盡管冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化是管腔狹窄及冠心病的最常見(jiàn)原因，但也存在許多引起管腔嚴重狹窄及相關(guān)臨床冠狀動(dòng)脈事件（如心絞痛或急性心肌梗死）的非動(dòng)脈粥樣硬化原因。各種非動(dòng)脈粥樣硬化性冠心病可通過(guò)以下機制降低或干擾冠狀動(dòng)脈血流： ① 固定性管腔阻塞（內在狹窄）。② 動(dòng)脈壁或鄰近組織的病變造成管腔受累（外源性狹窄）或以上兩者并存。冠狀動(dòng)脈血流的減少亦可由近乎完全正常冠狀動(dòng)脈壁的動(dòng)力性變化（痙攣）或心肌氧供需平衡失調而引起。
本文重點(diǎn)介紹先天性畸形、冠狀動(dòng)脈夾層、炎癥性冠狀動(dòng)脈疾病、冠狀動(dòng)脈血栓形成（抗磷脂抗體綜合征）、冠狀動(dòng)脈栓塞及冠狀動(dòng)脈痙攣等引起冠狀動(dòng)脈狹窄或阻塞的非粥樣硬化因素。
第一節 先天性畸形
左右冠狀動(dòng)脈源于同一瓦耳薩耳瓦竇：異常血管橫過(guò)心底部經(jīng)肺血管干前，主動(dòng)脈后，或位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間通過(guò)。其中有７９％的患者發(fā)生與畸形有關(guān)的猝死和心肌梗死。
單支冠狀動(dòng)脈
單支冠狀動(dòng)脈的患者在臨床上可無(wú)癥狀，因此生前診斷主要靠血管造影，本病需與一側冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處由于動(dòng)脈粥樣硬化或血栓完全阻塞相鑒別。當單支冠狀動(dòng)脈的主干或主要分支延肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間走行時(shí)，由于主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈的機械壓迫，可使心肌缺血甚至猝死。
冠狀動(dòng)脈閉鎖
在嬰兒和兒童中，兩個(gè)主冠狀動(dòng)脈口之一閉鎖可伴發(fā)心肌缺血或梗死。受累血管靠對側冠狀動(dòng)脈發(fā)出的側枝供血。
冠狀動(dòng)脈異位
在嬰兒和兒童，冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈干可引起心肌缺血和梗死，其中左冠狀動(dòng)脈為異位動(dòng)脈的占９０％，左心室前隔部和前側部心肌極易受損。該類(lèi)患者常表現為收縮期雜音或猝死，心電圖異常，原因在于乳頭激活前隔部心肌受損所致。
心肌橋
冠狀動(dòng)脈的部分階段埋人心肌內，形成肌橋。在所有因胸痛行冠狀動(dòng)脈造影的患者的０．５％一７．５％，有報道認為是年輕運動(dòng)員猝死的原因之一。最易受肌橋壓迫的是左前降支。多數患者無(wú)癥狀，少數患者可有心絞痛，極個(gè)別患者出現心肌梗死。心肌缺血可見(jiàn)室性心律失常，左前降支和第一穿行支阻塞可引起高度房室傳導阻滯，優(yōu)勢冠脈近端受壓時(shí)，可導致猝死。該類(lèi)患者回旋支和右冠較細，且少有側枝循環(huán)，受損冠脈供血區多為缺血性壞死。
冠狀動(dòng)脈瘺
冠狀動(dòng)脈及其分支與心腔、血管之間的異常相通?？梢?jiàn)任何年齡，多為冠脈造影時(shí)發(fā)現。臨床可有連續性雜音，心絞痛，心肌梗死，猝死，心衰，心內膜炎，心律失常，上腔靜脈綜合征。右冠狀動(dòng)脈瘺更為常見(jiàn)，９０％的瘺流入靜脈循環(huán)，多為單通道。
冠狀動(dòng)脈瘤
先天性冠狀動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于右冠狀動(dòng)脈，而后天獲得性冠狀動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化。成年人嚴重的冠狀動(dòng)脈瘤很可能來(lái)自幼年時(shí)曾患過(guò)結節性多動(dòng)脈炎，川崎病或是大動(dòng)脈炎。
