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8－三體綜合征                   粘脂?、笮停傩訦urler多發(fā)骨營(yíng)其他三體或單體綜合征              養不良癥）5S綜合征                      其他貯積性代謝病GM1神經(jīng)節苷脂病甘露糖苷病巖藻糖苷病氨基丁二酸葡萄糖胺尿癥硫脂貯積?。ǘ嗔蛩嶂溉狈ΠY）高雪（Gaucher）病神經(jīng)鞘髓磷脂貯積（Niemann－Pick）病表8-1 常見(jiàn)體質(zhì)性骨病分類(lèi)骨重建（boneremodeling）：骨重建是指在骨的同一部位少量骨質(zhì)發(fā)生的一種循環(huán)式代謝，是機體為了維持骨的相對穩定狀態(tài)而進(jìn)行的骨形成與骨吸收過(guò)程。機體依靠骨重建，骨組織得以不斷更新并維持骨的代謝。骨塑造（bonemodeling）：與骨重建不同，骨塑造是骨的一種代謝更新和生長(cháng)現象。                      骨塑造                    骨重建本質(zhì)               骨生長(cháng)和代謝過(guò)程            骨代謝過(guò)程骨骼               未成熟骨                    所有骨骼部位和時(shí)間         不同部位，不同時(shí)間          同一部位主要發(fā)生于骨內膜和          發(fā)生于所有骨膜骨外膜                        表面方向性            單方向                      無(wú)循環(huán)性            無(wú)                          有骨形成/骨吸收偶聯(lián)  無(wú)                          有骨形態(tài)大小和長(cháng)度   改變                        不改變主要特點(diǎn)          骨形成和骨吸收不在      骨形成和骨吸收在同一部位進(jìn)行            同一部位進(jìn)行無(wú)先后順序、無(wú)循環(huán)性   有先后順序及循環(huán)時(shí)間一般在骨成熟后停止     骨成熟后仍繼續，終生進(jìn)行表8-2 骨塑造與骨重建的比較骨量減少：骨量減少（osteopenia）是指骨量（bone mass）的降低，骨礦物質(zhì)含量（bone mineral content, BMC）或骨礦物質(zhì)密度（bonemineral density, BMD）比同性別峰值骨量（peak bone mass，PBM）的平均值（30～40歲）下降1.0～2.5SD之間。骨量減少是骨質(zhì)疏松癥發(fā)展過(guò)程中的較早期階段。骨質(zhì)疏松：骨質(zhì)疏松（osteoporosis,OP）是以骨量低下，骨微結構破壞，導致骨脆性增加，易發(fā)生骨折為特征的全身性骨癥。2001年美國國立衛生研究院（NIH）提出骨質(zhì)疏松是以骨強度下降、骨折風(fēng)險性增加為特征的骨髂系統疾病，骨強度反映了骨骼的兩個(gè)主要方面，即骨礦密度和骨質(zhì)量。峰值骨量：峰值骨量（PBM）又稱(chēng)骨峰值。兒童和青春期的骨量逐年增加，各骨骼部位的骨量一般在20～45歲內達到個(gè)體一生中的最高值。此時(shí)的BMC（或BMD）即為某一骨骼部位的PBM。PBM達到的年齡依骨骼部位而有明顯差別。骨轉換和骨轉換率：對成年人來(lái)說(shuō)，骨轉換（turnover）即指骨的重建過(guò)程，確定骨轉換狀況的金標準是骨的組織形態(tài)學(xué)計量分析。