新生兒溶血病
新生兒溶血病是指母嬰血型不合，母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)
入胎兒血液循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應而引起的貧血。
〔病理與發(fā)病機制〕
新生兒溶血病以ABO系統血型不合最為常見(jiàn)，其次是Rh系統血型不合。
如果母親缺乏由父親傳給胎兒的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生產(chǎn)時(shí)進(jìn)入母體
產(chǎn)生相應抗體，這種IgG血型抗體可經(jīng)過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)與紅細胞上相對抗原結合，
使紅細胞在單核-吞噬細胞系統遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。
一、ABO血型不合 母親多為O型，嬰兒是A型或B型；少數發(fā)生在母-子為A-B，
A-AB或B-A，B-AB血型。如母為AB型或嬰兒為O型則均不會(huì )發(fā)生新生兒溶血病。因為A、
B血型物質(zhì)廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲(chóng)及細菌中，O型母親通常在孕前早已接觸
過(guò)A、B血型物質(zhì)抗原的刺激，并產(chǎn)生了相應的抗A、抗B的IgG，故ABO血型不合約50%在
第一胎即可發(fā)病。
二、Rh血型不合 我國大多數人為Rh陽(yáng)性血型，而Rh陰性的人僅占極小的一部分，
約為0.74～15.7％。Rh抗原強弱的次序為D>E>C>c>e>d，故RhD溶血癥最為常見(jiàn)，其次
為RhE溶血癥。前者之父為Rh陽(yáng)性（D/D或D/d），母為Rh陰性（d/d），胎兒為Rh陽(yáng)性
?。―/d），母缺乏由父傳給胎兒的D抗原；后者母缺乏由父傳給胎兒的E抗原，而母親及
胎兒均可為Rh陽(yáng)性（CDe/CDe）或陰性（Cde/Cde）。
Rh抗原僅存在于Rh猴及人的紅細胞上，此抗原初次致敏約需0.5～1ml血液。致敏
后首先產(chǎn)生的IgM抗體不能通過(guò)胎盤(pán)，到以后產(chǎn)生IgG時(shí)，胎兒已經(jīng)娩出，故Rh溶血病
一般不會(huì )在第一胎、又未輸過(guò)血的母親發(fā)生。由于分娩時(shí)胎兒血進(jìn)入母循環(huán)的血量常
可超過(guò)0.5～1ml，而且第二次致敏僅需0.01～0.1ml血液，并很快產(chǎn)生大量IgG抗體，
因此Rh溶血病癥狀隨胎次增多而越來(lái)越重。很少數未輸過(guò)血的母親在懷第一胎時(shí)也發(fā)
生Rh溶血病，這可能是Rh陰性的產(chǎn)婦母親為Rh陽(yáng)性，使產(chǎn)婦本人在出生時(shí)已接受了其
母親的抗原而致敏，若其首次妊娠胎兒為Rh陽(yáng)性（D/d），在孕期即可使其再次致敏，
很快產(chǎn)生抗D的IgG、通過(guò)胎盤(pán)引起胎兒發(fā)生RhD溶血癥。
〔臨床表現〕Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者較嚴重。
一、胎兒水腫 見(jiàn)于病情嚴重者，出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積
液，肝脾腫大及貧血性心衰，如不搶救大多死亡。嚴重者為死胎。
二、黃疸 大多數Rh溶血病患兒在24小時(shí)內出現黃疸，而ABO溶血則多于第2、3天
出現。黃疸均迅速加重，血清膽紅素上升很快。
三、貧血 輕癥患兒血紅蛋白可高于140g/L，到新生兒后期才出現貧血；重癥則常
小于80g/L，甚至低于30～40g/L，易發(fā)生貧血性心衰。肝脾腫大多見(jiàn)于Rh溶血病，而
ABO溶血病肝脾腫大較少、較輕，主要是因為造血代償性增生所致。
四、膽紅素腦?。ê它S疸） 一般發(fā)生于生后２～７天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出
現嗜睡，喂養困難，吸吮無(wú)力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。很快發(fā)展為雙眼凝
視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。死亡率極高。
即使幸存，也常出現手足徐動(dòng)癥、聽(tīng)力下降（高頻失聽(tīng)）、智能落后、眼球運動(dòng)障礙、
牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。