第二節 冠狀動(dòng)脈夾層
伴有或不伴有內膜撕裂的動(dòng)脈中層因出血而分離的情況稱(chēng)為冠狀動(dòng)脈夾層。中層分離迫使內膜中膜層（真腔的壁）移向冠狀動(dòng)脈真腔而導致遠端心肌缺血或梗死。冠狀動(dòng)脈夾層可以是原發(fā)性或繼發(fā)性的。繼發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層更常見(jiàn)，尤其是主動(dòng)脈根部夾層延展所致者。原發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層可由冠狀動(dòng)脈造影、心臟外科手術(shù)、胸外傷或自發(fā)性等因素而引起。
大多數自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層發(fā)生于較年輕的女性（通常在產(chǎn)后）。常累及左前降支（或左主干）。男性右冠狀動(dòng)脈亦易被累及。自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的病因尚不清楚。大致可將這些患者分為3組： ① 有動(dòng)脈粥樣硬化病變基礎者。② 與產(chǎn)后有關(guān)者。③ 特發(fā)性者。系統性高血壓并不是自發(fā)性?shī)A層的危險因素。有的自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層患者尸檢中可見(jiàn)受累冠狀動(dòng)脈中層存在細小胞囊狀腔隙，此可能為病因之一。有人認為，冠狀動(dòng)脈壁嗜伊紅細胞浸潤亦可能是自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的病因之一。嗜伊紅細胞通過(guò)釋放其顆粒中的蛋白酶破壞冠狀動(dòng)脈的膠原、彈性蛋白或平滑肌等，最終導致夾層的發(fā)生。
自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層可致猝死或急性心肌梗死。從自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層初始事件存活下來(lái)的患者預后較好，4年時(shí)存活率可達80％。自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層的治療目前尚不確定。對多數病情相對穩定的患者，阿司匹林、鈣拮抗劑及硝酸酯類(lèi)等藥可獲較好療效。對于左主干病變、多支病變、藥物不能控制及病情不穩定的患者，冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)（CABG）和（或）經(jīng)皮介入治療（PCI）可獲良好療效。
第三節 冠狀動(dòng)脈炎（血管炎）
冠狀動(dòng)脈炎簡(jiǎn)稱(chēng)冠脈炎（血管炎）是一種在多種情況下已報道的很少見(jiàn)的事件。冠狀動(dòng)脈損傷可直接導致心肌缺血或心肌梗死（MI），伴有或不伴有有關(guān)冠狀動(dòng)脈的血栓形成。有學(xué)者（Baroldi）根據浸潤冠狀動(dòng)脈的途徑將冠狀動(dòng)脈炎進(jìn)行了有用的分類(lèi)。冠狀動(dòng)脈炎可由鄰近器官或組織感染直接引起（如由主動(dòng)脈瓣、心內膜炎、心外膜結核所致的心外膜或心肌膿腫）。在這種情況下，冠狀動(dòng)脈外壁首先受累；冠狀動(dòng)脈炎也可從冠狀動(dòng)脈腔或滋養血管經(jīng)血源傳播而致，在這種情況下，內膜層首先受累。對其他一些血管炎，其傳播源的確切機制尚不清楚。有人亦將如下一些形態(tài)組織學(xué)表現作為冠狀動(dòng)脈炎的標志： ① 伴有或不伴有鈣化的局限性動(dòng)脈壞死。② 不伴基礎動(dòng)脈粥樣硬化性的急性冠狀動(dòng)脈血栓形成或機化血栓再通。③ 與損傷及介入操作無(wú)關(guān)的血管破裂。④ 伴繼發(fā)管腔狹窄的冠狀動(dòng)脈壁增厚。⑤ 伴動(dòng)脈瘤形成的管壁變薄。特異的冠狀動(dòng)脈病變也可見(jiàn)于特殊的系統性疾?。ㄈ缃Y節性多動(dòng)脈炎）。