由于形態(tài)計量分析要獲取骨組織標本，為有創(chuàng )性檢查，因而臨床上也常用血及尿的生化測定來(lái)估計骨轉換狀態(tài)。骨轉換率可簡(jiǎn)單地理解為骨的代謝率。骨代謝偶聯(lián)（coupling）與失偶聯(lián)（uncoupling）：骨代謝偶聯(lián)系指骨形成和骨吸收過(guò)程的互相聯(lián)系。成年后骨代謝的主要表現形式是骨重建，因而亦稱(chēng)骨重建偶聯(lián)。由于偶聯(lián)作用的功能細胞主要是成骨細胞和破骨細胞，所有又稱(chēng)為成骨細胞與破骨細胞的偶聯(lián)。骨代謝失偶聯(lián)是指破骨細胞與成骨細胞的偶聯(lián)不能。而從局部骨骼的表現上看，主要反映在骨量的增減變化上。骨代謝失偶聯(lián)的后果有兩種，一種是成骨作用弱于破骨作用，臨床表現為骨質(zhì)疏松；另一種是骨形成大于骨吸收，骨量增多（伴或不伴骨脆性增加），臨床表現為骨質(zhì)硬化。骨礦含量（或骨礦密度）與骨的生物質(zhì)量：骨礦物質(zhì)含量（BMC）或骨礦物質(zhì)密度（BMD）均代表骨組織的礦物質(zhì)量，可用各種方法間接測出。但是骨BMC或BMD并不代表骨的生物質(zhì)量。二、代謝性骨病的診斷方法（一）病史詢(xún)問(wèn)兒童的年齡要注明出生月份、了解有無(wú)骨痛、四肢畸形和活動(dòng)受限，有無(wú)手足搐搦、失眠，飲食的量和成分，有無(wú)多尿、口渴、夜尿增多、尿痛、血尿、腰痛等。體重有無(wú)改變及變化的特點(diǎn)。重點(diǎn)了解飲食習慣、煙酒嗜好，生活和工作環(huán)境有無(wú)氟骨癥流行及其他重金屬接觸史等，有無(wú)長(cháng)期應用藥物史，重點(diǎn)了解有無(wú)服用抗驚厥藥、抗癲癇藥、利尿劑、鋰鹽、鋁鹽、氟制劑及腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、雌激素和避孕藥物史。家族一級親屬中及相關(guān)成員中有無(wú)類(lèi)似疾病等，尤其要查詢(xún)有無(wú)骨折、骨痛、早年駝背等病史。（二）體格檢查要點(diǎn)上部量和下部量比例、臂長(cháng)與身高比例等，并測量身長(cháng)、臂長(cháng)和坐高。重點(diǎn)檢查骨的發(fā)育情況，有無(wú)特殊步態(tài)，有無(wú)頭顱畸形，口腔牙齒、牙齦情況。重點(diǎn)檢查有無(wú)藍色鞏膜、白內障、視乳頭水腫、假性腦瘤表現。有無(wú)頸蹼，有無(wú)雞胸、佝僂病串珠、肋膈溝或漏斗胸。有無(wú)脊柱畸形、壓痛、叩擊痛，有無(wú)活動(dòng)受限。四肢有無(wú)畸形、有無(wú)指（趾）粗短、有無(wú)“X”形或“O”形腿，有無(wú)不自主運動(dòng)和錐體外系統陽(yáng)性體征。（三）體征判斷方法“O”形腿：立位，兩足跟靠攏，兩膝關(guān)節正常時(shí)能貼緊，如相距3cm以下者為輕度，3～6cm為中度，6cm以上者為重度。“X”形腿：檢查方法與“O”形腿檢查法相同，兩膝關(guān)節靠攏，測量?jì)甚组g距離，3cm以下為輕度，3～6cm為中度,6cm以上為重度。掌骨指數（metacarpalbone index）：用手第2、3、4、5掌骨縱軸的長(cháng)度除以中點(diǎn)的密度，所得商數之和再除以4，其結果即為掌骨指數，正常者<8，Marfan綜合征≥8.4。掌骨征：將掌指關(guān)節屈曲，第4與第5掌骨遠端連線(xiàn)延長(cháng)應超過(guò)第3掌骨遠端，即與中指相交。如第4掌骨較短則上述連線(xiàn)與第3掌骨相交，即為陽(yáng)性。見(jiàn)于假性甲旁減I型或其他骨畸形、短指、橈骨彎曲及個(gè)別正常人。