗阻的部位。

鑒別診斷

　　1. 嬰兒硬腦膜下血腫或積液 多因產(chǎn)傷或其他出血因素引起，可單側或雙側，以頂額部常見(jiàn)。慢性者，也可使頭顱增大，顱骨變薄。前囟穿刺可資鑒別，從硬腦膜下腔可抽得血性或淡黃色液體。 　　2．佝僂病 由于顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大。但本病無(wú)顱內壓增高癥狀，而有佝僂病的其他表現，故有別于腦積水。 　　3．腦發(fā)育不全 雖然腦室也擴大，但無(wú)頭圍異常增大。突出表現為癡呆而無(wú)顱內壓增高癥狀。 　　4．積水性無(wú)腦畸形 CT掃描可資鑒別。積水性無(wú)腦畸形時(shí)，CT片上除在枕區外無(wú)腦皮質(zhì)，以及可見(jiàn)突出的基底節。 　　5．巨腦畸形 是各種原因引起的腦本身重量和體積的異常增加。有些原發(fā)性巨腦可能有家族性，有或無(wú)細胞結構異常。本病雖然頭顱較大，但無(wú)顱內壓增高癥狀，CT掃描顯示腦室大小正常。

治療說(shuō)明

　?。ㄒ唬┦中g(shù)治療 對進(jìn)行性腦積水病兒，均需手術(shù)治療。早期手術(shù)效果較好；晚期大腦皮質(zhì)已有萎縮及嚴重功能障礙者，手術(shù)效果較差。手術(shù)種類(lèi)繁多，有減少CSF形成的手術(shù)；CSF顱內、外分流術(shù)；腦室系統梗阻遠近端的旁路手術(shù)和解除梗阻病因的手術(shù)等。應據腦積水的原因、梗阻性質(zhì)和部位，選擇較為合理的手術(shù)。對于非交通性腦積水，原則上應明確病因，盡可能地解除梗阻；如為交通性腦積水，可行分流術(shù)，目前臨床上常用的有腦室心房分流術(shù)（V-AS）和腦室腹腔分流術(shù)（V-PS）。當腦積水伴有與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔不交通的蛛網(wǎng)膜囊腫時(shí)，應同時(shí)作腦室和囊腫分流術(shù)；同理，當Dandy-Walker畸形并存導水管狹窄時(shí)，應同時(shí)作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術(shù)。 　　V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國產(chǎn)NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特制的閥門(mén)，使液體單向流動(dòng)，并能保持腦壓于正常范圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術(shù)后并發(fā)癥而言，V-AS主要有感染，且多為頑固性敗血癥和腦膜炎，若發(fā)生分流管阻塞，多在腦室端。而V-PS的主要并發(fā)癥為分流管阻塞，多發(fā)生在腹腔端，若發(fā)生感染，多為腹腔感染。故多數文獻認為V-PS優(yōu)于V-AS。但George等的長(cháng)期隨訪(fǎng)結果表明，分流術(shù)后感染與手術(shù)方式無(wú)明顯關(guān)系，而與手術(shù)醫師的操作技術(shù)有關(guān)，V-AS術(shù)后的頑固性敗血癥，可因嚴格遵守無(wú)菌技術(shù)和勿將心臟端管插入過(guò)深而得以防止；而且V-AS的遠期效果較V-PS為好。故作者結合自己的臨床經(jīng)驗，認為V-AS優(yōu)于V-PS。不過(guò)，在右心衰竭、近期開(kāi)顱手術(shù)或氣腦檢查后顱內氣體尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。 　?。ǘ┓鞘中g(shù)治療 適用于不能手術(shù)治療的病例，或作為分流術(shù)的術(shù)前準備，以改善病兒的狀況，贏(yíng)得手術(shù)時(shí)機。包括中西藥利尿劑、脫水劑等。對于繼發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血的腦積水，還可行多次腰穿治療。 　?。ㄈ┓至餍g(shù)后并發(fā)癥及處理 　　1.感染 分流術(shù)后總感染率為2．7～22％，小于1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒，感染率也較高。分流裝置的外部感染，可引起切口部位或分流管通過(guò)的皮下部位感染；若分流裝置的內面感染，可產(chǎn)生腦室炎、菌血癥（在V-AS）和腹膜炎（在V-PS）。有時(shí)分流裝置功能障礙（見(jiàn)下）為感染的唯一表現。少數感染病例毫無(wú)癥狀，僅在作分流矯正術(shù)時(shí)，作常規培養，方得以明確。 　　分流術(shù)后一旦明確感染，就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置，并應根據細菌培養和藥敏結果，選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射，對于去除分流裝置后出現顱內壓增高癥狀者，應作腦室外引流。 　　2．分流裝置的功能障礙 最初都不明顯，僅在多次CT掃描復查時(shí)發(fā)現有進(jìn)行性腦室擴大。進(jìn)而表現為前囟的持久隆起，頭圍增長(cháng)過(guò)度；在較大兒童，出現顱內壓增高癥狀和體征。處理時(shí)，應先判斷分流梗阻的具體部位，再酌情作分流矯正術(shù)或更換分流術(shù)式。判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門(mén)后不能再充盈時(shí)，表明管的腦室端不通，常為脈絡(luò )叢或血凝塊堵塞所致；若難于壓癟閥門(mén)，需慮及閥門(mén)本身或遠端分流管梗阻，常為血凝塊（V-AS時(shí)）、大網(wǎng)膜或纖維素塊（V-PS時(shí)）阻塞所致；若分流裝置經(jīng)過(guò)的皮下通道積液時(shí)，提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成，或因兒童生長(cháng)，使遠端管脫出腹腔。 　　3．顱內血腫 此類(lèi)并發(fā)癥通常見(jiàn)于3歲以上頭圍大，有顯著(zhù)腦室擴張的患兒，是引流太快的結果。并發(fā)硬腦膜下血腫者0．4％，硬腦膜外血腫者罕見(jiàn)。如能在術(shù)中少釋放CSF，并選用高壓的閥門(mén)（0．93～1．23kPa），可減少和防止此并發(fā)癥。 　　4．分流術(shù)后顱縫早閉 少數腦室顯著(zhù)擴張的大頭嬰兒，如用低壓或中等壓力閥門(mén)作腦室分流術(shù)后，會(huì )發(fā)生顱骨重疊，導致顱縫早閉。選用高壓閥門(mén)（0．93～1．23kPa），可防止這一并發(fā)癥。