結核
結核性血管炎主要見(jiàn)于心外膜及心肌病變的患者。特異性冠狀動(dòng)脈肉芽瘤可累及血管外膜（外層）、內膜或血管全層。
結節性多動(dòng)脈炎
結節性多動(dòng)脈炎可能是冠狀動(dòng)脈血管炎的最常見(jiàn)原因。它是一種影響中小血管的系統性壞死性血管炎。Holsinger等報道66例患者，41例（62％）冠狀動(dòng)脈受累，且41例具有不同范圍的心肌梗死。冠狀動(dòng)脈病變與其他部位的壞死性血管病變相同。早期為中層及內彈力膜的崩解，修復期則為內膜增生及瘢痕形成。冠狀動(dòng)脈也可擴張形成腹狀冠狀動(dòng)脈瘤，可因血栓而閉塞或破裂（導致致命的心包填塞）。
巨細胞性動(dòng)脈炎
巨細胞性動(dòng)脈炎主要累及顳葉及其他顱動(dòng)脈。但也有報道冠狀動(dòng)脈受累及心肌梗死的病例。動(dòng)脈壁病變?yōu)橐环N肉芽腫樣炎癥反應，伴隨沿崩解的內彈力膜的巨細胞浸潤。內膜將極度增厚，最后血管轉變成纖維條索。也可出現腔內血栓。在Harrison報道的16例顳葉動(dòng)脈炎的患者中，僅1例冠狀動(dòng)脈受累。
系統性紅斑狼瘡
心包及心肌受累是系統性紅斑狼瘡的常見(jiàn)并發(fā)癥。多個(gè)無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化的年輕狼瘡患者罹患急性心肌梗死，這些患者的冠狀動(dòng)脈尸檢發(fā)現，內膜纖維化增生，這可能是動(dòng)脈炎修復后的表現。有人對1名16歲的女性狼瘡患者分析發(fā)現，其急性心肌梗死是由于3支主要冠狀動(dòng)脈新近血栓閉塞所致。還有人對1名29歲患有狼瘡及AMI的婦女進(jìn)行研究發(fā)現，該患者同時(shí)患有嚴重的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，這可能提示， 狼瘡或其他引起動(dòng)脈炎的疾病可加速冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)展。在彌漫性纖維樣壞死及纖維化的血管炎患者中，更細的心肌內冠狀動(dòng)脈常被累及。
Burger?。ㄑㄐ悦}管炎閉塞癥）
在極少數Burger病患者，冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)多形核白細胞、組織細胞及巨細胞浸潤，伴有或不伴有冠狀動(dòng)脈血栓形成；或僅僅只有冠狀動(dòng)脈血栓形成，而無(wú)細胞浸潤。在Saphir報道的30例患者中，僅1例冠狀動(dòng)脈受累。而Averbuck及Silbert研究的19例患者中，有6例冠狀動(dòng)脈血栓形成。
Wegener肉芽腫病
Wegener肉芽腫病是一種壞死性血管炎，常累及腎血管及肺血管系統。Parrillo及Fauci報道，小的及中等大小的冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)纖維樣壞死。而Gatenly等報道，大冠狀動(dòng)脈亦可閉塞，甚至導致心肌梗死。
傳染性（感染性）疾病
許多傳染性（感染性）疾病與冠狀動(dòng)脈炎有關(guān)，如： 梅毒、感染性心內膜炎、沙門(mén)菌病、斑疹傷寒及麻風(fēng)病等。梅毒是最常累及冠狀動(dòng)脈的傳染性疾病之一。約1/4的Ⅲ期梅毒患者罹患冠狀動(dòng)脈起始（開(kāi)口）部狹窄。左或右冠狀動(dòng)脈的起始3～4mm常被侵襲，且表現為閉塞性動(dòng)脈炎。在極少數情況下，冠狀動(dòng)脈病變表現為梅毒瘤。心絞痛及急性心肌梗死可由梅毒性冠狀動(dòng)脈病變引起。瘧原蟲(chóng)及含瘧原蟲(chóng)的紅細胞可堵塞較大的冠狀動(dòng)脈。血吸蟲(chóng)病也可導致心肌梗死。