坐高：新生兒坐高為身長(cháng)的70％，2歲時(shí)為60％，10歲時(shí)為52％，坐高為身長(cháng)的一半左右為成人型身材。人工手痙攣（Trousseau）征：亦稱(chēng)缺鈣束臂試驗。用血壓計袖帶包裹上臂，充氣加壓至血壓穩定于收縮壓與舒張壓之間，并維持3分鐘，如出現手抽搦發(fā)作，即為陽(yáng)性，見(jiàn)于低鈣血癥、低鎂血癥、堿中毒等。佛斯特（Chvostek－Weiss）征：亦稱(chēng)面神經(jīng)征。以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現眼瞼及口角抽動(dòng)為陽(yáng)性，見(jiàn)于各種原因所致的低鈣血癥、低鎂血癥、堿中毒等。正常新生兒亦可陽(yáng)性。矮?。褐干黹L(cháng)低于標準身長(cháng)3個(gè)標準差以上，或低于標準身長(cháng)的30％以上者。助產(chǎn)士手：腕及掌指關(guān)節屈曲，指間關(guān)節伸直，拇指內收，手外形呈圓錐狀，見(jiàn)于手足抽搦癥。抓物樣手：手掌肥厚、手指短，呈半屈狀不能伸直，可伴有骨骼畸形和特殊面容，見(jiàn)于粘多糖癥。佝僂病手鐲：腕部呈鈍圓形環(huán)狀隆起，足踝關(guān)節處亦可有類(lèi)似改變。見(jiàn)于佝僂病或成骨不全。三、代謝性骨病的輔助檢查（一）X線(xiàn)攝片各病幾乎都有一定的影像特點(diǎn)，X線(xiàn)圖像對診斷具非常重要的價(jià)值。（二）骨礦鹽密度測量骨質(zhì)疏松的診斷主要依賴(lài)骨礦鹽密度測量。在20世紀70年代以前主要依賴(lài)于X線(xiàn)攝片，由于讀片結果受閱片人主觀(guān)經(jīng)驗的影響很大，難以形成客觀(guān)性強的診斷標準。70年代以后逐漸開(kāi)發(fā)了單光子吸收儀（SPA）、單能X線(xiàn)吸收儀（SXA）、雙光子吸收儀（DPA）、定量CT（QCT）和雙能X線(xiàn)吸收儀（DEXA）測量技術(shù)。SPA和SXA雖然測量精度高，但只能測量四肢骨，而DPA和QCT雖然可測量部位多，但精度不理想，DEXA兼具有測量精度高和可測部位廣泛的優(yōu)點(diǎn)，已為國內外臨床醫生廣泛接受。但如要到斷骨結構，X線(xiàn)平片仍然是圖像最清楚的方法。（三）骨轉化標志物測定（詳見(jiàn)第三章“甲狀旁腺疾病”的第一節“甲狀旁疾病的診斷和治療原則”）影像學(xué)檢查雖然可以對骨量和骨結構作出判斷，但不能反映骨代謝的病理生理學(xué)變化，骨組織形態(tài)計量雖能反映骨形成的動(dòng)態(tài)變化，但用于評價(jià)骨吸收則準確性不高，且有創(chuàng )傷性，操作十分麻煩。由于骨膠原化學(xué)成分特殊，且成骨與破骨細胞行使功能時(shí)又能分泌特定的生化物質(zhì)，這就為骨代謝的無(wú)創(chuàng )性動(dòng)態(tài)分析提供了便利。近年在此基礎上開(kāi)發(fā)了一系列反映成骨與破骨功能的生化標志物測定。其作用為：1預測骨量丟失情況：體內骨轉化以骨吸收為先導，在吸收的骨面上成骨細胞增多、功能活躍，所以無(wú)論是成骨還是破骨指標升高都反映轉化增強?，F已證明絕經(jīng)后婦女持續高轉化會(huì )導致骨量快速丟失、骨折危險性增高，而低轉化者則骨量丟失緩慢、骨折發(fā)生率較低。2監測治療效果：骨質(zhì)疏松防治藥物使用后骨密度變化緩慢，以致于要1～2年才能用儀器反映出來(lái)，而生化指標的測定可能在短期內對療效作出判斷。第二節 骨質(zhì)疏松癥一、概述骨質(zhì)疏松癥（Osteoporosis,OP）是一種以骨量低下，骨微結構破壞，導致骨脆性增加，易發(fā)生骨折為特征的全身性骨?。ㄊ澜缧l生組織，WHO）。2001年美國國立衛生研究院（NIH）提出骨質(zhì)疏松癥是以骨強度下降、骨折風(fēng)險性增加為特征的骨髂系統疾病，骨強度反映了骨骼的兩個(gè)主要方面，即骨礦密度和骨質(zhì)量。