〔診斷〕
一、產(chǎn)前診斷 對Rh陰性的孕婦在妊娠12～16周，28～32周和36周時(shí)應檢測其血
中有無(wú)抗D、抗E等抗體，如抗體效價(jià)上升至>1:32時(shí)，應間接測定其羊水中膽紅素的濃
度。同時(shí)測定羊水中磷脂和鞘磷脂的含量，為決定分娩時(shí)間作參考。Ｂ超可檢查胎兒有
無(wú)水腫、有無(wú)腹水等。
二、產(chǎn)后診斷
?。?、Rh溶血病 患兒紅細胞直接抗人球蛋白實(shí)驗陽(yáng)性即可確診；應再用患兒血清與
各標準細胞作抗人球蛋白間接試驗測出患兒抗體類(lèi)型，明確患兒系RhD、RhE或其它Rh
溶血病。
?。?、ABO溶血病 患兒紅細胞上結合的抗體較少，故抗人球蛋白實(shí)驗常為陰性或弱
陽(yáng)性，用改良法可提高陽(yáng)性率；患兒血清游離抗體（抗A或抗BIgG）陽(yáng)性表明母血抗體
已進(jìn)入胎兒；抗體釋放試驗陽(yáng)性即可確診。
?。?、重癥黃疸患兒 一旦出現嗜睡、吸吮力弱、肌張力減低等即應考慮膽紅素腦病
的可能。
〔治療〕
一、產(chǎn)前治療 孕婦血中Rh抗體>1:64時(shí)應考慮血漿去除法（即抽出血液，去除其
血漿，將血中其它成分再回輸），以清除Rh血型抗體；胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L而肺
尚未成熟者可行宮內輸血，直接將孕婦血清不凝結的濃縮紅細胞在B超監測下注入臍血
管；孕婦在預產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸基轉移酶的
產(chǎn)生；羊水中膽紅素濃度明顯增高，且L/S>2者，可考慮提前分娩，以免進(jìn)一步發(fā)展為
胎兒水腫或死胎。
二、產(chǎn)后治療 要努力度過(guò)三關(guān)：第一關(guān)（生后１天內），立即用壓縮紅細胞換血
以改善胎兒水腫，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二關(guān)（２～７天），降
低膽紅素防止核黃疸；第三關(guān)（２周～２月），糾正貧血。具體方法如下；：
?。?、降低血清膽紅素
⑴光照療法 采用光照使4Z,15Z-膽紅素轉變?yōu)?Z,15E-膽紅素異構體（C15處雙鍵
旋轉180°）和光紅素異構體，兩者均不需與膽紅素結合即可由膽汁尿液排出。但需要
12～24小時(shí)才能使血清膽紅素下降，故不能用光療替代換血治療。光療一般采用波長(cháng)
420～470nm的藍色熒光最有效，亮度以160～320W為宜，雙面光療效優(yōu)于單面光，燈光
與患兒距離約20～25cm。光療中應用不透光黑布或黑紙保護患兒雙眼以免損傷視網(wǎng)膜。
光療可有發(fā)熱、不顯性失水增加、短暫腹瀉與皮疹、血鈣降低、核黃素分解增多等不嚴
重的副作用；血清結合膽紅素>68.4umol/L（4mg/L）時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色，停
止光療后可緩慢消退。
?、茡Q血療法?、僦刚鳎撼錾鷷r(shí)有胎兒水腫、明顯貧血（臍帶血Hb<120g/L）；血清
膽紅素在足月兒>342umol/L（20mg/dl），早產(chǎn)兒體重1500g者>256umol/L
（15mg/dl），體重1200g者>205umol/L（12mg/dl）可考慮換血（越是早產(chǎn)，越應放寬
指征，尤其是有缺氧、酸中毒、敗血癥時(shí)）；凡有早期核黃疸征象者；②血源選擇：
Rh溶血病應采用Rh血型與其母親相同，ABO血型與患兒相同（或抗A、抗B效價(jià)不高的O
型）的供血者；ABO溶血病可采用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型
血；③換血量：為150～180ml/kg（約為患兒全血量的2倍），常用導管插入臍靜脈換
血，每次抽出10～20ml，輸入10～20ml。
?。?、增加膽紅素與白蛋白的結合?、倏奢斞獫{25ml/次或白蛋白1g/L，可減少核黃
疸的發(fā)生，換血前2～４小時(shí)使用更可增加膽紅素的換出量；②糾正酸中毒；③防止低
血糖、低體溫，禁用磺胺異惡唑及磺胺苯吡唑。
?。?、其他治療 及時(shí)糾正缺氧、酸中毒，避免快速輸入高滲性藥物，以免血腦屏障
暫時(shí)開(kāi)放，使已經(jīng)與白蛋白結合的膽紅素也可進(jìn)入腦組織。
〔預防〕
Rh陰性孕婦在娩出Rh嬰兒３天內應肌注抗DIgG300mg，此劑量至少可中和10ml胎
血，以避免孕婦被致敏；Rh陰性婦女在流產(chǎn)、羊膜穿刺、產(chǎn)前出血或宮外孕輸過(guò)Rh陽(yáng)性
血時(shí)，也應用同樣劑量預防。
聯(lián)系客服
