作者：李小佼
來(lái)源：醫學(xué)界影像診斷與介入頻道
表皮樣囊腫，影像學(xué)表現是什么？
患者男，53歲，患者左側面部發(fā)作性疼痛十余年，近2個(gè)月加重。既往體健。擬診斷三叉神經(jīng)痛，遂行頭顱MRI影像學(xué)檢查。
影像學(xué)描述：
頭顱形態(tài)大小如常。雙側大腦半球對稱(chēng)，灰白質(zhì)對比自然。左側橋小腦角區鄰近左側內聽(tīng)道處可見(jiàn)一類(lèi)圓形異常信號影，呈長(cháng)T1、長(cháng)T2信號影，T2flair呈略低信號影，DWI呈高信號，大小約1.11cm*1.46cm，3D-Fiesta顯示左側面聽(tīng)神經(jīng)及三叉神經(jīng)受壓，內聽(tīng)道未見(jiàn)擴大；余腦實(shí)質(zhì)內未見(jiàn)異常信號。腦室系統形態(tài)大小未見(jiàn)異常，內未見(jiàn)異常信號。諸腦池及腦溝無(wú)明顯增寬或變窄。中線(xiàn)結構無(wú)移位。余幕下小腦及腦干未見(jiàn)異常信號。蝶鞍形態(tài)大小未見(jiàn)異常。增強檢查：左側橋小腦角區類(lèi)圓形占位性病變未見(jiàn)強化，邊界顯示清楚，左側內聽(tīng)道未見(jiàn)擴大及異常信號影。幕上腦室系統對稱(chēng)。余顱腦適時(shí)強化，未見(jiàn)明顯異常。
影像診斷：
左側橋小腦角區占位性病變，壓迫左側面聽(tīng)神經(jīng)及三叉神經(jīng)，考慮表皮樣囊腫。
T2WI顯示：
T1WI顯示：
T2flair顯示：
3D-Fiesta顯示：
DWI顯示：
T1WI+c顯示：
討論 ：
表皮樣囊腫又稱(chēng)膽脂瘤，多為先天性生長(cháng)緩慢的良性腫瘤，為胚胎第3-5周時(shí)神經(jīng)管閉合時(shí)外胚層細胞移行異常所致，后天性則因外傷、手術(shù)等皮膚嵌入引起。其發(fā)病率很低，占中樞神經(jīng)系統腫瘤1.39%，占顱內腫瘤2~3%。其由內層層狀鱗狀上皮和外層纖維囊構成。腫瘤質(zhì)地柔軟，有包膜，囊液內因含有上皮碎屑、角蛋白和膽固醇，故呈白色蠟樣結構，又由于其外形呈顆粒狀，故又名“膽脂瘤”、“珍珠瘤”。腫瘤內不含皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等，以此可與皮樣囊腫相鑒別。
臨床癥狀發(fā)展緩慢，病程可長(cháng)達數十年?；颊唧w征與腫瘤部位有關(guān)，橋小腦角區腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調；鞍區腫瘤表現為緩慢進(jìn)展性視力減退。
MR表現： 腫瘤類(lèi)圓形或卵圓形，生長(cháng)特點(diǎn)為鉆縫樣生長(cháng)，包饒神經(jīng)和血管，循鄰近腦購、裂、池，呈“塑形性”生長(cháng)。T1加權絕大部分為均勻低信號，少數由于瘤體內含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權呈明顯均勻一致高信號影，高于腦脊液信號，邊緣銳利。 DWI呈高信號。增強檢查無(wú)強化效應。
本例腫瘤生長(cháng)在左側腦橋小腦角區，患者左側面部發(fā)作性疼痛，3D-Fiesta顯示左側面聽(tīng)神經(jīng)及三叉神經(jīng)受壓，腫瘤信號特征及生長(cháng)特征符合表皮樣囊腫改變，一般診斷不難。
鑒別診斷：
1.蛛網(wǎng)膜囊腫：多見(jiàn)于顳部，密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規則，沒(méi)有見(jiàn)縫就鉆的特點(diǎn)。MRI病變呈水樣信號，T2Flair信號全部被抑制，DWI擴散不受限。增強無(wú)強化。
2.皮樣囊腫：居中線(xiàn)部位，呈囊狀，邊界清楚，病灶密度較均勻，常低于腦脊液， 病變內可見(jiàn)脂肪成分，在T1WI上呈高信號，T2WI亦為高信號，但信號強度較低。由于其內含有毛發(fā)等不同成分，信號可不均勻，以T2WI為著(zhù)。脂肪抑制像可見(jiàn)高信號消失，增強掃描病灶無(wú)明顯強化。
3.囊性腫瘤：MRI呈高及低混雜信號影，增強呈不規則強化。
4.脂肪瘤： 罕見(jiàn)，病變常位于中線(xiàn)、胼胝體區、四疊體和小腦上蚓部。病灶常為單發(fā)，密度均勻，CT呈脂肪密度，可有瘤壁鈣化，常合并有胼胝體發(fā)育不良。MRI檢查脂肪抑制像可見(jiàn)T1WI及T2WI高信號消失。
5. 畸胎瘤： 常見(jiàn)于三腦室后及鞍上，發(fā)病年齡較小。亦可破裂，在蛛網(wǎng)膜及腦室內出現脂肪滴。其典型者由三胚層構成，CT平掃可見(jiàn)脂肪、軟組織和鈣化，增強后病變多有強化。MRI表現為混雜信號，腫瘤可見(jiàn)不規則強化。
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