該病可發(fā)生于不同性別和任何年齡，但多見(jiàn)于絕經(jīng)后婦女和老年男性。骨質(zhì)疏松癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性二大類(lèi)。原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥又分為絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥（Ⅰ型）、老年性骨質(zhì)疏松癥（II型）和特發(fā)性骨質(zhì)疏松（包括青少年型）三種。絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥一般發(fā)生在婦女絕經(jīng)后5～10年內；老年性骨質(zhì)疏松癥一般指老人70歲后發(fā)生的骨質(zhì)疏松；而特發(fā)性骨質(zhì)疏松主要發(fā)生在青少年，病因尚不明。骨質(zhì)疏松癥是一個(gè)具有明確的病理生理、社會(huì )心理和經(jīng)濟后果的健康問(wèn)題。骨質(zhì)疏松癥的嚴重后果是發(fā)生骨質(zhì)疏松性骨折（脆性骨折），這是由于骨強度下降，在受到輕微創(chuàng )傷或日?；顒?dòng)中即可發(fā)生的骨折。骨質(zhì)疏松性骨折大大增加了老年人的病殘率和死亡率。骨質(zhì)疏松癥的危險因素包括以下內容：1不可控制因素：人種（白種人和黃種人患骨質(zhì)疏松癥的危險高于黑人）、老齡、女性絕經(jīng)、母親家族史；2可控制因素：低體重、性激素低下、吸煙、過(guò)度飲酒、咖啡及碳酸飲料等、體力活動(dòng)缺乏、飲食中鈣和/或維生素D缺乏（光照少或攝入少）、有影響骨代謝的疾病和應用影響骨代謝藥物。骨質(zhì)疏松多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，也常發(fā)生于存在骨破壞危險因素或基礎疾病的人群。美國有多達800萬(wàn)名女性和200萬(wàn)名男性患有骨質(zhì)疏松（T<-2.5SD）。我國尚無(wú)公認的調查數據。一般認為，女性在絕經(jīng)期（50歲左右）卵巢功能減退，骨丟失的速度急劇增加，大多數人會(huì )在70～80歲左右骨密度達到骨質(zhì)疏松的診斷標準?？梢灶A料，隨著(zhù)人口的老齡化，骨質(zhì)疏松患者將不斷增加。骨質(zhì)疏松的最大危害是引起骨折，而其中以髖部骨折帶給病人的痛苦最大。髖部骨折的發(fā)生率在70歲后以每5年翻一倍的速度增加。髖部骨折并發(fā)深靜脈血栓和肺栓塞的機率很高（20％～50％），其術(shù)后一年死亡率為5％－20％。許多椎體壓縮性骨折患者沒(méi)有明顯癥狀，在臨床中僅能發(fā)現一部分，多因其它原因需做X線(xiàn)檢查時(shí)被偶然發(fā)現的。椎體骨折通常不需要住院治療，但與慢性病相關(guān)，也會(huì )造成死亡率的輕度增加。多發(fā)性骨折會(huì )導致身高縮短、脊柱后凸、繼發(fā)的疼痛及背部生物力學(xué)改變引發(fā)的不適癥狀，也會(huì )導致呼吸受限、還有一些腹部癥狀，如腹脹、早飽、便秘。二、診斷思路（一）臨床特點(diǎn)疼痛、脊柱變形和發(fā)生脆性骨折是骨質(zhì)疏松癥最典型的臨床表現。但許多骨質(zhì)疏松患者早期常無(wú)明顯的自覺(jué)癥狀，往往在骨折發(fā)生后經(jīng)X線(xiàn)或骨密度檢查時(shí)才發(fā)現已有骨質(zhì)疏松改變。1.疼痛 患者可有腰背酸痛或周身酸痛，負荷增加時(shí)疼痛加重或活動(dòng)受限，嚴重時(shí)翻身、起坐及行走有困難。2.脊柱變形 骨質(zhì)疏松嚴重者可有身高縮短和駝背。