結膜皮膚淋巴結綜合征（川崎?。?font face="Calibri">
這一急性發(fā)熱性疾病常侵害嬰兒及幼童。約20％的患者，冠狀動(dòng)脈滋養血管之血管炎可導致冠狀動(dòng)脈瘤形成、血栓形成及心肌梗死。1％～2％的患者死于心肌梗死或室性心律失常。晚期，動(dòng)脈瘤中的血栓脫落亦可引起心肌梗死。偶可發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂導致死亡。
高安?。o(wú)脈癥、大動(dòng)脈炎）
該癥可導致主動(dòng)脈及其大分支肉芽腫樣全動(dòng)脈炎及纖維化，進(jìn)而導致管腔狹窄。在多個(gè)病例報告中顯示，該病可累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部及近段主要冠狀動(dòng)脈。這種冠狀動(dòng)脈病變可導致心絞痛及急性心肌梗死。
類(lèi)風(fēng)濕性疾病
在極少數情況下，類(lèi)風(fēng)濕性疾病引起的動(dòng)脈炎及內膜增厚可造成主要冠狀動(dòng)脈嚴重狹窄。而更常見(jiàn)的是，有10％～20％類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎尸檢患者中，較小冠狀動(dòng)脈（包括交通支血管）常罹患彌漫性冠狀動(dòng)脈炎。強直性脊柱炎患者之小的心肌內冠狀動(dòng)脈可出現嚴重狹窄。有人報道1例強直性脊柱炎患者之左主干完全閉塞。
第四節 冠狀動(dòng)脈血栓形成（抗磷脂抗體綜合征）
抗磷脂抗體綜合征 (Antiphospholipid antibodies syndrome,APS）表現為反復出現的動(dòng)靜脈血栓形成，心臟或是腦缺血，習慣性流產(chǎn)，血小板減少癥（thrombocytopenia），心臟瓣膜損害，上述癥狀可單一存在或是多個(gè)存在?？膳c自身免疫性疾病同時(shí)出現，患者血清中可檢出狼瘡抗凝因子（ＬＡ）或抗心脂抗體（ａＣＬ）?？沽字贵w（Antiphospholipid antibodies, APA）最初可能會(huì )在系統性紅斑狼瘡（ＳＬＥ）、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎（ＲＡ）等疾病的患者中發(fā)現，也可能在無(wú)結締組織病的患者中出現。臨床主要分為原發(fā)性ＡＰＳ和繼發(fā)性ＡＰＳ。還有一種極為少見(jiàn)的臨床類(lèi)型，稱(chēng)為惡性ＡＰＳ，表現為短期內進(jìn)行性出現廣泛的血栓形成，累及多個(gè)重要臟器，可造成器官功能衰竭及死亡。本病基本病理改變?yōu)檠軆妊ㄐ纬?，累及各級?dòng)脈、靜脈及心內膜、胎盤(pán)。
4．１臨床表現
4．１．１冠脈病變 ＡＰＳ主要臨床表現為冠脈血栓形成引起心肌缺血癥狀，以及致命性和為致命性心肌梗死，為主要致死原因。
4．１．２其他的動(dòng)靜脈血栓 臨床表現取決于受累血管的種類(lèi)、部位、大小。下肢深靜脈血栓為最常見(jiàn)的臨床表現。肝靜脈和下腔靜脈血栓引起Ｂｕｄｄ—Ｃｈａｉａｒｉ綜合征，腦動(dòng)脈血栓形成引起短暫性腦缺血發(fā)作和年輕人的腦中風(fēng)，腎動(dòng)脈血栓形成引起蛋白尿、腎病綜合征和血尿等；肢體或內腔動(dòng)脈栓塞引起肢端缺血壞死、各器官包括肝、腸、腎上腺和心臟等，繼發(fā)性臟器功能低下，視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈亦可受累，網(wǎng)狀青紫可為深部大血管病變的皮膚表現，青斑樣血管病是由淺表皮膚小動(dòng)脈的阻塞引起淺表皮膚潰瘍、壞死和萎縮。