椎體壓縮性骨折會(huì )導致胸廓畸形，腹部受壓，影響心肺功能等。3.骨折 輕度外傷或日?；顒?dòng)后發(fā)生骨折為脆性骨折。發(fā)生脆性骨折的常見(jiàn)部位為胸、腰椎，髖部，橈、尺骨遠端和肱骨近端。其他部位亦可發(fā)生骨折。發(fā)生過(guò)一次脆性骨折后，再次發(fā)生骨折的風(fēng)險明顯增加。（二）常規檢查1.骨密度測定 雙能X線(xiàn)吸收法（DXA）是目前國際學(xué)術(shù)界公認的骨密度檢查方法，其測定值作為骨質(zhì)疏松癥的診斷金標準。其他骨密度檢查方法如各種單光子（SPA）、單能X線(xiàn)（SXA）、定量計算機斷層照相術(shù)（QCT）等根據具體條件也可用于骨質(zhì)疏松癥的診斷參考。進(jìn)行骨密度測定臨床指征包括：165歲以上女性和70歲以上男性，無(wú)其它骨質(zhì)疏松危險因素；265歲以下女性和70歲以下男性，有一個(gè)或多個(gè)骨質(zhì)疏松危險因素；3有脆性骨折史和/或脆性骨折家族史的男、女成年人；4各種原因引起的性激素水平低下的男、女成年人；5X線(xiàn)攝片已有骨質(zhì)疏松改變者；6接受骨質(zhì)疏松治療進(jìn)行療效監測；7有影響骨礦代謝的疾病和藥物史。2.骨質(zhì)疏松的其它評估（篩選）方法：定量超聲測定法（QUS）：對骨質(zhì)疏松的診斷也有參考價(jià)值，目前尚無(wú)統一的診斷標準。在預測骨折的風(fēng)險性時(shí)有類(lèi)似于DXA的效果，且經(jīng)濟、方便，更適合用于篩選，尤其適用于孕婦和兒童。但監測藥物治療反應尚不能替代對腰椎和髖部骨量（骨礦含量）的直接測定。X線(xiàn)攝片法：可觀(guān)察骨組織的形態(tài)結構，是對骨質(zhì)疏松所致各種骨折進(jìn)行定性和定位診斷的一種較好的方法，也是一種將骨質(zhì)疏松與其他疾病進(jìn)行鑒別的方法。常用攝片部位包括椎體、髖部、腕部、掌骨、跟骨和管狀骨等。受多種技術(shù)因影響，用X線(xiàn)攝片法診斷骨質(zhì)疏松的敏感性和準確性較低，只有當骨量下降30％才可以在X線(xiàn)攝片中顯現出來(lái)，故對早期診斷的意義不大。由于骨質(zhì)疏松癥患者常缺乏明顯癥狀，所以很多人是在體檢或因它目的攝片時(shí)才被發(fā)現，如椎體骨折。如果腰痛加重、身高明顯縮短時(shí)，應該進(jìn)行椎體X線(xiàn)攝片。（三）實(shí)驗室檢查根據鑒別診斷需要可選擇檢測血、尿常規、肝、腎功能，血糖、鈣、磷堿性酸酶、性激素、25-羥維生素D3和甲狀旁腺激素等。根據病情的監測、藥物選擇及療效觀(guān)察和鑒別診斷需要，據實(shí)際情況分別選擇合適的骨代謝和骨轉換的指標（包括骨形成和骨吸收指標）。這類(lèi)指標有助于骨轉換的分型、骨丟失速率及老年婦女骨折的風(fēng)險性評估、病情進(jìn)展和干預措施的選擇和評估。臨床常用檢測指標有血清鈣、磷、25-羥維生素D3和1，25-雙羥維生素D3。骨形成指標：血清堿性磷酸酶（ALP），骨鈣素（OC）、骨源性堿性磷酸酶（BALP），I型前膠原C端肽（PICP）、N端肽（PINP）；骨吸收指標：空腹2小時(shí)的尿鈣/肌酐比值，或血漿抗酒石酸酸性磷酸酶（TRACP）及I型膠原C端肽（S-CTX），尿吡啶啉（Pyr）和脫氧吡啶啉（d-Pyr），尿I型膠原C端肽（U-CTX）和N端肽（U-NTX）等（詳見(jiàn)第三章“甲狀旁腺疾病”的第一節“甲狀旁疾病的診斷和治療原則”）。（四）診斷和鑒別診斷骨質(zhì)疏松有多種不同的診斷標準，建議參照世界衛生組織（WHO）推薦的診斷標準。此診斷標準以DXA測定為核心：骨密度值低于同性別、同種族健康成人的骨峰值不足1個(gè)標準差屬正常；降低1～2.5個(gè)標準差之間為骨量低下，也稱(chēng)骨量減少；降低程度等于和大于2.5個(gè)標準差為骨質(zhì)疏松；骨密度降低程度符合骨質(zhì)疏松診斷標準同時(shí)伴有一處或多處骨折時(shí)為嚴重骨質(zhì)疏松。此外，現在也通常用T-Score（T值）表示骨密度，即T值≥-1.0為正常，-2.5<T值<-1.0為骨量減少，T值≤-2.5為骨質(zhì)疏松。值得注意的是，測定部位的骨礦密度對預測該部位的骨折風(fēng)險價(jià)值最大，如髖部骨折危險用髂部骨密度預測最有意義。DXA骨密度測定值受骨組織退變、損傷、軟組織異位鈣化和成分變化以及體位差異等影響會(huì )產(chǎn)生一定偏差，也受儀器的精確度及操作的規范程度影響。因此，應用DXA測定骨密度要嚴格按照質(zhì)量控制要求（參考國際臨床骨密度學(xué)會(huì )ISCD的共識意見(jiàn)）。臨床上常用的推薦測定部位是腰椎1-4和股骨頸，診斷時(shí)要結合臨床情況進(jìn)行分析。具體診斷步驟如下：圖8-1 骨質(zhì)疏松診斷流程三、治療措施（一）治療步驟骨質(zhì)疏松的具體治療流程如圖8-2所示。（二）預防及治療一旦發(fā)生骨質(zhì)疏松性骨折，生活質(zhì)量下降，各種并發(fā)癥更易致殘或致死，因此骨質(zhì)疏松癥的預防比治療更重要、更有意義。骨質(zhì)疏松癥初級預防的對象是未發(fā)生過(guò)骨折但有骨質(zhì)疏松癥癥因素，或已有骨量減少者（-2.5<T≤-1），應防止發(fā)展為骨質(zhì)疏松癥，預防的最終目的是避免發(fā)生第一次骨折。骨質(zhì)疏松癥的二級預防和治療指已有骨質(zhì)疏松癥（T≤-2.5）或已發(fā)生過(guò)骨折的人群，其預防和治療最終目的是避免初次骨折的和再次骨折。骨質(zhì)疏松癥的預防和治療策略包括：1.基礎措施 調整生活方式，如攝入富含鈣、低鹽和適量蛋白質(zhì)的均衡膳食。注意適當戶(hù)外活動(dòng)，有助于骨健康的體育鍛煉和康復治療。避免嗜煙、酗酒和慎用影響骨代謝的藥物等。采取防止跌倒的各種措施，如注意是否有增加跌倒危險的疾病和藥物，加強自身和環(huán)境的保護措施（包括各種關(guān)節保護器）等。2.骨健康基本補充劑（1）鈣劑：我國營(yíng)養學(xué)推薦成人每日鈣攝入量為800mg元素鈣，絕經(jīng)后婦女和老年人為每日1000mg。如飲食中的鈣供給不足可選用鈣劑補充。（2）維生素D：維生素D有利于鈣在胃腸道的吸收。成年人推薦劑量為每日200IU（5μg），老年人因缺乏日照以及攝入和吸收障礙常有維生素D缺乏，故推薦劑量為每日400-800IU（10-20μg）。維生素D用于治療骨質(zhì)疏松癥時(shí)，與其它藥物聯(lián)合使用。臨床應用時(shí)應定期監測血鈣和尿鈣，酌情調整劑量。3.藥物治療 已有骨質(zhì)疏松癥（T≤-2.5）或已發(fā)生過(guò)脆性骨折的患者，以及已有骨量減少（-2.5<T≤-1.0）并伴有骨質(zhì)疏松危險因素者可考慮藥物治療。常用藥物包括：（1）抗骨吸收藥物：目前使用的抗骨吸收藥物分以下幾類(lèi)：1）雙膦酸鹽類(lèi)：它可有效抑制破骨細胞活性、降低骨轉換。大樣本的隨機雙盲對照臨床試驗研究證據表明阿侖膦酸鹽（Alendronate）可明顯提高腰椎和髖部骨骨密度，顯著(zhù)降低椎體及髖部等部位骨折發(fā)生的危險。國內已有阿侖膦酸鹽制劑。其他雙膦酸鹽和羥乙基雙膦酸鹽（Etidronate）也可以探索性地應用（周期用藥）。應用時(shí)應根據各種制劑的特點(diǎn)，嚴格遵照正確的用藥方法。2）降鈣素類(lèi)：能抑制破骨細胞的生物活性和減少破骨細胞的數理量?？深A防骨量丟失并增加骨量。目前應用于臨床的降鈣素類(lèi)制劑二種：鮭魚(yú)降鈣和鰻魚(yú)降鈣素類(lèi)似物。隨機雙盲對照臨床試驗研究證據顯示每日200IU合成鮭魚(yú)降鈣素鼻噴劑（密蓋息），能降低骨質(zhì)疏松患者的椎體骨折發(fā)生率。