4．１．３習慣性流產(chǎn) 胎盤(pán)血管的血栓可導致胎盤(pán)功能不全，導致習慣性流產(chǎn)、先兆子癇、胎兒宮內窘迫、胎兒發(fā)育遲緩或死胎。
4．１．４血小板減少癥 血小板減少是ＡＰＳ的另一重要臨床表現。
4．２輔助檢查
ＡＰＳ的特異的實(shí)驗室檢查為ＬＡ陽(yáng)性，ａＣＬ陽(yáng)性，呈中高低度。原發(fā)性ＡＰＳ除血沉可增高、免疫球蛋白增高外，其它實(shí)驗室指標往往正常。繼發(fā)性ＡＰＳ的實(shí)驗室指標同原發(fā)病相似。
4．３其他檢查
可根據血栓所累及的部位做有關(guān)檢查，ＣＴ，核磁共振、數字減影血管造影術(shù)、血管造影等檢查。
4．４臨床診斷
對于那些臨床無(wú)明確危險因素的年輕患者，既往有血栓病史，出現心肌缺血或是心肌梗死時(shí)，應想到ＡＰＳ。必要時(shí)應進(jìn)行特異性的臨床檢查以明確診斷。在所有的冠心病患者中，以ＡＰＳ為原發(fā)病因的確切比例目前尚不清楚。臨床早期診斷確實(shí)存在一定困難，但臨床醫生應意識到ＡＰＳ與冠心病相關(guān)，應盡可能做到早期發(fā)現，早期治療，從最大程度上挽救生命。
4．５治療
針對ＡＰＳ的血栓形成的治療可分為急性期治療，器官血循環(huán)重建和預防血栓再形成的治療。
4．５．１急性期治療
對于心肌梗死應盡早采取溶栓或是介入治療?？顾ㄖ委熆捎闷胀ǜ嗡鼗虻头肿痈嗡刈钄嘌ǖ睦^續形成，ＩＮＲ維持在正常值的２—２．５倍。
4．５．２中遠期治療
應注意預防血栓再形成。皮下注射低分子肝素或采用大劑量華法令口服治療，將ＩＮＲ維持在２．６～３．５之間。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈血栓、腦血管的血栓和習慣性流產(chǎn)可用小劑量華法令和用小劑量阿斯匹林，ＩＮＲ應在２．５～３．０，可加用低分子肝素。
第五節 冠狀動(dòng)脈栓塞
以下情況下，若患者出現嚴重胸痛（急性心肌梗死），臨床應懷疑為冠狀動(dòng)脈栓塞所致： 存在左心人工瓣膜；活動(dòng)性感染性心內膜炎；原位左心瓣膜狹窄；心房纖顫；左心室室壁瘤；擴張型心肌??；已知的心臟腫瘤；心導管檢查或心臟外科手術(shù)過(guò)程中。冠狀動(dòng)脈栓塞的病因學(xué)可分為： 自然原因、醫源性因素及不明原因者。冠狀動(dòng)脈栓塞最常累及左前降支。在尸檢中，當心肌壞死面積大而離散時(shí)，其原因應懷疑冠狀動(dòng)脈栓塞（這種情況下無(wú)足夠時(shí)間建立有效側支循環(huán)）。栓塞性冠狀動(dòng)脈病變可完全而自發(fā)降解。這也是急性心肌梗死后數月冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現冠狀動(dòng)脈完全正常的解釋之一。
冠狀動(dòng)脈栓塞的后果取決于兩個(gè)主要因素： 栓子的大小及受累冠狀動(dòng)脈管腔的大小。栓子越小，它就越有可能沖至遠端的小冠狀動(dòng)脈節段，發(fā)生心肌梗死或致命性心律失常的可能性就越少。如果栓子極小，可能僅影響某單一壁內小血管，其臨床上可能無(wú)癥狀，僅在尸檢時(shí)發(fā)現。栓塞前冠狀動(dòng)脈管腔的基礎狀況也決定心肌梗死的后果。若栓塞前冠狀動(dòng)脈正常者，栓子易沖移至冠狀動(dòng)脈遠端，可能僅產(chǎn)生局灶性心肌梗死。有病冠狀動(dòng)脈發(fā)生栓塞極有可能影響冠狀動(dòng)脈近端。左主干栓塞情況罕見(jiàn)，但通常是致命的。
第六節 冠狀動(dòng)脈痙攣
冠狀動(dòng)脈痙攣可參與或引發(fā)急性心肌梗塞。引發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣的起因有吸煙、飲酒、高脂肪餐、吸毒(大麻、可卡因等)及劇烈運動(dòng)等。
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