降鈣素類(lèi)藥物的另一突出特點(diǎn)是能明顯緩解骨痛，對骨質(zhì)疏松性骨折或骨骼變形所致的慢性疼痛以及骨腫瘤等疾病引起的骨痛均有效，因而更適合有疼痛癥狀的骨質(zhì)疏松癥患者。3）選擇性雌激素素受體調節劑（SERMs）；有效抑制破骨細胞活性，降低骨轉換至婦女絕經(jīng)前水平。大樣本的隨機雙盲對照臨床試驗研究證據表明每日60mg雷諾昔芬（Raloxifene），能阻止骨丟失，增加骨密度，明顯降低椎體骨折發(fā)生率，預防和治療絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松癥。該藥只用于女性患者，其特點(diǎn)是選擇性地作用于雌激素的靶器官，對乳房和子宮內膜無(wú)不良作用，能降低雌激素受體陽(yáng)性浸潤性乳癌的發(fā)生率，不增加子宮內膜增生分子宮內膜宮內膜癌的危險，另外，對血脂有調節作用。4）雌激素類(lèi)：此類(lèi)藥物也只能用于女性患者。雌激素類(lèi)藥物能抑制骨轉換阻止骨丟失。臨床研究已充分證明雌激素或雌孕激素補充療法（ERT或HRT）能降低骨質(zhì)疏松性骨折的發(fā)生危險，是防治絕經(jīng)后骨質(zhì)疏松的有效措施?；趯に匮a充治療利與弊的全面評估，建議激素補充治療遵循以下原則：1適應證：有絕經(jīng)期癥狀（潮熱、出汗等）和/或骨質(zhì)疏松和/或骨質(zhì)疏松危險因素的婦女，尤其提倡絕經(jīng)早期開(kāi)始用收益更大風(fēng)險更??；2禁忌證：雌激素依賴(lài)性腫瘤（乳腺癌、子宮內膜癌）、血栓性疾病、不明原因陰道出血及活動(dòng)性肝病和結締組織病為絕對禁忌證；子宮肌瘤、子宮內膜異位癥、有乳腺癌家族史、膽囊疾病和垂體泌乳素瘤者慎用；3有子宮者應用雌激素時(shí)應配合適當劑量的孕激素制劑，以對抗雌激素對子宮內膜的刺激，已行子宮切除的婦女只用雌激素，不加孕激素；4激素治療的方案、劑量、制劑選擇及治療期限根據患者情況個(gè)體化調整；5各藥物應選擇最低有效劑量；6堅持定期隨訪(fǎng)和安全性監測（尤其是針對乳腺和子宮的監測）；7根據每位患者的特點(diǎn)每年進(jìn)行利弊評估后決定是否繼續用藥。（2）促進(jìn)骨形成藥物：主要指甲狀旁腺激素（PTH）；小劑量rhPTH（1-34）有促進(jìn)骨形成的作用，能有效地治療絕經(jīng)后嚴重骨質(zhì)疏松，增加骨密度，降低椎體和非椎體骨折發(fā)生的危險，因此適用于嚴重骨質(zhì)疏松癥患者。治療時(shí)間不宜超過(guò)2年。一般劑量是20μg/d，肌肉注射。（3）其它藥物：1）活性維生素D：適當劑量的活性維生素D能促骨形成和礦化，并抑制骨吸收。有研究表明，活性維生素D對增加骨密度有益，能增加老年人肌肉力量和平衡能力，降低跌倒的危險，進(jìn)而降低骨折風(fēng)險。老年人更適宜選用活性維生素D，它包括1α羥維生素D（α-骨化醇）和1，25雙羥維生素D（骨化三醇）兩種，前者在肝功能正常時(shí)才有效，而后者不受、肝、腎功能的影響。2）中藥：經(jīng)臨床證明有效的中成藥亦可按病情選用。3）植物雌激素：尚無(wú)有力的臨床證據表明目前的植物雌激素制劑對治療骨質(zhì)疏松有效。四、預后評價(jià)骨質(zhì)疏松的預后取決于是否骨折及骨折引起并發(fā)癥的情況，骨折后有一定的致死、致殘率。認真落實(shí)防治措施，可以使骨量和骨強度上升，明顯降低骨折可能性。五．最新進(jìn)展和展望只要重視預防，完全可能大幅度減少骨質(zhì)疏松的患病率。隨著(zhù)研究的深入，新的預防和治療的藥物不斷出現，如(receptor activator of nuclear factor kB ligand, RANKL)阻斷劑Denosumab、鈣感受體的下調劑（Calcilytics）、PTH相關(guān)蛋白等。將來(lái)對嚴重骨質(zhì)疏松的治療也會(huì )有更多更好的辦法。第三節 佝僂病和骨軟化癥一、概述佝僂病和骨軟化癥是新形成的骨基質(zhì)（即類(lèi)骨質(zhì)）不能正常礦化的一種代謝性骨病，均屬鈣化作用紊亂的疾病。佝僂病是指發(fā)生在嬰幼兒童骨骺處尚未閉合的生長(cháng)板軟骨鈣化缺陷，而骨軟化癥是指發(fā)生在骨骺板已閉合的成人骨基質(zhì)礦化障礙。骨的礦化是一個(gè)復雜的過(guò)程，只有滿(mǎn)足以下條件，骨形成表面才能發(fā)生適宜的礦化：1骨形成細胞有足夠的活性；2骨基質(zhì)的成分和合成速率正常；3細胞外液中有足夠的無(wú)機鹽離子（鈣、磷）；4PH值合適礦化；5礦化作用抑制物的濃度被控制在正常范圍。相反，導致臨床礦化異常的機制很多，見(jiàn)表8-3。紊亂情況                       可能機制甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥術(shù)后           基質(zhì)合成速度大于礦化作用速度骨纖維發(fā)育不全                   膠原基質(zhì)缺陷成人磷酸鹽尿病                   礦化場(chǎng)所的磷酸鹽濃度不足營(yíng)養性骨軟化癥（維生素D缺乏）    鈣和磷酸鹽濃度不足（與維生素D本身的作用相關(guān)？）系統性酸中毒                     礦化作用的PH值不適當磷酸酶缺乏                       抑制物（無(wú)機焦磷酸鹽？）濃度過(guò)多表8-3導致礦化作用紊亂的不同機制舉例礦化作用的主要驅動(dòng)力是無(wú)機磷酸鹽（Pi）的濃度，這種正常礦化部位的關(guān)鍵陰離子主要從血漿中產(chǎn)生，因此控制Pi在腎小管的重吸收在礦化作用中是最重要的過(guò)程。另外，位于成骨細胞表面的組織非特異性堿性磷酸酶（TNAP）呈無(wú)機焦磷酸酶作用，產(chǎn)生更多的Pi促進(jìn)礦化過(guò)程。骨軟化癥和佝僂病可以是TNAP基因失活性突變所致，而且TNAP減少還可導致礦化作用的強力抑制物無(wú)機焦磷酸鹽（PPi）的沉積。佝僂病和骨軟化癥同屬骨骼轉換率紊亂，是由于新形成的骨基質(zhì)礦化不足引起的，而不是礦物質(zhì)從成熟骨中流失所導致的。由于各種佝僂病和骨軟化癥的礦化缺陷機制不盡相同，血清鈣磷水平也不盡相同。雖然考慮“鈣磷乘積”對臨床診斷有幫助，但有時(shí)該乘積正常，甚至升高也會(huì )發(fā)生此癥。因為還有其他代謝過(guò)程中的因素參與。營(yíng)養性氫氧化鋁的攝入（或其他不被吸收的氫氧化物）維生素D缺乏飲食攝入少腎小管磷酸鹽重吸收受損內源性合成缺乏遺傳性陽(yáng)光照射不充足X連鎖的低磷佝僂?。ňS生素D抵抗佝僂?。@性遺傳避光其他因素，如遺傳、年齡等成年發(fā)病的低磷維生素D抵抗骨軟化癥－顯性遺傳鈣缺乏飲食攝入少獲得性胃腸道的散發(fā)的低磷骨軟化癥腸源性腫瘤誘發(fā)的佝僂病和骨軟化癥（包括多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和纖維發(fā)育異常）吸收不良的小腸疾病，廣泛的腎小管受損（范可尼綜合癥）腹部疾病原發(fā)腎臟的部分或全部胃腸切除自發(fā)性腸內分流散發(fā)性肝膽源性家族性肝硬化與全身代謝過(guò)程相關(guān)膽道瘺胱氨酸貯積癥膽道閉鎖肝糖生成異常胰源性Lowe綜合癥慢性胰腺功能不全維生素D代謝紊亂遺傳性與腎臟疾病相關(guān)的全身性紊亂（腎前性）單純25羥維生素D缺乏遺傳性維生素D依賴(lài)性佝僂?、裥?div 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